» OEIL Conjonctives Tumeur dermoïde et choristome

Tumeur dermoïde et choristome



Tumeurs conjonctivales(1) :


Harmartomes et choristomes (7)


Tumeurs dermoïdes (1) (Ophthal Plast Reconstr Surg 2006 ;22:137) ; - Texte : petites masses fermes localisées élevées opaques du limbe, parfois au contact de la cornée. L’histologie est typique (peau avec son derme conjonctivo-adipeux, des follicules pileux, des glandes sébacées et sudoripares (#1, #2)). Dans 10 % des cas, l’épithélium est non kératinisant, parfois, les annexes peuvent manquer, avec aspect de kyste conjonctival simple. La rupture des kystes peut provoquer des réactions inflammatoires très sévères.


Peut être associé à des Colobomes de l’iris et corps ciliaire, à un syndrome de Goldenhar (Tumeurs dermoïdes oculaires, anomalies vertébrales).
Lorsqu’on observe la présence d’autres éléments tels que cartilage ou glande lacrymale, muscle lisse, tissus adipeux ou nerveux, la lésion est classée dans les choristomes complexes. (
Ophthalmology 1987 ;94:1249)


Dyskératose intraépithéliale héréditaire bénigne (Syndrome de Witkop = syndrome de Sallman) : maladie à transmission autosomique dominante à pénétrance incomplète.


Clinique  : dès l’enfance se développent des lésions bilatérales conjonctivales d’aspect blanchâtre , surélevées, en fer à cheval, inflammatoires, gris/blanc, de la région interpalpébrale. On retrouve ces lésions aussi sur la muqueuse buccale.


Histologie : épithélium conjonctival épaissi avec en surface de grandes cellules dyskératosiques sans atypie nucléaire


Traitement : éxérèse


 


Xanthogranulome nécrobiotique avec paraprotéinémie : sous forme de multiples nodules ou plaques de la zone périorbitaire, atteinte possible de toutes les structures oculaires, les lésions des paupières ressemblent à des xanthélasmas (mais plus profonds, fermes, indurés). De façon constante on retrouve une IgG.


Histologie : Infiltrat xanthogranulomateux pléomorphe (histiocytes spumeux, cellules géantes multinucléées de Touton et lymphocytes), les granulomes se caractérisent par une nécrobiose de collagène (granulomes palissadiques et cristaux de cholestérol avec cellules de Touton), présence de follicules lymphoïdes avec CG +/- marqués.


Possibilité également de granulome à silice de type non caséeux avec une réaction résorptive autour de cristaux biréfringents, une fibrose périphérique.


 


Dermolipome  : Malformation choristomateuse caractérisée par la présence d'une masse solide de tissu fibro-adipeux recouverte d'épithélium qui peut être de type conjonctival ou épidermique, souvent située latéralement près du canthus externe, à proximité de la glande lacrymale. Son excision doit respecter les voies excrétoires lacrymales. (The Internet Journal of Ophthalmology and Visual Science 2006 ;4:Number 1, Arch Ophthalmol 1994 ;112:1114). Ils peuvent être associés avec le nævus linéaire de Jadassohn et des altérations du SNC (syndrome de Solomon). Ressemble à une hernie sous-conjonctivale de tissu adipeux orbital (surface lisse, aspect rosé, épithélium superficiel intact, patients généralement > 40 ans) (Aust N Z J Ophthalmol 1999 ;27:33). Cas clinique : #0, #1


Ectopie glandulaire lacrymale : se voit dans toute la région périoculaire, dans les culs de- sac, dans la conjonctive tarsale, caroncule ou fait partie d’un choristome complexe du limbe.


Il est souvent mal reconnu cliniquement et peut être parfois seulement détecté sur l’histologie lorsque la tumeur a été enlevée pour des raisons cosmétiques ou en raison d’une suspicion de tumeur maligne.


Ectopie sébacée : siège ubiquitaire, rarement symptomatique.


Choristome osseux épibulbaire (ostéome) : Malformation choristomateuse caractérisée par la présence d'une plaque d'os mature dans les tissus sous-conjonctivaux. #0 ; #1, sinon choristome musculaire lisse, glande lacrimale ectopique


Choristome complexe : Malformation choristomateuse caractérisée par une combinaison variable de tissus ectopiques. Elle peut ressembler à une tumeur dermoïde compacte ou au dermolipome mais contient en plus certains éléments tissulaires tels que cartilage, glande lacrymale et muscle lisse. Ils peuvent être associés à des malformations congénitales du globe oculaire, à un colobome choroïdien ou à un nævus de Jadassohn.


Images histologiques : dermoïde épibulbaire ;


Histologie : dermoïde du limbe - #1 ; #2 ; #3 ; #4


choristome complexe - tissu lacrimal dans un dermoïde ; cartilage dans 1 dermoïde


 


L’orbite peut être le siège également de tumeurs pouvant provenir de cellules germinales extragonadiques et/ou tumeurs et lésions pseudotumorales survenant a partir de certaines anomalies de développement


Bénignes : Kyste dermoïde ou kyste épidermoïde (7). Lésion congénitale (5% des masses orbitaires), de l’adulte jeune, de localisation lacrymale le plus souvent, encochant l’os adjacent, bien limitée. Au scanner, processus hypodense, bien limité, extra-cônique, associé à une encoche osseuse, sans ostéolyse, non réhaussé par le contraste. En IRM, en T1 : hypo (kératine) ou hypersignal (graisse) en fonction du contenu ; en T2 : le plus souvent hypersignal intense, hétérogène parfois ; hyposignal si le contenu est graisseux. On peut parfois retrouver des niveaux liquides intratumoraux ou des hémorragies (rares).


Diagnostic différentiel : Granulome cholestérolique à distinguer d’un kyste dermoïde rompu (pas de revêtement épithélial), et mucocèles.


 


Le tératome de l’orbite est exceptionnel, le plus souvent volumineux, présent à la naissance, avec un œil qui fait totalement saillie hors de l’orbite. Taille de quelques cm à 15 cm, ne présente sinon pas de particularités par rapport aux autres localisations. Au scanner comme en IRM la densité et le signal varient en fonction du contenu. Images clinique, macroscopique, histologie


Le Diagnostic différentiel se fait avec le rhabdomyosarcome qui survient vers 6-7 ans, le traitement est curatif, l’œil ne peut en règle être sauvé (43).


Glande lacrymale ectopique (Lorsque du tissu glandulaire lacrymal est présent dans l’orbite ailleurs qu’en situation normale, on le considère comme ectopique. Lorsqu’une telle ectopie existe, les sécrétions dont elle est responsable peuvent être drainées de façon anormale, ce qui peut amener des complications telles que dacryops, dacryoadénite, ou même pseudotumeur inflammatoire de l’orbite)


Tissu neuroglial ectopique (Ce sont des masses désorganisées de tissu névroglique bien différencié trouvées dans l’orbite, représentant des anomalies de développement sans rapport avec des encéphalocèles ou des méningo-encéphalocèles et qui ne sont fixées ni au cerveau ni au nerf optique. On peut n’observer aucune malformation associée de l’oeil ou du nerf optique)


 


(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.


 


(7) Font RL, Croxatto JO, Rao NA. Tumors of the eye and ocular adnexa. washington


 


http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf...


 



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.