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Kératite


Maladies de la cornée et de la sclère (1)
La cornée est à la fois une partie de l’enveloppe fibreuse de l’œil (le reste étant la sclérotique), avec son rôle protecteur, et le premier dioptre du système optique oculaire. À ce titre, l’atteinte de la cornée peut être grave dans la mesure où elle peut entraîner l’ouverture du globe, ou encore affecter la vision ; dans ce dernier cas, une modification des plus minimes de sa texture peut avoir pour conséquence des altérations importantes de sa transparence.
Sémiologie : On observe au cours des kératites immunitaires : kératite ponctuée superficielle, ulcère cornéen, une sécheresse oculaire, insuffisance limbique et néovascularisation cornéenne avec fibrose de la surface oculaire.
L’ophtalmologue est confronté à des pathologies cornéennes : traumatiques, dystrophiques, dégénératives, infectieuses, immunitaires et tumorales, dont le diagnostic est souvent établi après examen biomicroscopique.
L'examen d'une pièce opératoire, le plus souvent de kératoplastie transfixiante ou lamellaire aide à confirmer, préciser ou rechercher un diagnostic, l'examen d'une biopsie couplée à la microbiologie aide au diagnostic étiologique dans une situation clinique difficile, le plus souvent en échec thérapeutique.
 
L’ulcère cornéen est dû à tout phénomène avec distribution irrégulière du film lacrimal. Après infection à germes banals, ceux-ci pénètrent par une effraction de sa surface, détruisant l’épithélium et la membrane de Bowman avec destruction stromale variable (Staphylocoque doré, Streptococcus pneumoniae, E. coli, Klebsiella, Pseudomonas). Il peut guérir (repos et antibiotiques), laissant une cicatrice appelée taie de cornée proportionnelle à la taille de l’ulcère, d’autant plus gênante que plus centrale. Possibilité de perforation à laquelle s’accole l’iris avec constitution d’une synéchie iridocornéenne suivie d’opacification marquée de la cicatrice (leucome adhérent très invalidant). Images : ulcère bactérien #1 ; #2
 
Kératoconjonctivites fibrosantes (31)
Syndrome de Gougerot-Sjögren (voir corps)  : Pathologie dont la prévalence est estimée à 0,4 % avec une prédominance féminine nette (95 %), surtout après la ménopause. Les signes fonctionnels de sécheresse oculaire sont souvent divers et intenses.
Kérato-conjonctivite (hyperhémie conjonctivale, diminution de la sécrétion lacrymale au test de Schirmer, tests à la fluorescéine et au rose Bengale), kératite filamenteuse, ulcères cornéens stériles, centraux ou paracentraux ronds ou ovales, de taille modérée mais creusant, ulcères bactériens), la xérostomie, la présence d'infiltrats lymphocytaires focaux à la biopsie de glande salivaire accessoire et celle d'autoanticorps (anti-nucléaires, anti-SS-A ou SS-B, facteur rhumatoïde). Une conjonctivite fibrosante peut se développer au cours du syndrome de Sjögren.
Les glandes lacrymales sont le siège d'un infiltrat lymphocytaire polyclonal B et T avec inversion du rapport T4/T8, défaillance des cellules NK, activation polyclonale des cellules B puis progressivement monoclonale), une expression des antigènes HLA-DR par les cellules les cellules épithéliales et une régression ou d'une disparition des acini sécrétoires. A la surface oculaire, atteinte épithéliale avec diminution de la sécrétion des mucines, infiltrat lymphocytaire conjonctival. Le virus EBV a été suspecté comme facteur déclenchant chez des sujets génétiquement prédisposés : réponse immunitaire aberrante à l'infection virale ou infection EBV anormalement persistante. Il existe une association entre syndrome de Sjögren et antigènes HLA-DQB1.
 
