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Dystrophie cornéenne


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Dystrophie cornéenne
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Les dystrophies cornéennes : maladies héréditaires rares, bilatérales, symétriques, centrales, avasculaires, présentes parfois dès la naissance mais surtout dans la seconde décennie, parfois plus tard, évoluant progressivement au cours de l’ existence, apparaissant au même âge dans une même famille et avec la même forme. Les douleurs sont le fait de l’altération épithéliale, sous la forme d’ulcérations douloureuses causées soit par des lésions dystrophiques épithéliales, soit par le retentissement épithélial de lésions stromales antérieures ou d’un oedème cornéen.
La baisse d’acuité visuelle est liée à l’altération du dioptre cornéen, soit dans sa forme soit dans sa transparence.
Cliniquement, elles sont le plus souvent centrales et n’entraînent pas, sauf en cas de forme compliquée, de néovascularisation. Ce sont des pathologies isolées, sans atteinte systémique, à l’exception de la dystrophie maculaire de type I et du syndrome de Meretoja.
Elles peuvent être séparées en dystrophies opaques (accumulation de dépôts dans la cornée) et en dystrophies transparentes (amincissement / déformation de la cornée (surtout le Kératocône, qui peut s’accompagner d’un Anneau de Fleischer (dépôt ferrique en anneau partiel ou complet autour de la base du cône).
On distingue les dystrophies épithéliales, celles de la couche de Bowman, dystrophies stromales, dystrophies endothéliales (dystrophie endothéliale de Fuchs). Certaines dystrophies stromales se caractérisent par des mutations spécifiques du gène bêta igh3 en 5q3l), elles se différencient par la localisation des dépôts et leur nature (amyloïdes ou non amyloïdes). Il existe en fait un grand nombre de dystrophies.
Dystrophies superficielles : atteinte de l’épithélium, de sa membrane basale et de la couche de Bowman.
Dystrophie de Meesmann (juvenile hereditary epithelial dystrophy) :
Clinique : apparaît dans l’enfance tardive et chez l’adulte jeune, douleurs suite à des érosions récidivantes de la cornée par rupture de microkystes.
L’acuité visuelle est exceptionnellement abaissée par des irrégularités de surface ou par des opacifications sous-épithéliales. En biomicroscopie : vésicules épithéliales cornéennes dont le nombre et la densité augmentent avec l’âge, prédominant dans la zone interpalpébrale, apparaissant en éclairage focal direct comme des petites opacités blanc grisâtre et en rétro- illumination comme des vésicules claires et sphériques ou de fines gouttes régulières en forme et en taille. L’épithélium est clair entre les lésions. Parfois : amas (par coalescence des microkystes), volutes de la couche de Bowman, lignes serpigineuses, opacités sous-épithéliales associées.
Hérédité autosomique dominante à pénétrance incomplète.
Histologie : épithélium épaissi, toutes les cellules épithéliales ont un halo clair périnucléaire, microkystes intra-épithéliaux de 10 à 100 µ, parfois ouverts à la surface cornéenne. Les autres structures cornéennes sont normales.
Traitement : souvent acuité visuelle normale, signes transitoires lors d’épisodes de rupture de microkystes, traités par solution hypertonique (sérum salé hypertonique à 2 ou 5%) 3 à 4 X / J, pansement occlusif nocturne sous pommade cicatrisante à la vitamine A (parfois en continu pendant 48 heures pour permettre à l’épithélium de se reformer), lentille pansement (souvent mal tolérée sur cet épithélium pathologique).
Le port de lentille de contact réduirait le nombre de microkystes et la sévérité de la symptomatologie.
Les épisodes d’érosion épithéliale ou réactions inflammatoires conduisent parfois à une opacification sous-épithéliale et à un astigmatisme irrégulier imposant exceptionnellement la kératoplastie transfixiante.
La dystrophie récidive après débridement épithélial, kératoplastie lamellaire ou kératoplastie transfixiante, mais de façon retardée et moins importante.
