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GLIONEUROME


Glioneurome : Tumeur bénigne rare formée de tissu ressemblant au tissu cérébral et contenant des cellules ganglionnaires et des axones aussi bien que de la névroglie. Elle prend naissance dans une malformation de la partie antérieure de la dépression du disque optique où l’iris et le corps ciliaire ne se sont pas développés (Colobome). Rien qui ressemble à la rétine embryonnaire ou à l’épithélium ciliaire n’est observé, et l’on n’a décrit dans ce choristome aucun tissu hétéroplasique tel que cartilage ou muscle strié.
 
Imagerie
Au scanner, masse extra-cônique isodense aux muscles du cône, réhaussée de façon variable par le contraste iodé, s’accompagnant d’une encoche plus ou moins bien marquée sur la paroi osseuse. En IRM, en T1 : iso ou hypersignal par rapport aux muscles ; en T2 : hypersignal parfois hétérogène. En cas de tumeur bénigne d’évolution lente, il existe une encoche bien limitée du toit de l’orbite. En cas de tumeur maligne, celle-ci est très invasive, infiltrante. Dans la plupart des cas, il n’est pas possible de poser un diagnostic de certitude entre ces deux éventualités. D’autres diagnostics différentiels doivent être évoqués en cas d’atteinte de la glande lacrymale : la maladie de Besnier-Boeck-Schaumann, une dacryo-adénite dans un contexte inflammatoire ou une pseudo-tumeur inflammatoire.
 
TNM des glandes lacrimales
T1 : tumeur < 2.5 cm, limitée à la glande lacrimale,
T2  : tumeur entre 2.5 et 5 cm , limitée à la glande lacrimale,
T3  : atteinte du périoste,
T4 : atteinte tissus mous de l’orbite, nerf optique ou globe +/- invasion osseuse ; atteinte des structures adjacentes de l’orbite dont le SNC
 


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