» CANAL URETRAL Tumeurs de l'urètre

Tumeurs de l’urètre



Les tumeurs de l’urètre sont rares et concernent moins de 1 % de tumeurs de l’appareil urinaire. Ces tumeurs se caractérisent par la gravité de leur pronostic, en partie lié au manque de spécificité de la sémiologie clinique, impliquant un retard diagnostique. La morbidité du traitement chirurgical, et son caractère mutilant, le faible nombre des séries rapportée dans la littérature expliquent les difficultés du traitement de ces patients.

Tumeurs primitives de l’urètre masculin
Ces tumeurs peuvent siéger sur la totalité de l’urètre, avec une prédilection pour l’urètre bulbo-membraneux qui représente environ les deux tiers de localisations. Du fait de la structure histologique de l’urètre masculin, la forme histologique tumorale la plus fréquente est représentée par le carcinome épidermoïde plus ou moins différencié. D’autres lésions histologiques ont été décrites (carcinome à cellules transitionnelles, sarcome, mélanome... ).
Le diagnostic positif des tumeurs de l’urètre repose sur la biopsie par voie endoscopique de la lésion suspecte dont on aura évalué par urétrocystographie rétrograde et mictionnelle la localisation et l’étendue exacte. Cette tumeur doit être évoquée cliniquement devant tout rétrécissement récidivant qui s’accompagne de symptômes inhabituels : réapparition d’une pesanteur ou d’une tuméfaction périnéale ou pénienne, urétrorragie, abcès péri-urétraux, priapisme, aggravation rapide de la dysurie.
Les examens paracliniques sont indispensables pour confirmer le diagnostic et compléter le bilan d’extension loco régionale (IRM, tomodensitométrie pelvienne) et à distance (échographie hépatique, radiographie pulmonaire). Il convient de rappeler l’intérêt d’un examen clinique complet à la recherche d’une extension aux tissus adjacent (blindage pelvien au toucher rectal) et d’un envahissement ganglionnaire inguinal uni- ou bilatéral qui est présent dans 15 à 30 % des lésions de 1’urètre antérieur au moment du diagnostic.
Le traitement repose sur une classification précise de la lésion en prenant en compte l’extension et la localisation de la tumeur, le statut ganglionnaire (inguinal et iliaque) et l’étude des métastases à distance.
Ce bilan paraclinique ne permet pas de dépister un envahissement microscopique, et un curage inguinal ou iliaque sera justifié afin d’éviter une chirurgie trop lourde à des patients ayant déjà des métastases.
Les indications thérapeutiques et les résultats doivent être interprétés en fonction de la classification TNM.
Si les lésions de l’urètre antérieur autorisent le plus souvent un geste d’exérèse limité (pénectomie partielle ou totale associée à une urétrostomie périnéale), les lésions de l’urètre bulbo-membraneux ou postérieur justifient en revanche un geste très délabrant (le plus souvent cystoprostatectomie + urétrectomie ou pénectomie totale).
Cette émasculation associée à un geste de dérivation urinaire améliore le contrôle local, mais les résultats sur la survie des patients sont discutés dans la littérature et ne se justifient que sur un patient en bon état général.
Les patients avec métastases relèvent d’une chimiothérapie (type M-VAC) éventuellement associée à une radiothérapie locale’.
Il est probable que les marqueurs cellulaires (analyse de la ploïdie cellulaire) permettront dans les années à venir de mieux sélectionner les indications thérapeutiques.

Tumeurs de l’urètre évoluant dans un contexte de tumeur urothéliale
Le risque de tumeur urétrale dans ce contexte varie entre 4 et 18 %. Ce risque important justifie une surveillance systématique clinique, endoscopique et cytologique de l’urètre des patients après cystoprostatectomie et une évaluation rigoureuse de l’urètre prostatique avant de réaliser un remplacement vésical après cystoprostatectomie. Il faut se souvenir du mauvais pronostic de l’atteinte du stroma prostatique qui peut justifier un geste d’urétrectomie lors de la cystoprostatectomie.
En pratique, il s’agit d’une tumeur vésicale multifocale, associée à des lésions de carcinome in situ diffus, s’il s’agit d’une lésion trigonale, étendue au col vésical ou au stroma prostatique, le risque de greffe ultérieure ou simultanée au niveau urétral justifie le plus souvent le sacrifice de l’urètre au moment de la chirurgie vésicale.

