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Anomalies congénitales



Anomalies congénitales des uretères


La duplication de la voie excrétrice est souvent asymptomatique, avec 2 pyélons (parenchyme rénal et sa voie excrétrice correspondante) > et <. L'anomalie peut être uni ou bilatérale. Si les 2 uretères se rejoignent avant l'abouchement vésical, il s’agit de bifidité ou duplication partielle ; sinon duplication (loi embryologique qui stipule que le pyélon > se draine par l'orifice urétéral < et que le pyélon < se draine par l’orifice urétéral >. Il y a croisement des conduits urétéraux, l’uretère du pyélon > passant en avant de l’uretère du pyélon <).


La duplication partielle : en général, asymptomatique. Cependant la jonction en Y peut se conduire comme un obstacle responsable de reflux urétéro-urétéral, qui peut être à l'origine de douleurs.


La duplication totale : Elle obéit à une loi embryologique qui stipule que le pyélon supérieur se draine par l’orifice urétéral inférieur et que le pyélon inférieur se draine par l’orifice urétéral supérieur. Il y a croisement des conduits urétéraux, l’uretère du pyélon
supérieur passant en avant de l’uretère du pyélon inférieur.


Elle est souvent asymptomatique, mais elle est parfois associée à une pathologie congénitale :


- pyélon inférieur : siège d'un reflux,


L'uretère du pyélon > peut s'aboucher trop bas avec :


- urétérocèle (dilatation pseudo-kystique de la portion distale de cet uretère dans son trajet sous-muqueux trigonal), qui peut se prolonger vers l'urètre (urétérocèle ectopique).


- abouchement ectopique, sous le niveau du col vésical, chez la fille. Chez le garçon, cet abouchement ectopique peut se faire dans l'urètre postérieur ou dans les voies séminales. Dans ce cas, les urines sécrétées par le pyélon > s'écoulent directement sans passer par la vessie (incontinence urinaire avec mictions normales).


Le plus souvent ces 2 pathologies du pyélon > s'accompagnent d'une dilatation de l'ensemble de ce pyélon détectée par l'échographie anténatale, avec dysplasie et donc pyélon peu fonctionnel, une infection urinaire peut être révélatrice d'une duplication urétérale.


L’échographie anténatale peut suspecter une duplication complète compliquée :


– pathologie du pôle > : l’abouchement de l’uretère du pyélon > est ectopique et la sténose fréquente du méat est responsable d’une urétérocèle parfois bilatérale (image liquidienne finement cerclée intravésicale).


Si l’urétérocèle est basse, elle peut être obstructive et entraîner une urétérohydronéphrose sus-jacente dont la conséquence peut être une dysplasie rénale du pôle > ;


– pathologie du pôle < : l’orifice vésical est souvent en ectopie intravésicale haute et à l’origine d’un reflux vésico-urétéral à risque de néphropathie de reflux de gravité variable.


Un syndrome de la jonction pyélo-urétérale est la seconde complication. Le bilan repose sur l'échographie, l'U.I.V., la cystographie rétrograde et l'endoscopie.


Le traitement conservateur avec correction des anomalies d'abouchement et du reflux, parfois une néphrectomie polaire > lorsque le pyélon supérieur n'a qu'une fonction très médiocre.


Images : #0, #1, #2, #3, #4, #5, cas clinique, Schémas et images images macroscopiques : #0


http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/corpus/disciplines/uro/explo/hp1/leconhp1.htm


Uretère ectopique : les ectopies intravésicales sont ans incidence pathologique.


Dans le sexe féminin, l’abouchement ectopique au niveau des voies génitales (ou de l’urètre distal) se manifeste par une incontinence permanente d’urines avec mictions normales. Des vulvovaginites à répétition constituent le second signe d’appel le plus fréquent.


Dans le sexe masculin, l’abouchement ectopique au niveau des vésicules séminales se traduit par des épididymites à répétition, des pesanteurs pelviennes, des douleurs lombaires postéjaculatoires, une hémospermie.


Sinon infection urinaire.


Il s’agit d’une duplication totale dont le pyélon supérieur est ectopique.


