» CANAL URETRAL Généralités et traitement du carcinome de l'urètre

Généralités et traitement du carcinome de l’urètre


Néoplasmes urétraux (3 ;198) : <1% des tumeurs urothéliales avec prédominance féminine (2 à 4/1), Se voit à tout âge (13-90 ans, moyenne 7ème décennie). Les tumeurs de l'urètre sont rares et concernent moins de 1% de tumeurs de l'appareil urinaire. Ces tumeurs se caractérisent par la gravité de leur pronostic, en partie lié au manque de spécificité de la sémiologie clinique, impliquant un retard diagnostique. La morbidité du traitement chirurgical, et son caractère mutilant, le faible nombre des séries rapportées dans la littérature expliquent les difficultés du traitement de ces patients. Les facteurs prédisposants sont l'irritation chronique, sténose, diverticule, on note une association fréquente à des tumeurs de vessie, maladies vénériennes chez l’homme.
Clinique : dysurie, pyurie, douleurs puis écoulement, hématurie chez la femme, dyspareunie, obstruction chez l'homme. Possibilité de masse palpable, d'abcès péri-urétéraux ou périnéaux avec sinus, fistules, adénopathies, taille souvent assez grande >2-3 cm
On observe les mêmes tumeurs qu'au niveau de la vessie. Les tumeurs bénignes sont rares
Imagerie : cliché thoracique et scanner abdomino-pelvien, RMN (bon contraste en T1 et T2). Cystoscopie (urètre irrégulier, association fréquente avec sténose). Scintigraphie osseuse si nécessaire.
A la cystoscopie on évalue bien l’extension, se méfier de toute lésion papillaire, maculaire ou papulaire, érythémateuse ou ulcération, évaluer bien toute la vessie.
Urétro-cystographie rétrograde et mictionnelle (UCRM)
Remplissage direct de la vessie par un produit de contraste iodé hydrosoluble : meilleure opacification de la vessie ; dépistage de reflux vésico-urétéraux, mais nécessite un sondage. Pas de visualisation du haut appareil sauf si reflux.
Chez l’homme : une sonde est introduite dans le 1er centimètre de urètre et le produit de contraste est injecté lentement, sous forme de perfusion. Un à deux clichés sont pris en cours de remplissage. Ce dernier est arrêté lorsque le patient ressent une envie impérieuse d’uriner. La sonde est enlevée et des clichés mictionnels sont réalisés. L’examen est terminé par un cliché post-mictionnel.
Chez la femme : Le déroulement est identique mais, du fait de la brièveté de urètre, la sonde est placée directement dans la vessie.
Chez l’homme : - Clichés en remplissage : Le remplissage est gêné par le sphincter strié (situé autour de l’urètre membraneux). L’urètre antérieur est donc dilaté par le produit de contraste et bien analysable, en aval de l’obstacle, le produit de contraste remplit mal l’urètre prostatique, mal visible.
- Clichés mictionnels : Si le jet est franc, tout l’urètre est bien visible et surtout l’urètre prostatique (complémentarité des deux temps de l’examen). La vessie doit être totalement vidée en fin d’examen.
Chez la femme : La sonde étant placée directement dans la vessie, urètre n’est pas visible en remplissage. Il est bien analyse en cours de miction. La vessie doit être totalement vidée en fin d’examen.
Carcinome urétral : Dans une série de 106 primitifs uréthraux, entre 42 et 97 ans (moyenne de 69.4 ans ; médiane de 70 ans), h/f + 2.2/1. HPV à haut risqué dans 31.6%, 25% de mortalité avec moyenne et médiane de 39 et 21 mois Hum Pathol. 2018 Feb ;72:35-44.
Tumeurs primitives de l'urètre masculin
Ces tumeurs peuvent siéger sur la totalité de l’urètre, avec une prédilection pour l’urètre bulbo-membraneux qui représente 60% des localisations vs 30% pour le pénioen et 10% pour l’urètre prostatique. Du fait de la structure histologique de l’urètre masculin, la forme histologique tumorale la plus fréquente est représentée par le carcinome épidermoïde plus ou moins différencié dans l’urètre pénien et bulbomembraneux (75%). D’autres lésions histologiques ont été décrites (carcinome à cellules transitionnelles, sarcome, mélanome... ), les carcinomes urothéliaux (15%) prédominent dans l’urètre prostatique mais peuvent se voir sur toute sa longueur et des adénocarcinomes proximaux (5%).