La photokératectomie thérapeutique est actuellement la meilleure solution.
L’ablation dans ce cas ne dépasse pas 20 µ, en l’absence d’opacités sousépithéliales associées.
Dystrophie de Cogan : souvent asymptomatique.
Clinique : douleurs par épisodes d’érosion épithéliale, de l’adulte (femme jeune), baisse de vision par irrégularité de surface, les lésions sont grises, à contours irréguliers en carte de géographie ou en « empreinte digitale » souvent parallèles entre elles et concentriques, localisées au centre de la cornée ou juste à proximité + vésicules grises, homogènes, groupées. Ceci se voit mieux en rétro-illumination sur pupille dilatée.
Les lésions apparaissent ou disparaissent spontanément en localisations différentes.
Les lésions mesurent de quelques centaines de µ à quelques mm².
Transmission autosomique dominante.
Histologie : l’épithélium contient des microkystes et expansions de la membrane basale, qui en localisation normale ou aberrante intra-épithéliale, est anormale, multilaminaire.
Traitement médical des érosions récidivantes cornéennes (solution hypertonique, pansement occlusif nocturne, lentille pansement). Si baisse d’acuité visuelle : photo-ablation au laser Excimer.
Érosions cornéennes récidivantes : nombreuses étiologies parfois d’origine héréditaire, souvent post-traumatique, sinon par pathologie cornéenne voire systémique.
Le début est souvent précoce, dans la 1ère décennie. La fréquence des épisodes douloureux diminue dans le temps. C’est souvent au réveil que survient la crise. La symptomatologie persiste 2 à 3 jours. Douleurs matinales, aiguës, avec larmoiement à l’ouverture des paupières, en dehors des épisodes aigus et sans lésions visibles en biomicroscopie.
Il s’agit d’érosions épithéliales cornéennes pures, dont le fond est clair et sans oedème cornéen associé.
L’épithélium se détache facilement et part en lambeaux. Les lésions sont uni- ou bilatérales.
En dehors des épisodes aigus, on remarque parfois en biomicroscopie un petit piqueté, au-dessous de l’aire pupillaire sur le méridien vertical.
Une hyperesthésie persiste au niveau de l’épithélium pathologique.
Le syndrome des érosions cornéennes récidivantes héréditaires est de transmission autosomique dominante.
Histologie : plages de cellules basales oedémateuses, kystes intra-épithéliaux comme dans le syndrome de Cogan et épaississement de la membrane basale +/- cellules dégénératives et des cellules géantes bi- ou plurinucléées contenant dans leur cytoplasme des PNN
Traitement : médical (solution hypertonique, pansement occlusif nocturne), la lentille pansement est souvent délétère sur cet épithélium fragile. Sinon photo-ablation thérapeutique au laser Excimer.
Dystrophies de la couche de Bowman (clinique variable de rien, à une irritation cornée au réveil avec photophobie ou éblouissement, dans 10% vision trouble transitoire avec érosions récidivantes).
Formes de type 1 : héréditaire à transmission autosomique dominante, symptomatologie précoce avec épisodes d’érosions récidivantes lors de la 1ère décennie, dont la fréquence moyenne (3 ou 4 / an) diminue avec l’âge. Avec l’évolution de la dystrophie, la cornée s’épaissit et la surface cornéenne devient irrégulière avec astigmatisme irrégulier, l’opacification cornéenne antérieure diminue l’acuité visuelle.
En biomicroscopie, d’abord une opacification fine, réticulaire, de la couche de Bowman, puis des opacités gris-blanc, sous-épithéliales, en lignes, cartes de géographie, anneaux ou alvéoles +/- opacités réfringentes ou un aspect vitreux du stroma antérieur. Des lignes de Hudson-Stähli et des nerfs cornéens proéminents sont souvent présents.