Ulcère de Mooren : L'ulcère de Mooren peut être unilatéral, bilatéral simultané ou bilatéral décalé dans le temps. Il existe une prédominance masculine, il survient après facteur déclenchant (traumatisme, chirurgie de la cataracte, greffe de cornée, infection). Les signes fonctionnels sont un œil rouge avec une sensation de corps étranger, douloureux (douleur d'intensité variable, parfois très intense), larmoiement, photophobie, sans baisse de vision au début.
L'ulcère est plus souvent nasal ou temporal que supérieur ou inférieur, d'abord marginal en regard d'un bourrelet conjonctival limbique, puis annulaire, très creusant mais la perforation est assez rare. Il s'étend jusqu'au limbe. La sclère n'est pas ulcérée. Il est précédé et accompagné d'infiltrats blanchâtres périphériques en avant du front de l'ulcère, progressivement confluents. Il est caractérisé part un bec abrupt surplombant le bord central de l'ulcère, avec une sclère non ulcérée, une hyperhémie et un œdème conjonctival en regard formant un bourrelet conjonctival, une vasodilatation épisclérale et sclérale. La progression est circonférentielle et centripète. Une néovascularisation cornéenne limbique recouvre progressivement la zone ulcérée en formant une taie blanchâtre amincie et néovascularisée. L'évolution spontanée de la maladie se fait souvent vers l'opacification complète de la cornée avec une baisse de vision sévère et parfois vers la perforation qui met en jeu le pronostic anatomique de l'œil.
Histologie : réaction auto-immune contre l'épithélium et le stroma cornéen. Des anticorps dirigés contre un antigène stromal tétramérique ont été retrouvés dans le sérum de certains patients, ainsi que des anticorps contre des Ag épithéliaux, et des complexes immuns circulants. La surexpression du gène de la calgranuline C par les kératocytes induite par des cytokines pro-inflammatoires pourrait être à l'origine de l'auto-immunité.
Histologie : infiltrat conjonctival de lymphocytes B et T (avec CD4/CD8 augmenté), plasmocytes, PNN, macrophages et histiocytes, des dépôts d'IgG, IgM (mais aussi IgE) et de complément au niveau de l'épithélium conjonctival, une destruction du collagène et une disparition des protéoglycanes. L'expression des antigènes HLA-DR est augmentée au niveau de l'épithélium conjonctival et cornéen et des kératocytes. Il existe une augmentation du taux d'enzymes protéolytiques dans la conjonctive, enzymes libérés par les cellules inflammatoires.
 
Kératites ulcérantes périphériques secondaires à une vascularite : dépôts de complexes immuns (auto-antigènes ou d'antigènes microbiens) dans les vaisseaux scléraux et limbiques. La cytotoxicité à médiation cellulaire jouerait un rôle important dans les vascularites avec anticorps anti-cytoplasme des PNN.
Les biopsies conjonctivales faites au cours de maladies lupiques compliquées de kératite immunitaire montrent la présence de lymphocytes T4, cellules NK et cellules de Langerhans dans l'épithélium avec augmentation de l'expression HLA-DR épithéliale. Dans la substantia propria, le nombre de lymphocytes B, de macrophages, de cellules dendritiques, de lymphocytes T activés ainsi que le rapport CD4/CD8 sont augmentés.
 
Pemphigoïde oculaire cicatricielle : débute vers 70 ans, prédominance féminine (2/1). L'évolution est chronique et progressive, parfois entrecoupée d'épisodes aigus. L'atteinte oculaire est bilatérale mais peut être asymétrique. L'atteinte cutanéomuqueuse (lésions vésiculo-bulleuses, plaques érythémateuses) est inconstante, mais précède de plusieurs années l’atteinte oculaire (Ophthalmology 1999 ;106:355). L'atteinte des muqueuses est fréquente (gingivite desquamative, lésions vésiculo-bulleuses avec risque de fibrose et de sténoses). Conjonctivite chronique souvent compliquée de blépharo-conjonctivite bactérienne, ulcères cornéens et conjonctivaux, néovascularisation et opacification cornéenne. Les symblépharons débutent au niveau du cul-de-sac inférieur, puis l'évolution se fait vers la fibrose de toute la surface conjonctivale, limitant les mouvements du globe (ankyloblépharon) et entraînant une lagophtalmie, un entropion. Une sécheresse oculaire est associée, ainsi qu'une insuffisance limbique source de néovascularisation et d'opacification de la cornée. À terme, toute la surface oculaire est kératinisée.
Histologie : due à des dépôts d'Ig et de complément sur la membrane basale de l'épiderme et des épithéliums conjonctival et de la muqueuse orale (hypersensibilité de type II). Des auto-anticorps circulants sont retrouvés dans moins de 50 % des cas. L'Ag appartient à la membrane basale, mais il est différent de l'antigène de la pemphigoïde bulleuse. Ces dépôts immuns sont source d'activation du complément avec production d'anaphylatoxines et de réaction immunitaire cellulaire. Les Ag HLA-Bl2, HLA-DQw7 et HLA-DR4 sont associés à un risque accru de développer la maladie. Dans l’atteinte précoce on note des érosions épithéliales et des bulles, plus tard une cicatrisation avec infiltrat périvasculaire
 
