» VESSIE Léiomyosarcome

Léiomyosarcome


Le léiomyosarcome (1 ;2 ;4 ;60 ;157 ;158) : Les séries rapportées font toujours état d’un petit nombre de cas, lésion de l’adulte (16 à 88 ans, moyenne 64 ans), prédominance masculine (3 à 4/2). Association avec Cyclophosphamide. Tumeur mésenchymateuse maligne la plus fréquente, représentant moins de 1% des tumeurs malignes (159).
Macroscopie : tumeur polypoïde largement implantée, de grande taille (3 à 15, moyenne de 7 cm), pas toujours infiltrante.
Histologie : cellules fusiformes à cytoplasme éosinophile fibrillaire formant des faisceaux entrelacés, proliférant en tout sens avec parfois des atypies, monstruosités et un index mitotique élevé. Curieusement, dans presque toutes les séries, on fait également état de guérison. Les critères de malignité sont : pléomorphisme nucléaire, nécrose, mitoses, infiltration de la musculeuse (pour LMS faible grade il faut : cellularité accrue <5 mitoses/1.7mm², peu d’atypies ou de nécrose, infiltration en périphérie, pour haut grade : atypies modérées à marquées, >5 mitoses/1.7mm², nécrose ++).

Images : #2, #5, #4, #3, série d’images
Immunohistochimie : CK + (10%) ((AE1/AE3) (58%) (60), CK 34betaE12 -, CK 5/6 -), EMA + (5%), p63 + (23%) (60), S100 -, Actine + (83 -85%)(60), desmine + (40%), calponine +, caldesmone +, la majorité est aneuploïde (157), ALK1 -.
Diagnostic différentiel :
- carcinome sarcomatoïde, mais composante de carcinome associée
- léiomyome, non infiltrant, pas de mitoses ou d’atypies
- pseudotumeur inflammatoire et nodule postopératoire, certaines formes myxoïdes de léiomyosarcome de faible grade ne peuvent être formellement distingués sur des critères pathologiques (142).
Le traitement est surtout chirurgical, certains proposent une chimiothérapie adjuvante.
Pronostic : récidives et métastases mais souvent avec un délai long (5-10 ans), dans une série les formes de haut grade s’accompagnent de 50% de décès dans un délai bref de 7 mois (131).

(2) Murphy WM.diseases of the urinary bladder, urethra, ureters, and renal pelves. In : Murphy WM, ed. Urological pathology. 2nd ed. Philadelphia : Saunders ; 1997. p. 34-147.
(4) Murphy WM, Beckwith JB, Farrow GM.Tumors of the urinary bladder. In : Rosai J, ed. Tumors of the kidneys, bladder and related urinary structures. Washington DC : Armed forces institute of pathology, 1994 : 193-297.
(60) Westfall DE, Folpe AL, Paner GP, Oliva E, Goldstein L, Alsabeh R et al. Utility of a comprehensive immunohistochemical panel in the differential diagnosis of spindle cell lesions of the urinary bladder. Am J Surg Pathol 2009 ; 33(1):99-105.
(157) Martin SA, Sears DL, Sebo TJ, Lohse CM, Cheville JC. Smooth muscle neoplasms of the urinary bladder : a clinicopathologic comparison of leiomyoma and leiomyosarcoma. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(3):292-300.
(159) Lott S, Lopez-Beltran A, Montironi R, MacLennan GT, Cheng L. Soft tissue tumors of the urinary bladder Part II : malignant neoplasms. Hum Pathol 2007 ; 38(7):963-977.
http://pathologyoutlines.com/bladde...



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.