Histologie : la couche de Bowman est absente, présence sous l’épithélium, de dépôts finement granuleux, en bande, remplaçant la couche de Bowman et débordant sur les lames de collagène du stroma antérieur, dépôts de mutant transforming growth factor beta induced protein (TGFBIp), rose en HE et rouge brillant au trichrome de Masson.. Macro, images histologiques
Traitement : médical, si insuffisant ou baisse d’acuité visuelle, photo-ablation thérapeutique au laser Excimer.
Formes de type 2 : héréditaire à transmission autosomique dominante, début dans l’enfance, acuité visuelle souvent altérée mais plus tardivement que pour le type précédent. En biomicroscopie : multiples petites opacités, directement sous l’épithélium, de la couche de Bowman, pouvant déborder sur les lames antérieures du stroma cornéen, avec aspect en « rayon de miel ».
Histologie : épithélium cornéen refoulé par des amas de tissu conjonctif, localisés dans et autour de la couche de Bowman.
Le traitement est le même que pour la DCB de type I.
Kératopathie en bandelette (calcific band keratopathy) : héréditaire de transmission indéterminée, dépôts calcaires dans la couche de Bowman et le stroma antérieur sous-jacent, parfois primitive, souvent secondaire à des pathologies locales (glaucomes, uvéites, phtyse, etc) ou générales (troubles du métabolisme phosphocalcique, intoxication à la vitamine D, sarcoïdose, maladie de Still chez l’enfant).
Clinique : début insidieux précoce, avec baisse lentement progressive de l’acuité visuelle +/- photophobie, larmoiements.
En biomicroscopie : dépôts blancs, dans la couche de Bowman, en bandelettes, dans l’espace interpalpébral, début en périphérie puis évolution centrale. À un stade plus évolué, gouttelettes brun jaunâtre au sein des lésions précédentes, globulaires, confluentes, soulevant l’épithélium.
Histologie : petits granules d’hydroxyapatite dans la couche de Bowman et le collagène adjacent.
Traitement : dans 1er temps : collyre à l’éthylène-diamine-tétraacétique (EDTA), à 1 %, après pelage épithélial. Si insuffisant photokératectomie thérapeutique au laser Excimer.
Kératopathie actinique cornéenne (spheroidal or climatic droplet keratopathy) : hommes qui travaillent à l’air libre (rôle des UV). Se présente comme la kératite en bandelette, mais absence de calcifications en histologie, avec dépôts globulaires (positifs aux colorations du tissu élastique) de taille variable du stroma superficiel + destruction partielle de la couche de Bowman.
La photo-ablation thérapeutique au laser Excimer est efficace dans le traitement de l’opacification mais son emploi reste délicat si la surface cornéenne est trop irrégulière.
Dégénérescence en « mosaïque » : de transmission héréditaire variable, début entre la 2ème et 3ème décennies, baisse d’acuité visuelle rare. En biomicroscopie : opacité centrale arrondie, formée de petites taches gris blanc, polygonales, à bords nets, séparées par des espaces sains, siégeant au niveau de la couche de Bowman, derrière un épithélium le plus souvent peu modifié, à l’inverse du stroma antérieur.
Histologie : la couche de Bowman et les lames de collagène du stroma antérieur contiennent des granules calciques.
Aucun traitement n’est nécessaire. Dans certains cas graves, une photoablation thérapeutique peut être pratiquée, ainsi qu’une kératoplastie transfixiante.
Dystrophies stromales :
Dystrophie granulaire ou de Groenouw de type I (« granular dystrophy ») : héréditaire de mode autosomique dominant (5q31 ?)
Clinique : baisse d’acuité visuelle tardive vers 40 ans, mais signes cliniques dès la 1ère décennie. Des douleurs causées par des érosions récidivantes sont possibles dans les formes sévères.
Dans la forme princeps : petites opacités grises et blanchâtres, centrales, dans le stroma antérieur. Avec le temps , les opacités augmentent en nombre et en taille, se regroupent et diffusent dans les couches plus profondes. La périphérie est épargnée. Les opacités peuvent apparaître pendant la deuxième décennie, être moins nombreuses, sans association à des érosions récidivantes, avec une progression plus lente et retardée.
