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Carcinome indifférencié à petites cellules


Carcinome indifférencié à petites cellules (1 ;2 ;4 ;103-111 ;125) ; Arch Pathol Lab Med. 2012 Nov ;136(11):1451-9 : Rare, < 0,5% des T vessie.
Clinique : hématurie, dysurie, douleurs, plus de la moitié est métastatique d’emblée (1). Syndromes paranéoplasiques rares (neuropathie sensitive, hypercalcémie, ACTH ectopique). Se voit de 36 à 85 ans (moyenne 66 ans), prédominance masculine (3.3/1), tabagisme fréquent (2/3 des cas).
Radiologie :
Macroscopie : volumineuse masse solide, polypoïde, nodulaire +/- ulcérée, très infiltrante.
Histologie : Le contingent à petites cellules peut n’être qu’une composante (1/2 à 2/3 des cas) d’un carcinome mixte (surtout urothélial, sinon adénocarcinome ou sarcomatoïde) ou correspondre à la quasi-totalité du carcinome. Les cellules sont analogues aux variétés intermédiaires et classiques de cancers à petites cellules du poumon (voir poumons) et contiennent en quantité variable des grains argyrophiles délectables par le Grimelius ou en microscopie électronique. L’immunomarquage peut apporter un argument supplémentaire (cytokératine, EMA, chromoA, NSE). Dans certains cas, on a pu y mettre en évidence des sécrétions telles que la VIP, la sérotonine, ACTH.
Images histologiques : #1, #2, #3, série d’images :
Cytologie : cellules tumorales en amas lâches, + grandes que des lymphocytes, cytoplasme peu abondant, noyaux excentrés, chromatine grossière dispersée, petit nucléole
Imagescytologiques : #0, #1, #2
Immunohistochimie (125) : TTF-1+ (25%) ; CK20+ (7%) ; synaptophysine + (50%) ; NSE+ (80%) ; Leu-7+ (68%), comme les marqueurs neuroendocrines peuvent rester négatifs, le diagnostic est possible sur l'histologie conventionnelle Arch Pathol Lab Med. 2012 Nov ;136(11):1451-9, GATA 3 + dans 32% vs 0% si forme prostatique Hum Pathol. 2014 Aug ;45(8):1682-7.
Diagnostic différentiel :
lymphome et ou sarcome, facile grâce à l’immunohistochimie, contrairement aux autres cancers de vessie l’extension métastatique est très fréquente (foie, os, ganglions).
Pronostic : Bien que ces tumeurs soient souvent métastatiques d’emblée avec dans l’ordre décroissant des localisations aux ganglions, foie, os, le pronostic n’est pas aussi catastrophique que prévisible, jusqu’à 28% de survie à 6 ans à un stade limité (8% dans une autre série (1), 68% décès avec suivi moyen de 21 mois et OS à 5 ans de 16% (111), possibilité de régression complète après radiochimiothérapie (113).
http://emedicine.medscape.com/article/1627800-overview
http://www.pathologyoutlines.com/topic/bladdersmallcell.html

Rares cas de tumeurs de Merkel Arch Pathol Lab Med. 2011 Aug ;135(8):1067-71 .
Rares cas de carcinome neuroendocrine à grandes cellules (112) (Archives 2002 ;126:1229 ).
Histologie(voir poumons) : grandes cellules polygonales, à N/C faible, chromatine grossière, nucléoles nets, >10 mitoses/10 HPF, nécrose
Immunohistochimie : TTF-1+ ; synaptophysine+ ; NSE+, Leu- 7+.
Micro images :# 1 ; B : foyer glandulaire et papillaire ; C : mucus PAS+ diastase + ; D : synaptophysine+

(1) Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA. Tumours of the urinary system and male genital organs. Lyon : IARC press, 2004.
(2) Murphy WM. diseases of the urinary bladder, urethra, ureters, and renal pelves. In : Murphy WM, editor. Urological pathology. Philadelphia : Saunders, 1997 : 34-147.
(4) Murphy WM, Beckwith JB, Farrow GM. Tumors of the urinary bladder. In : Rosai J, editor. Tumors of the kidneys, bladder and related urinary structures. Washington



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