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Anomalies congénitales


Anomalies congénitales de l’urètre sténose du méat urétral (en fait souvent acquis), agénèse du méat urétral associé à d’autres anomalies urogénitales (dysplasie rénale, agénèse rénale ou testiculaire, syndrome de Prune-belly (déficit de paroi abdominale, cryptorchidie et uropathies obstructives), létal en l’absence d’ouraque patent ou de fistule rectovésicale. Se caractérise par une importante obstruction du tractus urinaire (hydronéphrose, hydro­-uretère, méga­vessie, cryptorchidie), atrophie/gangrène des membres < (ischémie par compression), oligohydramnios avec hypoplasie pulmonaire, faciès de Potter, déformations des membres.
Diagnostic différentiel : valves ou membranes urétrales, hypertrophie du détrusor, agénèse urétrale. Le syndrome méga-vessie-microcolon-hypopéristaltisme intestinal est une association de vessie dilatée non obstructived, petit colon dilaté avec microcolon distal, par dégénérescence des muscles lisses de ces organes (fluide amniotique normal ou augmenté).
Duplication urétrale avec un canal accessoire qui s’abouche entre le pénis et le périnée ou reste borgne. Les dédoublements urétraux très rares complets (22% des cas) et toujours dorsal, incomplet (78% des cas) ventral ou dorsal. Les anomalies de longueur : les allongements, toujours acquis et rares (plastie, étirement d’origine extrinsèque), les urètres courts sont surtout congénitaux, les épispadias (urètre court avec abouchement ectopique sur le dos de la verge), les hypospadias (abouchement ectopique du méat urétral à la face ventrale de la verge, souvent associé à une sténose du méat.)
Atrésie urétrale  : la mégavessie est visible dès la 13ème SA, l’hydronéphrose apparaît en début de 2ème trimestre et l’oligo-amnios seulement à partir de 18 SA. Elle peut être associée à une trisomie 18. Kystes qui se distinguent des diverticules par l’absence de communication avec l’urètre. Cas cliniques : #1, #2
Méga-urètre congénital : dilatation diffuse, sans obstruction distale, de l’urètre antérieur par non-développement du tissu érectile du pénis (déficit de fusion du mésenchyme ventral du pénis, dans 80% par atteinte du corps spongieux, dans 20% par atteinte du corps spongieux et caverneux.
Echographie : urètre kystique avec vessie dilatée, voire dilatation des pyélons, parfois oligohydramnios, détecté entre 16 et 24 semaines.
Diagnostic différentiel : valves urétrales, mégavessie, agénésie du méat, syndrome de Prune Belly.
Anomalies associées dans 70 % des cas avec des anomalies urinaires, voire d’autres organes (Coeur, malrotation intestinale).
Pronostic : mauvais, si obstruction urétrale en l’absence d’ouraque patent ou de fistule rectovésicale et selon les anomalies associées
Les diverticules congénitaux sont uniques, à la face inférieure de l’urètre au niveau du segment périnéal, surtout postérieur, ovalaire, allongée sous l’urètre. Leur abouchement dans l’urètre est proximal, postérieur et se fait par une partie rétrécie (pédicule), leur extrémité antérieure est libre, terminée en cul-de-sac. Images : #0, #1, #2
Valves urétrales : Malformation du nouveau-né fréquence de 1/5 000 à 1/10 000 avec diaphragme valvulaire (2 replis latéraux muqueux, empêchant l’évacuation de l’urine dans le sens physiologique mais pas l’injection rétrograde) au niveau de l’urètre prostatique, en sous montanale, rarement, valves sus-montanales ou diaphragme transmontanal.. C’est la plus fréquente des malformations obstructives infra-vésicales de l’enfant. Elle est souvent associée à de gros dégâts urinaires (vessie, uretères, reins). Images : #0, #1, série de cas
Clinique  : Dysurie, jet fin, Infection urinaire, Insuffisance rénale. Le retentissement d’amont est d’importance variable : urétérohydronéphrose bilatérale, parfois asymétrique.
Diagnostic : Uréthrographie descendante, Uréthroscopie. La vessie, de grande taille, est visible dès le 2ème trimestre, avec vessie de lutte, à paroi épaisse + récessus vésical < est visible au plan frontal = dilatation de l’urètre postérieur.
Traitement  : Destruction endoscopique des valves. Le pronostic est péjoratif si l’obstacle, survenu précocement, se manifeste par un retentissement en amont important, avec oligo-amnios progressif + risque de dysplasie rénale secondaire. Il est difficile d’analyser l’échostructure d’un parenchyme laminé, mais on évoque une dysplasie s’il est hyperéchogène et présente des microkystes. L’évaluation de la bêta-2-microglobuline plasmatique fœtale après cordocentèse semble le meilleur critère de filtration glomérulaire. L’absence de signe de gravité anténatal est corrélée à l’absence d’altération de la fonction rénale dans la petite enfance.

(10) Murphy WM.diseases of the urinary bladder, urethra, ureters, and renal pelves. In : Murphy WM, ed. Urological pathology. 2nd ed. Philadelphia : Saunders ; 1997. p. 34-147.
Imagerie : L’UIV, l’échographie, la TDM peuvent montrer une tumeur vésicale mais tous ces examens sont supplantés par la cystoscopie qui permet non seulement d’affirmer le diagnostic mais aussi de pratiquer une biopsie exérèse de la lésion.
La TDM assurera le bilan d’extension : recherche d’un envahissement local (rectum, graisse péri-vésicale,...), ganglionnaire ou métastatique.
Pour le haut appareil, l’UIV reste l’examen de référence en raison de son caractère global (tout l’urothélium est étudié en quelques films) et de sa grande sensibilité.
Les tumeurs apparaissent soit sous forme d’images lacunaires, soit sous forme de sténoses plus ou moins régulières. Si cette sténose est urétérale, le rein en amont peut devenir muet et l’UIV est alors prise en défaut.
La TDM est alors l’examen utile : elle montre la tumeur sous la forme d’une masse prenant le contraste à la phase vasculaire.
La cystographie n’a pas de place. De même, l’échographie qui ne visualise pas les voies excrétrices supérieures si elles ne sont pas dilatées est le plus souvent prise en défaut dans les tumeurs du haut appareil.



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