À l’inverse, les érosions peuvent prédominer dès la petite enfance, avec une diffusion des lésions dans la couche de Bowman.
Histologie : dépôts granuleux dispersés dans tout le stroma mais plus concentrés dans le stroma antérieur. La couche de Bowman et la membrane basale de l’épithélium peuvent être atteintes, soit diminuées dans leur épaisseur, soit absentes.
Traitement : Une superficielle est accessible à une photokératectomie thérapeutique. L’hypermétropie induite est corrigée par lentille de contact asphérique, dure, à coefficient de perméabilité pour l’oxygène élevé. Si forme profonde : kératectomie transfixiante, mais l’affection récidive sur le greffon surtout si l’atteinte est superficielle (récidive accessible si superficielle au laser Excimer).
Dystrophie maculaire ou de Groenouw de type II (« macular dystrophy ») : transmise sur un mode autosomique récessif
Clinique : signes fonctionnels tardifs, mais lésions visibles en biomicroscopie dès la 1ère décennie, baisse d’acuité vers la 3ème décennie.
Au début, les opacités sont blanc gris, en taches à bords flous, centrées sur l’axe optique, siégeant dans la moitié antérieure du stroma mais classiquement plus postérieures que dans la dystrophie granulaire. Elles augmentent de taille et confluent entre elles. Plus tard, l’atteinte de la membrane de Descemet provoque un oedème cornéen dont la cause initiale est difficilement discernable.
Après l’âge de 30 ans, la cornée présente une transparence en verre dépoli en diffusant jusqu’à l’endothélium et vers le limbe.
L’épithélium reste intègre même s’il est déformé par les opacités sous-épithéliales qui rendent sa surface irrégulière. Dans les stades tardifs, les érosions récidivantes peuvent se manifester, ainsi qu’une hypoesthésie cornéenne.
Histologie : vastes plages de matériel anormal dans le stroma superficiel. Les kératocytes et les cellules endothéliales contiennent, dans leur cytoplasme, des vacuoles avec glycosaminoglycanes.
Le dosage du kératane sulfate sérique et le marquage de la cornée par un Ac antikératane sulfate différencient les 2 types de dystrophie maculaire (type I pas de kératane sulfate ni dans le sang ni dans la cornée (le type IA pour lequel le kératane sulfate n’est pas détecté dans le sang mais est retrouvé au niveau des kératocytes), le type II dans lequel le kératane sulfate se détecte dans la cornée et dans le sang.
La dystrophie maculaire de type I est la plus fréquente et, contrairement à celle de type II, elle peut être associée à une atteinte d’autres tissus.
Traitement : Les érosions récidivantes sont rares. La photo-ablation thérapeutique est d’efficacité limitée et souvent iatrogène. La kératoplastie transfixiante reste le meilleur traitement lorsque l’acuité visuelle a diminué. La taille du greffon influe sur les récidives : plus la taille augmente, moins le pourcentage de récidive est élevé.
La maladie récidive sur le greffon mais de façon tardive.
Dystrophies amyloïdes :
Dystrophies grillagées (lattice corneal dystrophy) :
Type I : mode autosomique dominant (5q31)
Clinique : lésions dès la 1ère décennie, érosions récidivantes précoces de la cornée et préoccupantes jusqu’à l’âge de 30-40 ans où les épisodes diminuent en fréquence. Simultanément, une hypoesthésie cornéenne s’installe. La baisse d’acuité visuelle est plus tardive vers 60 ans.
En biomicroscopie : petites lignes grillagées, associées à de petites taches blanches duveteuses et floconneuses stromales antérieures siégeant entre les lignes grillagées, des opacités rondes ou ovales sous-épithéliales, un flou central, qui peut devenir dense avec le temps et effacer, par son intensité, le quadrillage et les taches blanches et qui est responsable de la baisse de vision.