Syndrome de Stevens-Johnson et syndrome de Lyell (voir peau) : Il s'agit de pathologies rares (10-6 par an), suraigues, atteinte oculaire bilatérale. Après la phase aiguë, les lésions sont cicatricielles et n’évoluent pas sur un mode inflammatoire.
L'atteinte cutanée se fait sous forme de lésions en cocarde dans le syndrome de Stevens-Johnson et de lésions bulleuses avec une nécrose épidermique et un signe de Nikolsky dans le syndrome de Lyell. Dans le syndrome de Stevens-Johnson, l'atteinte cutanée est inférieure à 20 % de la surface corporelle. Au-delà de 20 %, il s'agit d'un syndrome de Lyell. Une atteinte muqueuse voire viscérale est associée, ainsi que des signes généraux (fièvre). L'atteinte oculaire est présente dans 80 % des cas à la phase aiguë. Il s'agit d'une conjonctivite qui peut être banale, purulente ou pseudomembraneuse, d'ulcères de cornées et d'une uvéite antérieure. Les séquelles oculaires seront présentes dans 1/3 des cas après la phase aiguë. Il s'agit de symblépharons, entropions, trichiasis, insuffisance limbique source d'ulcères cornéens chroniques, d'opacification et de néovascularisation cornéennes et enfin d'une kératinisation de la surface oculaire. Une sécheresse oculaire est associée aux autres signes.
Les antigènes HLA-Bl2 et HLA-Bw44 sont associés à un risque accru de ces pathologies, qui peuvent être iatrogènes (sulfamides, antiépileptiques, phénylbutazone, les pénicillines et salicylés), infectieux (infection bactérienne ou virale (herpès, mycoplasme, HIV). Le mécanisme est immunitaire cellulaire, avec un recrutement local de lymphocytes T suppresseurs cytotoxiques (CD8 +, CD45RA +, CD29 +). Des complexes immuns se déposent au niveau de la paroi des microvaisseaux de la conjonctive.
 
Kératites :
Le patient souffrant d'une kératite se présente avec des douleurs et rougeurs oculaires, une baisse de la vue, une photophobie et une sensation de corps étranger, possibilité de conjonctivite et d’uvéite +/- hypopyon. À l'examen, la kératite sera mise en évidence par un test à la fluorescéine qui en donnera la forme et l’étendue.
Les principales conséquences des kératites sont : risque rare de perforation de la cornée avec fonte purulente de l’œil, perte définitive de la régularité de la surface cornéenne.
On élimine une kératite traumatique ou d’exposition : projection d’un corps étranger, de cendre, de produits chimiques caustiques, ainsi que le port mal adapté de verres de contact. Ensuite la recherche diagnostique s’orientera vers des causes bactériennes ou virales.
La kératite d'exposition : œil mal protégé par les paupières (déformées ou mal positionnées)(voir ectropion et entropion et chalazion), paralysie du nerf VII. Elle se présente d'abord avec une lésion ponctiforme superficielle ou comme une abrasion plus importante, selon la nature causale. Soigné tôt, il n’y a pas de conséquence. Avec le temps, une érosion épithéliale est possible. Une surinfection peut alors se produire et entraîner une cicatrice ou une perte de l’œil.
La lubrification de l’œil est très importante. On prescrira des larmes artificielles et de l'onguent lubrifiant. Lorsque l'anomalie des paupières est permanente, une correction chirurgicale doit être envisagé. Lorsqu'elle est temporaire, comme dans la paralysie de Bell, la lubrification, un pansement oculaire et/ou un diachylon sur les paupières sont des mesures efficaces. Si elle s'avèrent insuffisantes, une tarsorraphie (fermeture des paupières avec un point de suture) temporaire est très utile. Ces patients devraient être suivis en ophtalmologie.
 
