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Carcinome urothélial


Les tumeurs épithéliales des uretères et du bassinet se caractérisent par une fréquence assez faible (5 à 8% des tumeurs urothéliales), une association plus forte à certains produits chimiques (phénacétine), à une néphropathie des Balkans, à l’obstruction des voies urinaires. Ces tumeurs se caractérisent par une valeur moindre de la cytologie et de l’endoscopie. L’association est plus ou moins marquée avec des tumeurs de la vessie (de 10 à 50%) (4).
Les tumeurs malignes du bassinet sont 2 fois plus fréquentes que celles des uretères, elles peuvent s'accompagner d'hydronéphrose ou de lithiases alors que celles de l'uretère s'accompagnent d'hydro-uretère, l'histologie est similaire à celle de la vessie. A noter l'association possible entre carcinome du bassinet et syndrome de Lynch (HNPCC), les anomalies génétiques sont similaires à celles de la vessie
Clinique : Symptomatologie non spécifique avec hématurie et douleurs du flanc.
Imagerie  : L’UIV, l’échographie, la TDM peuvent montrer une tumeur vésicale mais tous ces examens sont supplantés par la cystoscopie qui permet non seulement d’affirmer le diagnostic mais aussi de pratiquer une biopsie exérèse de la lésion.

La TDM assurera le bilan d’extension : recherche d’un envahissement local (rectum, graisse péri-vésicale,...), ganglionnaire ou métastatique.
Pour le haut appareil, l’UIV reste l’examen de référence en raison de son caractère global (tout l’urothélium est étudié en quelques films) et de sa grande sensibilité.
Les tumeurs apparaissent soit sous forme d’images lacunaires, soit sous forme de sténoses plus ou moins régulières avec dilatation segmentaire de l'uretère (signe de Bergman). Si cette sténose est urétérale, le rein en amont peut devenir muet et l’UIV est alors prise en défaut.
La TDM est alors l’examen utile : elle montre la tumeur sous la forme d’une masse prenant le contraste à la phase vasculaire. L'UPR et l'urétéroscopie. Si les méthodes d'imagerie ne sont pas démonstratives, elle permet de localiser la lésion et d'en affirmer la nature (prélèvement d'urine).

La cystographie n’a pas de place. De même, l’échographie qui ne visualise pas les voies excrétrices supérieures si elles ne sont pas dilatées est le plus souvent prise en défaut dans les tumeurs du haut appareil.
http://spiral.univ-lyon1.fr/polycops/
Histologie : figure 1C/1D
Les facteurs pronostiques sont le stade et la profondeur d'infiltration, ainsi les tumeurs pTa/pTis ont une survie proche de 100%, 75% si pT2, survie faible si pT3 ou 4
Toute invasion qui dépasse la fine musculeuse est un T3, l’urétéroscopie est fréquente pour biopsie ou pose de stent, or ceci peut occasionner le déplacement de petits nids d’urothélium dans les tissus péripelviens ou périurétéraux, imitant un carcinome urothélial de haut stade, dans une série de 4 cas Am J Surg Pathol. 2016 Nov ;40(11):1564-1570 : 2 carcinomes papillaires de bas grade, un néoplasme urothélial de pronostic indéterminé et un papillome inversé
Les carcinomes épidermoïdes primitifs du bassinet sont des tumeurs rares de diagnostic assez facile, elles se caractérisent par leur pronostic sombre et l'association fréquente avec des infections chroniques (203).
Les tumeurs urothéliales naissent de l'épithélium des cavités pyélocalicielles, ce sont pour l'essentiel des carcinomes à cellules transitionnelles (voir vessie). Tumeurs des patients âgés (moyenne 70 ans), H/F = 2, 8/1 (204). Leur situation haute leur confère une symptomatologie de tumeur primitive du rein, elles s'accompagnent fréquemment de localisations multifocales homolatérales et vésicales. Elles représentent près de 5% des tumeurs du rein ou de l'arbre urinaire, prédominance masculine (3/1), surtout dans la sixième décennie, les facteurs étiologiques sont similaires à ceux de la vessie (voir vessie). C'est une des rares formes pour laquelle l'UIV reste indiquée ;, la cytologie urinaire est de faible rendement, celui-ci est nettement amélioré par cathétérisme (205).
Dans le bassinet, le risque de carcinome urothélial du bassinet est très augmenté (X14) chez les patients avec HNPCC (36 ;206), ces tumeurs sont d’autant plus MSI + que le % de croissance endophytique est élevé (35 ;204), il s’agit donc vraisemblablement d’un marqueur de HNPCC
Immunohistochimie : RCC Ma - (207).