Les lignes diminuent en nombre mais augmentent leur opacité / largeur / épaisseur. Le stroma entre les lignes se trouble progressivement.
Histologie : les dépôts d’amylose intéressent tout le stroma mais prédominent dans la partie antérieure. Cette amylose est localisée à la cornée sans atteinte systémique.
Type II : hérédité autosomique dominante
Clinique : paralysies des nerfs périphériques, ichtyose cutanée, hypertrophie labiale, blépharochalasis, rigidité du visage, hypotension orthostatique. Les lésions apparaissent vers 20 ans.
Les érosions récidivantes sont beaucoup plus tardives que dans le type 1.
En biomicroscopie, les lignes réfractiles sont moins nombreuses mais plus épaisses. La présence des opacités blanches et grisâtres prédomine à la périphérie, avec une relative épargne centrale jusqu’à l’âge de 70 ans.
Histologie : petits dépôts peu nombreux, de type AA ou AP.
Type III : hérédité autosomique récessive
Clinique : lésions tardives vers 40 ans, bonne acuité visuelle jusqu’à 70 ans, pas d’épisode d’érosion de la cornée.
En biomicroscopie, rien ne permet de la différencier des autres dystrophies grillagées (I et II).
Histologie : grands dépôts, dans le stroma et en bande large sous la couche de Bowman, de type AA ou AP.
Type III A : possibilité d’érosions récidivantes et mode de transmission récessif.
Traitement : soins locaux des érosions récidivantes, la photo-ablation traite les érosions récidivantes et peut réduire l’opacité cornéenne, sans faire disparaître les lignes réfractiles. L’hypermétropie induite peut être par des lentilles de contact. La kératoplastie transfixiante a un bon pronostic mais la récidive est plus précoce que dans les dystrophies de Groenouw I et II.
La récidive est souvent plus superficielle que la forme initiale et se prête bien à la photo-ablation thérapeutique.
Dystrophie d’Avellino (« granular-lattice dystrophy ») : combine les aspects de la dystrophie amyloïde grillagée et ceux de la dystrophie granulaire, de transmission autosomique dominante (5q31).
Histologie : dépôts dans le stroma, avec dans le stroma antérieur, des dépôts granuleux et, dans le stroma profond, des dépôts d’amylose identiques à ceux de la dystrophie grillagée de type I.
Traitement : laser Excimer, si échec ou en 1ère intention, une kératoplastie transfixiante est indiquée.
Dystrophie gélatineuse (« gelatinous drop-like dystrophy ») : transmission autosomique récessive, à pénétrance variable.
Clinique : signes fonctionnels avant 10 ans : photophobie, larmoiement, vision floue.
L’acuité visuelle baisse rapidement.
En biomicroscopie au stade débutant, on observe de nombreuses microtuméfactions, centrales, saillantes, de couleur laiteuse. L’évolution se fait vers une aggravation des lésions qui deviennent gris jaune, s’agglutinant et conférant à la cornée un aspect de « grosse framboise gélatineuse ». La cornée périphérique reste indemne et sans néovascularisation.
Cette dernière complique souvent les stades plus tardifs.
Histologie : dépôts d’amylose sous l’épithélium parfois dans le stroma superficiel. Ils peuvent diffuser dans les stades plus avancés.
En immunohistochimie, on retrouve une positivité avec un anticorps antiprotéine AP. Traitement : La photokératectomie est d’autant plus efficace que les lésions sont débutantes. Une solution masque doit être utilisée. La kératectomie transfixiante est le traitement de choix dans la phase d’état. La récidive est précoce sur un tiers des greffes.
Dystrophie de Schnyder (central crystalline dystrophy) : hérédité autosomique dominante, gène en 1p34.1-p36
Clinique : érosions cornéennes rares, acuité visuelle conservée. Les cristaux se forment dans la 1ère décennie. Dans 80 % des cas, la maladie est constituée à l’âge de 30-40 ans.
