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SYNDROME DE LYELL


Syndrome de Stevens-Johnson et syndrome de Lyell : (voir peau) Il s’agit de pathologies rares (10-6 par an), suraiguës, atteinte oculaire bilatérale. Après la phase aigü, les lésions sont cicatricielles et n’évoluent pas sur un mode inflammatoire.
L’atteinte cutanée se fait sous forme de lésions en cocarde dans le syndrome de Stevens-Johnson et de lésions bulleuses avec une nécrose épidermique et un signe de Nikolsky dans le syndrome de Lyell. Dans le syndrome de Stevens-Johnson, l’atteinte cutanée est inférieure à 20 % de la surface corporelle. Au-delà de 20 %, il s’agit d’un syndrome de Lyell. Une atteinte muqueuse voire viscérale est associée, ainsi que des signes généraux (fièvre). L’atteinte oculaire est présente dans 80 % des cas à la phase aigü. Il s’agit d’une conjonctivite qui peut être banale, purulente ou pseudomembraneuse, d’ulcères de cornées et d’une uvéite antérieure. Les séquelles oculaires seront présentes dans 1/3 des cas après la phase aigü. Il s’agit de symblépharons, entropions, trichiasis, insuffisance limbique source d’ulcères cornéens chroniques, d’opacification et de néovascularisation cornéennes et enfin d’une kératinisation de la surface oculaire. Une sécheresse oculaire est associée aux autres signes.
Les antigènes HLA-Bl2 et HLA-Bw44 sont associés à un risque accru de ces pathologies, qui peuvent être iatrogènes (sulfamides, antiépileptiques, phénylbutazone, les pénicillines et salicylés), infectieux (infection bactérienne ou virale (herpès, mycoplasme, HIV). Le mécanisme est immunitaire cellulaire, avec un recrutement local de lymphocytes T suppresseurs cytotoxiques (CD8 +, CD45RA +, CD29 +). Des complexes immuns se déposent au niveau de la paroi des microvaisseaux de la conjonctive.

(15) Borderie V. Kérato-conjonctivites fibrosantes. Ann Pathol 23[1S], S67-S69. 2003.


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