Examen :


- pas de résidu vésical post-mictionnel, le bilan neurologique est normal


Imagerie : situation anormale sous-vésicale de l’extrémité distale d’un uretère opacifié par urographie, par cystographie (à la faveur d’un reflux), ou par scanner (au moment de l’opacification des uretères).


Les difficultés sont liées à la valeur peu fonctionnelle du rein ou du pyélon dépendant de l’ectopie par hypoplasie ou dysplasie associée. La faible concentration du produit de contraste ne permet pas une analyse précise de l’uretère en UIV. L’intérêt du scanner est de mieux montrer l’opacification de l’uretère même si la concentration du produit de contraste est insuffisante pour les méthodes conventionnelles.


La cystographie mictionnelle si possible contrariée permet parfois d’obtenir un reflux dans l’uretère.


L’échographie endocavitaire si possible est intéressante chez l’homme pour étudier le carrefour vésiculoséminal et rechercher un abouchement ectopique de l’uretère dans la vésicule séminale.


L’IRM a été proposée pour confirmer des diagnostics difficiles d’abouchement dans les voies séminales en bénéficiant de l’hypersignal habituel en T1 et en T2 du liquide riche en protéines, stagnant dans l’uretère et la vésicule séminale correspondante.


Les malformations rénales sont fréquemment associées à type de dysplasie multikystique, duplication complète de la voie excrétrice, hypodysplasie


Traitement  :


- si le rénicule, qui alimente la fuite, est fonctionnel, on réimplante l’uretère correspondant dans la vessie.


- si le rénicule n’est pas fonctionnel, on réalise une hémi-néphro-urétérectomie.


Les anomalies du trajet de l’uretère :


Uretère rétro-cave : Anomalie congénitale de développement de la veine cave <. L’uretère a un trajet en S en L4 autour de la veine cave inférieure.


Clinique : syndrome d’obstruction avec douleur, infection, Lithiase, hématurie. Traitement chirurgical (décroisement).


Le diagnostic est urographique : l’uretère lombaire dilaté dans sa portion proximale se recourbe en dedans et vers le haut au niveau de L3, pour s’effiler rapidement en direction du bord droit du rachis, pour redescendre au contact du rachis et retrouver au niveau iliaque son trajet habituel.


La réalisation des clichés en OPD doit être systématique ; elle montre un signe fondamental : l’uretère à hauteur de L3 ne s’écarte pas du rachis quelle que soit la rotation.


La scanographie peut démonter si la lumière de l’uretère est opacifiée, la topographie inhabituelle de cet uretère rétrocave. L’urétéropyélographie rétrograde reste indiquée si ces explorations n’ont pas permis de bien opacifier la partie sténotique de cette malformation.


Traitement chirurgical (décroisement).


http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/RTF/U/UG02.rtf


http://spiral.univ-lyon1.fr/polycops/Urologie/Urologie-1.html


 


Uretère rétro-iliaque : Anomalies de développement vasculaire qui fait passer l'uretère en arrière de l'artère iliaque commune au niveau de L5. Traitement : décroisement


Orifices urétéraux ectopiques avec en ordre décroisant, chez la femme ouverture dans le vestibule, vagin, urètre, utérus et chez l'homme ouverture dans l'urètre, vésicules séminales, verumontanum, canaux éjaculateurs. Huit fois sur 10, l'ectopie est associée à une duplication.


Conséquences : dilatation urétérale, reflux, incontinence si l'uretère se jette en aval d'un sphincter.


Traitement : néphrectomie du parenchyme nourrissant l'uretère ectopique


 


Méga-uretère : Il s'agit d'une dilatation urétérale secondaire à un obstacle anatomique ou fonctionnel situé à la partie terminale de l'uretère juxtavésical (segment apéristaltique dans la forme congénitale) avec une dilatation de l'uretère sus-jacent qui s'effile en cône. Lorsque l'anatomie et l'histopathologie de ce segment terminal sont normales, le terme de méga-uretère primaire idiopathique est utilisé. Lorsque le segment étroit présente des signes de fibrose ou d'hypoplasie musculaire, le terme de méga-uretère primaire obstructif est préféré. Il peut y voir un reflux associé trois fois plus souvent chez le garçon que chez la fille.