Le diagnostic positif des tumeurs de l'urètre repose sur la biopsie par voie endoscopique de la lésion suspecte dont on aura évalué par urétrocystographie rétrograde et mictionnelle la localisation et l'étendue exacte. Cette tumeur doit être évoquée cliniquement devant tout rétrécissement récidivant qui s'accompagne de symptômes inhabituels : réapparition d'une pesanteur ou d'une tuméfaction périnéale ou pénienne, urétrorragie, abcès péri-urétraux, priapisme, aggravation rapide de la dysurie.
Les examens paracliniques sont indispensables pour confirmer le diagnostic et compléter le bilan d'extension locorégionale (IRM, tomodensitométrie pelvienne) et à distance (échographie hépatique, radiographie pulmonaire). Il convient de rappeler l'intérêt d'un examen clinique complet à la recherche d'une extension aux tissus adjacents (blindage pelvien au toucher rectal) et d'un envahissement ganglionnaire inguinal uni- ou bilatéral qui est présent dans 15 à 30% des lésions de 1'urètre antérieur au moment du diagnostic.
Le traitement repose sur une classification précise de la lésion en prenant en compte l'extension et la localisation de la tumeur, le statut ganglionnaire (inguinal et iliaque) et l'étude des métastases à distance.
Ce bilan paraclinique ne permet pas de dépister un envahissement microscopique, et un curage inguinal ou iliaque sera justifié afin d'éviter une chirurgie trop lourde à des patients ayant déjà des métastases.
Tumeurs de l'urètre évoluant dans un contexte de tumeur urothéliale
Le risque de tumeur urétrale dans ce contexte varie entre 4 et 18%. Ce risque important justifie une surveillance systématique clinique, endoscopique et cytologique de l'urètre des patients après cystoprostatectomie et une évaluation rigoureuse de l'urètre prostatique avant de réaliser un remplacement vésical après cystoprostatectomie. Il faut se souvenir du mauvais pronostic de l'atteinte du stroma prostatique qui peut justifier un geste d'urétrectomie lors de la cystoprostatectomie.
En pratique, il s'agit d'une tumeur vésicale multifocale, associée à des lésions de carcinome in situ diffus, s'il s'agit d'une lésion trigonale, étendue au col vésical ou au stroma prostatique, le risque de greffe ultérieure ou simultanée au niveau urétral justifie le plus souvent le sacrifice de l'urètre au moment de la chirurgie vésicale.
Tumeurs de l'urètre chez la femme
Les tumeurs de l’urètre féminin sont plus fréquentes que leur homologue masculin (4/1), le 1/3 distal avec des faibles grades moins évolués se draîne dans les N inguinaux superficiels ou profonds ; les 2/3 proximaux avec des tumeurs de haut grade, avancées se draînent dans les N pelviens (iliaque externe, interne, obturateur) surtout carcinomes malpighiens dans l’urètre distal (70%) alors que dans l’urètre proximal on a des carcinomes urothéliaux (20%) et adénocarcinomes (10% dont 6% non à cellules claires identiques à l’adénocarcinome vésical), les rares lésions bénignes sont des papillomes squameux, adénomes villeux et papillomes urothéliaux ou inversés. En tout, 60% de carcinome squameux, 20% carcinomes urothéliaux, 10% d’adénocarcinomes 8% de sarcomes et carcinomes indifférenciés, 2 % de mélanomes.
. Si les lésions de l'urètre distal qui tendent à s'extérioriser au méat saignent au moindre contact, aboutissent rapidement à un avis spécialisé, les lésions de l'urètre postérieur sont plus souvent méconnues car elles se révèlent par une sémiologie de cystite, de douleurs « fonctionnelles » pelviennes bien banales.
L'urètre, souvent négligé du fait de sa brièveté dans l'exploration endoscopique du bas appareil féminin et la radiologie explique en partie le retard apporté dans le diagnostic de cette lésion et l'aggravation du pronostic. Les images radiologiques classiques d'amputation de l'urètre, ou l'aspect irrégulier et « marécageux » d'un diverticule urétral doivent attirer l'attention du clinicien. Ces aspects traduisent le plus souvent une lésion déjà étendue aux organes de voisinage (80% des cas), pour laquelle le risque de métastase ganglionnaire approche 40%.