Lacération cornéenne : après traumatisme souvent avec un outil, rarement après griffure, très douloureux, larmoiement, photophobie, +/- uvéite et diminution de la vision, parfois luxation du cristallin, iridodialyse et hyphème. La lacération atteint la membrane de Descemet (test de Seidel + avec fuite de fluorescéine car fuite aqueuse par la lésion)
Traitement : urgent, réparation chirurgicale urgente
L'abrasion cornéenne est fréquente avec douleurs aiguës photophobie, larmoiement, blépharospasme, sensation de corps étranger, vue trouble. En biomicroscopie : souvent oedème cornéen diffus et abrasion épithéliale. Après fluorescéine coloration verte intense.
Causes : corps étrangers, lentilles de contact, produits chimiques, ongles, brosse, branches, poussière.
Les lésions épithéliales (superficielles) guérissent sans cicatrice, risque d'opacité si atteinte de la membrane de Bowman.
Traitement : cycloplégie et antibiotiques topiques à large spectre (Polytrim (polymyxne B et triméthoprime), gentamicine ou fluoroquinolone. Si douleurs marquées AINS topiques.
 
Brûlures chimiques : degré variable de douleurs, photophobie, réduction de la vision, et halos colorés autour des lumières.
Dans les formes minimes à modérées, œil rouge, +/- chémosis conjonctival, œdème palpébral, brûlures du 1er degré de la peau. La cornée montre une kératopathie ponctuée voire des érosions superficielles ou un stroma trouble. Dans les formes graves l’œil est blanc par ischémie, chémosis conjonctival et palpébral, brûlures du second ou 3ème degré de la peau, la cornée est +/- opacifiée avec érosion et œdème .
Traitement : immédiate, irrigation abondante pendant 20 à 30 minutes. Prendre le ph, si neutre arrêt du lavage, vérifier les paupières et fornix enlever toute matière, débrider tout tissu nécrotique au biomicroscope, avec coton tige imbibé d’antibiotiques, puis cycloplégie marquée (scopolamine 0.25%) et antibiothérapie à large spectre.
Si nécessaire corticoïde topique et analgésique.
 
Corps étrangers cornéen : douleur +/- marquée, larmoiement, vision trouble, photophobie. Injection de la conjonctive circumlimbique, oedème palpébral et atteinte de chambre antérieure. Si le corps étranger est métallique on peut voir un anneau de rouille ou un infiltrat en anneau.
Après avoir exclu une perforation par le test de Seidel après fluorescéine, on enlève le corps étranger sous anesthésie topique
 
Kératite neurotrophique : quand la cornée a perdu toute sensibilité, suite à une kératite herpétique ou après paralysie du V, avec risque élevé de complications A partir d'une petite kératite ponctiforme, il se forme souvent un ulcère cornéen qui peut évoluer vers une perforation oculaire si non traité rapidement et agressivement. L'approche thérapeutique est semblable à celle utilisée pour la kératite d'exposition.
 
Kératite aux UV   : Les UV lèsent la cornée (de façon cumulative), surtout si exposition sur surfaces fortement réfléchissantes (cécité des neiges) ou sources artificielles (soudure à l’arc). L’exposition prolongée aux UV amène une toxicité chronique (pinguécula, ptérygion, métaplasie squameuse et carcinome épidermoïde de la conjonctive bulbaire sous les tropiques).
 
Kératite ponctuée superficielle : piqueté fluorescent + qui persiste malgré divers traitements.
Kératite stromale : par infiltration profonde des réactions allergiques, avec souvent participation uvéale. Risque de taie, avec souvent appel vasculaire.
Kératite périphérique : nodules paralimbiques, voire pannus conjonctival. La corticothérapie aggrave les choses, il faut utiliser les cyclines pour traiter cette pathologie.
 
Les kératites infectieuses

(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.


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