Prédominance male chez l'enfant, sex ratio = 1 chez l'adulte, le plus souvent unilatéral, association à d'autres anomalies telles que reflux vésico-urétéral, valve urétrale, sténose urétrale, syndrome de jonction pyélo-urétéral, mégacalicose, agénésie rénale controlatérale (9%). La bilatéralité est fréquente dans 20 % - 40 % des cas. Selon l'étiologie on a une hyperplasie ou hypoplasie du muscle, des dépôts de protéines et de collagène et des degrés divers d'inflammation.  L’échographie anténatale fait rarement le diagnostic étiologique d’un méga-uretère Images


Clinique : douleur, infection, lithiase, hématurie, insuffisance rénale si bilatéral. Les formes de l'enfant sont mal tolérées avec retentissement fonctionnel, celles de l'adulte sont bien tolérées.


Imagerie : uretère dilaté (totalité ou uretère pelvien) à l’UIV se terminant en queue de radis. En scopie : hyperpéristaltisme sans évacuation efficace. Intérêt de l’UPR si rein non fonctionnel. La cystographie peut révéler un reflux (facteur de gravité). En échographie : dilatation urétérale sans anomalie de la jonction urétéro-vésicale ni uretérocèle. Images : #1


Pronostic : dépend de la valeur fonctionnelle du rein sus-jacent qui est toujours difficile à apprécier. Si on laisse l’obstacle, le rein se détruit. Sur des critères scintigraphiques, 36% des méga-uretères primaires non refluants des nouveaux-nés avec détection anténatale n'ont aucune altération de la fonction rénale. Si la fonction reste > 40 % du côté du méga-uretère, le risque de détérioration de cette fonction est faible, sinon discuter la chirurgie.


Complications : L'infection et le calcul de stase sont les deux principales complications du méga-uretère ; l'infection est à redouter chez le petit enfant.


Traitement : si forme mineure, le traitement est médical anti-infectieux. Dans les formes symptomatiques ou compliquées, on réimplante l’uretère avec ou sans modelage. En cas de rein détruit, on pratique une néphro-urétérectomie.


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Anomalies de l’orifice urétéral :


urétérocèle. Il s’agit d’une dilatation kystique de la partie intra-murale de l'uretère (sous-muqueuse entre le hiatus du détrusor et le méat urétéral), secondaire à une sténose de l'orifice.


urétérocèles ectopiques ou infantiles, dilatation de la partie terminale de l’uretère > d’une duplication, dont l’abouchement est ectopique au niveau du col ou de l’urètre


urétérocèles orthotopiquesou adultes, dilatation de la partie terminale d’un uretère normalement implanté, dont le méat est sténosé.


Clinique : syndrome d’obstruction pouvant se compliquer d’infection et de calculs dans l’urétérocèle du fait de la stase.


Imagerie : En échographie au sein de la cavité vésicale transsonique une ligne fine échogène, curviligne qui correspond à la muqueuse vésicale entre le liquide vésical et l’urine contenu dans l’urétérocèle. La base d’implantation large est bien visible de même que ses rapports avec la partie terminale de l’uretère. Chez l’adulte on recherche de sténoses inflammatoires, tumorales, iatrogènes, postradiques ou lithiasiques : l’échographie ne reconnaît pas les lésions planes ou infiltrantes de la région du méat. L’échographie étudie le retentissement sur la voie excrétrice


UIV : si petite urétérocèle orthotopique simple sur rein unique de l’adulte, l’opacification de l’urétérocèle est concomittante de l’uretère avec une dilatation fusiforme caractéristique de l’uretère terminal entourée par une fine ligne claire de la muqueuse vésicale entourée de part et d’autre par l’urine opaque.


Si urétérocèle sur rein peu/non fonctionnel, lacune intravésicale, parfois allongée épousant la forme du col et de l’urètre dans les ectopies extravésicales, elle est mieux observée en faible réplétion.


Cystographie : mauvais examen l’urétérocèle est noyée dans le produit de contraste.


Images : #0, #1, #2, série de cas


Complications : obstruction du col vésical (permanent ou au cours de la miction), rupture spontanée ou iatrogène de l’urétérocèle, lithiase, éversion de l’urétérocèle au cours de la miction


Le traitement est anti-infectieux en cas de petite urétérocèle sans retentissement. Sinon, on effectue une incision endoscopique de l’urétérocèle, rarement une réimplantation urétérale.