Si les lésions de l'urètre antérieur ont un pronostic favorable, les lésions postérieures sont en revanche difficiles à traiter.
Anatomie pathologique (6).
Anatomie normale : l'urètre féminin est court, bordé par un revêtement squameux dans les 2/3 distaux et urothélial dans le 1/3 proximal, où s’abouchent les glandes péri-urétrales de Skene (équivalent de la prostate, PAS+).
L’urètre masculin est long, bordé par un revêtement urothélial dans sa partie prostatique et membraneuse, sous la prostate on retrouve des glandes symétriques bulbo-urétrales de Cowper : glandes latérales à l’urètre prostatique distal qui s’ouvre dans l’urètre membranaire proximal, constituées de lobules d’acini empaquetés et constitués de cellules mucineuses sans atypie.
Présence de glandes de Littré péri-urétrales. La portion postérieure prostatique est surélevée par l’utricule qui correspond morphologiquement à l’utérus avec les canaux éjaculateurs, l’ensemble formant le verumontanum.
Stade
Tx – Primitif non évalué ; T0 – pas de primitif ; Ta carcinome non invasif papillaire, polypoïde, ou verruqueux, Tis : Carcinome in situ ; T1 : invasion du chorion ; T2 invasion de :corps spongieux, prostate, muscle péri-urétral ; T3 invasion de : corps caverneux, au-delà de la capsule prostatique, vagin antérieur, col vésical ; T4 invasion d'organes adjacents
Nx – N non évalués ; N0, N1 N+ dans 1 ganglion < 2 cm ; N2 N+ dans 1 ganglion > 2 cm , ou plusieurs N+, N3 Ganglion(s) > 5 cm
Mx : métastases à distance non évaluées, M0, M1
Les indications thérapeutiques et les résultats doivent être interprétés en fonction de la classification TNM.
Dans les formes péniennes, 73% sont stade 0 - A., versus 32% si bulbo-urétral.
Le cancer urétral distal peut être contrôlé par monothérapie avec RTE, résection locale, pénectomie partielle ou radicale associée à une urétrostomie périnéale, OS à 5 ans > 60% pour les tumeurs urétrales distales.
Le cancer urétral proximal est souvent plus évolué que le distal et nécessite un traitement multimodal avec chimiothérapie, RTE, et exérèse chirurgicale (le plus souvent cystoprostatectomie + urétrectomie ou pénectomie totale), malgré ceci taux de récidives > 50%. La chirurgie est à la base du traitement. Cette émasculation associée à un geste de dérivation urinaire améliore le contrôle local, mais les résultats sur la survie des patients sont discutés dans la littérature et ne se justifient que sur un patient en bon état général.
La chimiothérapie combine méthotrexate, vinblastine, doxorubicine, cisplatine. Les patients avec métastases relèvent d'une chimiothérapie (type M-VAC) éventuellement associée à une radiothérapie locale.
Complications  : sténoses et fistules, incontinence urinaire par suractivité vésicale ou atteinte du sphincter externe. La mortalité péri-opératoire est de 1-2%, récidives locales dans 50%.
L'évolution est surtout locale avec des métastases rares malgré l'atteinte des corps caverneux, essentiellement ganglionnaires (N inguinaux si partie antérieure de l'urètre, N ilio-obturateurs si partie postérieure), le pronostic est mauvais avec une survie moyenne aux environs de 2 ans, 15% à 5 ans (urètre postérieur) et 50% si urètre antérieur (pronostic meilleur car chirurgie plus facile et diagnostic plus précoce.
http://www.emedicine.com/med/topic3080.htm
Carcinome urothélial (1) : avec les mêmes aspects et variantes que dans la vessie.

(1) Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA. Tumours of the urinary system and male genital organs. Lyon : IARC press, 2004.
(3) Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA. Tumours of the urinary system and male genital organs. Lyon : IARC press, 2004.
(11) Murphy WM, Beckwith JB, Farrow GM.Tumors of the urinary bladder. In : Rosai J, ed. Tumors of the kidneys, bladder and related urinary structures. Washington DC : Armed forces institute of pathology ; 1994. p. 193-297.
(198) Levine RL. Urethral cancer. Cancer 1980 ; 45(7 Suppl):1965-1972.



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.