TNM
Tx Tumeur primitive ne pouvant être classée , T0 Absence de tumeur primitive, Ta Tumeur papillaire non invasive, Tis Carcinome in situ, T1 Tumeur envahissant le chorion, T2 Tumeur envahissant le muscle, T3 Bassinet et calices : tumeur dépassant la musculeuse atteignant la graisse péripyélique ou le parenchyme rénal. Uretère : tumeur dépassant la musculeuse pour atteindre la graisse péri-urétérale, T4 Tumeur envahissant les organes de voisinage ou la graisse péri-rénale à travers le rein pour les lésions du bassinet
Nx Ganglions régionaux non évaluables, N0 Absence de métastase ganglionnaire régionale
N1 Ganglion unique < 2 cm, N2 Ganglion unique de 2 à 5 cm, ou ganglions multiples tous < 5 cm, N3 Ganglion(s) > 5 cm
Mx Métastase à distance non évaluable, M0 Absence de métastase à distance, M1 Présence de métastase à distance
Stades : 0a =Ta N0 M0, 0is Tis N0 M0, I = T1 N0 M0, II = T2 N0 M0, III = T3 N0 M0, IV = T4 N0 M0 ou tout T, N1-3 tout M
http://www.pathologyoutlines.com/topic/uretersstaging.html

Bilan minimum : Créatininémie, Cytologie urinaire, UIV, TDM thoraco-abdomino-pelvien, Cystoscopie +/- UPR. On peut proposer en optionnel une Urétéroscopie, Echographie hépatique, scintigraphie osseuse

Traitement standard SOR Ancelot (http://www.ancelot.net/PROFESSIONNELS/DATABASE/fichiers/21_20037proturot.pdf) : Néphro-urétérectomie totale + curage ganglionnaire du site de drainage de la tumeur, conservateur si lésion de bas grade du tiers distal de l’uretère ou Insuffisance rénale chronique, Tumeur bilatérale, Tumeur sur rein unique
Résection par voie percutanée ou urétéroscopique non recommandé (pas de données suffisantes) en dehors de cas particuliers (rein unique, insuffisance rénale chronique …)
RTE : adjuvante ou curative : pas d'indication, palliative : à discuter au cas par cas en réunion de concertation, antalgique : en cas de nécessité
La chimiothérapie adjuvante dans les pT3 ou les pN+ reste en cours d’évaluation et sera discutée systématiquement en réunion de concertation. Pour les tumeurs métastatiques, les protocoles de chimiothérapie sont identiques à ceux des tumeurs infiltrantes de vessie
Suivi : après néphro-ureterectomie : Créatininémie tous les 6 mois pendant 2 ans puis tous les ans, Cytologie et Cystoscopie à 3 mois, à 6 mois, puis tous les 6 mois pendant 2 ans, puis tous les ans ensuite, UIV tous les 2 ans, TDM thoraco-abdomino-pelvien (si ≥ pT2 et/ou pN+) tous les 6 mois pendant 2 ans puis une fois par an
Après chirurgie conservatrice : Créatininémie tous les 6 mois pendant 2 ans puis tous les ans, Cytologie et Cystoscopie à 3 mois, tous les 6 mois/2 ans, tous les ans ensuite, UIV à 3 mois, puis tous les 6 mois en alternance uro-scanner thoraco-abdomino-pelvien ou UIV. En cas de fonction rénale limite, faire une uro-IRM.

(4) Murphy WM. diseases of the urinary bladder, urethra, ureters, and renal pelves. In : Murphy WM, editor. Urological pathology. Philadelphia : Saunders, 1997 : 34-147.

(36) Sijmons RH, Kiemeney LA, Witjes JA, Vasen HF. Urinary tract cancer and hereditary nonpolyposis colorectal cancer : risks and screening options. J Urol 1998 ; 160(2):466-470.

(203) Bernier M, Cariou G, Cochand-Priollet B. [Primary epidermoid carcinoma of the kidney pelvis. Characteristics in relation to urothelial carcinomas and review of the literature apropos of a case]. Arch Anat Cytol Pathol 1992 ; 40(5-6):278-280.

(204) Blaszyk H, Wang L, Dietmaier W, Hofstadter F, Burgart LJ, Cheville JC et al. Upper tract urothelial carcinoma : a clinicopathologic study including microsatellite instability analysis. Mod Pathol 2002 ; 15(8):790-797.

(205) Berger N. [Urothelial tumors of the kidney]. Arch Anat Cytol Pathol 1992 ; 40(5-6):272-277.

(206) Lynch HT, Smyrk T. Hereditary nonpolyposis colorectal cancer (Lynch syndrome). An updated review. Cancer 1996 ; 78(6):1149-1167.


(207) McGregor DK, Khurana KK, Cao C, Tsao CC, Ayala G, Krishnan B et al. Diagnosing primary and metastatic renal cell carcinoma : the use of the monoclonal antibody 'Renal Cell Carcinoma Marker'. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(12):1485-1492.



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