En biomicroscopie : fins cristaux polychromatiques formant une opacité centrale, ronde ou ovale, annulaire. On décrit 5 variantes cliniques : opacité centrale en disque sans cristaux / avec cristaux en guirlandes de Noël avec ou sans bord bien défini, une opacité annulaire à fins cristaux et centre clair ou avec des agglomérats de cristaux et centre clair. Une hyperlipidémie est souvent associée (hypercholestérolémie ou hypertriglicéridémie) ainsi qu’un genu valgum.
Histologie : cristaux sous l’épithélium et de façon variable dans le stroma antérieur, composés de cholestérol et de graisses neutres.
Traitement : de l’hyperlipémie, si baisse d’acuité visuelle : photokératectomie possible dont l’efficacité reste à déterminer.
Dystrophie mouchetée (central cloudy dystrophy) : transmission est autosomique dominante , ressemble à la dystrophie en mosaïque. Elle débute dans l’enfance mais, compte tenu de la faible évolutivité de l’affection, les lésions ne sont découvertes qu’après 10 ans. Pas de baisse de l’acuité visuelle.
La dystrophie est centrale, symétrique, et touche toute l’épaisseur du stroma, avec cornée grise, nuageuse, avec petites opacités stromales polygonales en mosaïque, séparées par des craquelures. Les lésions dominent dans la moitié postérieure du stroma.
Histologie : seuls les kératocytes du stroma sont intéressés par le processus pathologique.
Certains sont normaux, d’autres ont leur cytoplasme déformé par des vacuoles paraissant optiquement vides (MPS + lipides).
Traitement : L’acuité visuelle étant très rarement atteinte, l’affection ne nécessite en général aucun traitement. Aucune récidive sur greffon n’a été décrite jusqu’à ce jour.

Décompensation endothéliale (1) : Les cellules endothéliales deviennent irrégulières et sécrètent une couche de collagène à la partie postérieure de la membrane de Descemet, leur dysfonctionnement se traduit par un oedème de cornée intéressant toutes les couches de celle-ci, avec formation de bulles qui se rompent et sont responsables de douleurs. Elles finissent par se cicatriser avec une réduction de la vision. Quand la pathologie est primitive sans facteur déclenchant, il s’agit d’une dystrophie endothéliale de Fuchs qui survient plus fréquemment chez les femmes de plus de 50 ans de façon bilatérale bien que souvent asymétrique (transmission autosomique dominante à forte pénétrance et expressivité variable, à mutation de COL8A2 en 1p34.3-p32.3). Elle évolue lentement sur environ 10 à 20 ans. Les lésions débutent au centre et s’étendent sur un axe horizontal. De façon asymptomatique, après l’âge de 40 ans, présence en biomicroscopie de dépôts pigmentés rétrodescemétiques et de quelques vésicules en goutte d’eau, au centre de la cornée, espacées puis progressivement confluentes. Très peu de patients (4 %) évoluent vers le stade 2 (non prévisible), vers 50-60 ans avec œdème de cornée (flou visuel intermittent, à prédominance matinale puis permanents par la suite, éblouissement par les lumières vives, perception de halos colorés, puis l’acuité visuelle diminue de loin et de près par opacification stromale et astigmatisme irrégulier cornéen postérieur. Les patients peuvent conserver longtemps une acuité visuelle de loin assez bonne, proche de 5/10, mais être très handicapés en vision de près. L’œdème épithélial se traduit par des microbulles, conférant à la cornée une surface irrégulière et l’aspect de buée épithéliale. Puis larges bulles épithéliales dont la rupture entraîne de vives douleurs. L’évolution de l’œdème cornéen crée une opacification en verre dépoli et un épaississement net de la cornée centrale avec une cornée périphérique plus claire et plus fine. Au stade 3, apparaît une fibrose sous-épithéliale qui entraîne une diminution de l’œdème épithélial.