Tumeurs de l’urètre chez la femme
Les tumeurs de l’urètre féminin sont plus fréquentes que leur homologue masculin (4/1), et il s’agit le plus souvent d’un adénocarcinome. Si les lésions de l’urètre distal qui tendent à s’extérioriser au méat saignent au moindre contact, aboutissent rapidement à un avis spécialisé, les lésions de l’urètre postérieur sont plus souvent méconnues car elles se révèlent par une sémiologie de cystite, de douleurs " fonctionnelles " pelviennes bien banales.
L’urètre, souvent négligé du fait de sa brièveté dans l’exploration endoscopique du bas appareil féminin et la radiologie explique en partie le retard apporté dans le diagnostic de cette lésion et l’aggravation du pronostic. Les images radiologiques classiques d’amputation de l’urètre, ou l’aspect irrégulier et " marécageux " d’un diverticule urétral doivent attirer l’attention du clinicien. Ces aspects traduisent le plus souvent une lésion déjà étendue aux organes de voisinage (80 % des cas), pour laquelle le risque de métastase ganglionnaire approche 40%.
Si les lésions de l’urètre antérieur ont un pronostic favorable, les lésions postérieures sont en revanche difficiles à traiter.

Néoplasmes urétraux (1) : <1% des tumeurs urothéliales avec prédominance féminine (2 à 4/1), un âge moyen de 60 ans. Les facteurs prédisposants sont l’irritation chronique, sténose, diverticule, on note une association fréquente à des tumeurs de vessie.Clinique : dysurie, pyurie, douleurs puis écoulement, hématurie chez la femme, obstruction chez l’homme. Possibilité de masse palpable, d’abcès périurétéraux ou périnéaux avec sinus, fistules, taille souvent assez grande >2-3 cm
On observe les mêmes tumeurs qu’au niveau de la vessie. Les tumeurs bénignes sont rares
Urètre féminin : surtout carcinomes malpighiens dans l’urètre distal (70%) alors que dans l’urètre proximal on a des carcinomes urothéliaux (20%) et adénocarcinomes (10% dont 6% non à cellules claires identiques à l’adénocarcinome vésical), les rares lésions bénignes sont des papillomes squameux, adénomes villeux et papillomes urothéliaux ou inversés.
Urètre masculin : surtout carcinomes malpighiens dans l’urètre pénien et bulbomembraneux (75%), alors que les carcinomes urothéliaux prédominent dans l’urètre prostatique mais peuvent se voir sur toute sa longueur et des adénocarcinomes proximaux

Tumeurs des glandes urétrales accessoires : les glandes para-urétrales sont celles de Littré et de Skene. Ce sont des invaginations tubulo-alvéolaires bordées par un revêtement transitionnel ou muco-sécrétant, cylindrique, pseudostratifié. Les glandes de Cowper sont bulbo-urétrales séromucineuses et de plus grande taille.
La plupart des lésions sont des kystes (revêtement transitionnel, cylindrique pseudostratifié ou squameux). Chez la femme, on note surtout des carcinomes à cellules claires et chez l’homme, des adénocarcinomes muco-sécrétant ou des carcinomes adénoïdes kystiques.

L’évolution est surtout locale avec des métastases rares malgré l’atteinte des corps caverneux, essentiellement ganglionnaires (N inguinaux si partie antérieure de l’urètre, N ilio-obturateurs si partie postérieure), le pronostic est mauvais avec une survie moyenne aux environs de 2 ans, 15% à 5 ans (urètre postérieur) et 50% si urètre antérieur (pronostic meilleur car chirurgie plus facile et diagnostic plus précoce.


(1) Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA. Tumours of the urinary system and male genital organs. Lyon : IARC press, 2004.

(11) Murphy WM, Beckwith JB, Farrow GM. Tumors of the urinary bladder. In : Rosai J, ed. Tumors of the kidneys, bladder and related urinary structures. Washington DC : Armed forces institute of pathology ; 1994. p. 193-297.

Généralités

Histologie : chez l’homme 80% de carcinome squameux, 15% carcinomes urothéliaux, 5% d’adénocarcinomes et carcinomes indifférenciés, ces tumeurs predominant dans l’urètre bulbomembraneux (60%), puis pénien (30%), et prostatique (10%).
Chez la femme, les 2/3 proximaux présentent des tumeurs de haut grade, avancées, le 1/3 distal des faibles grades moins évolués, 60% de carcinome squameux, 20% carcinomes urothéliaux, 10% d’adénocarcinomes 8% de sarcomes et carcinomes indifférenciés, 2 % de mélanomes.



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.