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Incompétence de l'orifice urétéral : le reflux vésico-rénal avec régurgitation de l'urine de la vessie vers le rein, en dehors des mictions (reflux passif) ou souvent plus marquée pendant la miction (reflux actif). Perte du dispositif anti-reflux réalisé par le trajet en baïonnette que fait l'uretère au niveau de son entrée dans la vessie.


- Le plus souvent congénital peut être associé à d'autres malformations : duplication, méga-uretère, exstrophie vésicale.


- parfois, acquis, secondaire à un traumatisme de la jonction, une infection, un diverticule, un obstacle cervico-prostatique.


Pathologie fréquente, parfois bilatérale, 8 fois plus fréquent chez la fille que chez le garçon ( 90 % avant 12 ans).


Clinique : infection, pyurie, douleur à la miction, insuffisance rénale.


Imagerie : l'UIV donne le pronostic en montrant le parenchyme rénal, - la cystoscopie montre l'anomalie congénitale : orifice béant, parfois en situation anormale.


Evolution : Le reflux peut s'aggraver. Mais chez le petit enfant, on peut espérer une maturation de la jonction urétéro-vésicale avec apparition de la compétence de la valve.


Traitement : formes mineures, on fait un traitement anti-infectieux s'il y a lieu puis on attend,


- formes sévères (reflux massifs, pyélonéphrite, échec du traitement médical) on réalise une réimplantation de l'uretère dans la vessie (technique de Cohen ou de Leadbetter Politano) ou une correction par injection de Téflon (ou autre produit) dans la paroi vésicale sous l'orifice urétéral


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Les traumatismes de l’uretère : dans la majorité des cas, post-chirurgical. Il s’agit de chirurgie souvent délicate ou réalisée dans le cadre d’une urgence : tumeur rectale ou gynécologique, césarienne. Les traumatismes urétéraux par plaie pénétrante sont très rares.
La manifestation clinique la plus habituelle est l’existence de douleurs de la fosse lombaire.
Le diagnostic est fait par l’UIV qui montre une fistule urétérale (communiquant éventuellement avec le vagin) avec généralement un retentissement d’amont sur les cavités excrétrices (urétéro-hydronéphrose).
Le traitement est chirurgical avec, selon les cas, la mise en place d’une sonde urétérale sous contrôle cystoscopique ou bien la réalisation d’une anastomose urétéro-vésicale.


(10) Murphy WM. diseases of the urinary bladder, urethra, ureters, and renal pelves. In : Murphy WM, ed. Urological pathology. 2nd ed. Philadelphia : Saunders ; 1997. p. 34-147.
http://pathologyoutlines.com/bladder.html#AVM
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/UG/UG10.html


 


 


 


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http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/RTF/U/UG02.rtf


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Imagerie


Imagerie : L’UIV, l’échographie, la TDM peuvent montrer une tumeur vésicale mais tous ces examens sont supplantés par la cystoscopie qui permet non seulement d’affirmer le diagnostic mais aussi de pratiquer une biopsie exérèse de la lésion.
La TDM assurera le bilan d’extension : recherche d’un envahissement local (rectum, graisse péri-vésicale,...), ganglionnaire ou métastatique.
Pour le haut appareil, l’UIV reste l’examen de référence en raison de son caractère global (tout l’urothélium est étudié en quelques films) et de sa grande sensibilité.
Les tumeurs apparaissent soit sous forme d’images lacunaires, soit sous forme de sténoses plus ou moins régulières. Si cette sténose est urétérale, le rein en amont peut devenir muet et l’UIV est alors prise en défaut.
La TDM est alors l’examen utile : elle montre la tumeur sous la forme d’une masse prenant le contraste à la phase vasculaire.
La cystographie n’a pas de place. De même, l’échographie qui ne visualise pas les voies excrétrices supérieures si elles ne sont pas dilatées est le plus souvent prise en défaut dans les tumeurs du haut appareil.
http://spiral.univ-lyon1.fr/polycops/


 



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