La baisse d’acuité visuelle est alors profonde et la vision est réduite à la perception des mouvements. Une néovascularisation cornéenne périphérique peut se développer.
Des complications peuvent apparaître : augmentation de la pression intraoculaire.
Histologie : lésion de l’endothélium et de la membrane de Descemet (épaissie (14 à 40 µ, pour une épaisseur normale à l’âge de 50 ans d’environ 10 à 12 µ, l’augmentation d’épaisseur est d’autant plus importante que la dystrophie est cliniquement évoluée), formant des verrucosités), les cellules endothéliales sont raréfiées.
Traitement : Au stade d’œdème transitoire de la cornée, solutions hypertoniques / air chaud (sèche cheveux, tenu à distance de la cornée). Lors d’épisodes de rupture de bulle épithéliale, les lentilles de contact pansements sont indiquées. Un collyre cycloplégique peut aider à soulager un spasme ciliaire parfois associé.
Sur un oeil amblyope et dans l’impossibilité de procéder à une kératoplastie transfixiante, l’abrasion de l’épithélium et la cautérisation de la couche de Bowman peuvent éviter la formation des bulles. Lorsque l’acuité visuelle est trop basse, une kératoplastie transfixiante est indiquée. Le pronostic à court terme est bon. Malheureusement, après un délai de 2 ans, la récidive est fréquente. Les meilleurs résultats sont obtenus quand l’œdème est limité au centre de la cornée. Si cornea guttata, même dense, sans œdème cornéen, avec cataracte entraînant une baisse de la vision, on n’opère que la cataracte dans un 1er temps, car risques opératoires et postopératoires moins importants. On informe le patient du risque de décompensation endothéliale postopératoire. La kératoplastie sera réalisée secondairement si œdème cornéen.
Si dystrophie de Fuchs avec œdème cornéen et baisse de la vision + cataracte, même modérée, alors triple procédure (kératoplastie transfixiante, extraction du cristallin, mise en place d’un implant de chambre postérieure). NB : une chirurgie de la cataracte après kératoplastie transfixiante pour dystrophie de Fuchs est toujours possible, même à distance de la greffe.
http://www.medix.free.fr/sim/oedeme-corneen-ophtalmo-suite.php

Dystrophie endothéliale postérieure polymorphe (DPP) : Rare, de transmission autosomique dominante avec forte pénétrance, expressivité très variable (gène en 20q11). Lésion bilatérale du sujet jeune, souvent asymétrique, d’évolution progressive ou souvent non évolutive (absence d’œdème cornéen), l’acuité visuelle est souvent conservée.
Début à partir de la 2ème ou 3ème décennie, parfois congénitale, souvent sans symptomatologie fonctionnelle avec diagnostic à l’examen à la lampe à fente, sinon symptomatologie d’œdème cornéen. En cas de forme précoce asymétrique, une amblyopie peut résulter d’un astigmatisme marqué, associé à la dystrophie.
De petites vésicules (2 à 20, entourées d’un halo gris, apparaissent à n’importe quel endroit de la cornée postérieure et peuvent rester stables ou progresser doucement). Parfois larges plages en carte de géographie avec vésicules moins évidentes et opacité grise + dense, ou lignes grises, larges, sinueuses, traduisant un épaississement localisé de la membrane de Descemet. En rétro-illumination, lorsque l’ensemble de la cornée est touché, un aspect en « peau d’orange » est visible. Dans les stades tardifs décompensés, l’œdème de cornée intéressant l’épithélium et le stroma est évident.
Des associations sont connues : goniosynéchies, hypertonie intra-oculaire dans 15 %des cas, anomalie de clivage de la chambre antérieure, kératopathie en bandelette, kératocône postérieur, syndrome d’Alport, lié à l’X (gène de la chaîne alpha 5 du collagène IV) avec : lenticône antérieur, rétinopathie, insuffisance rénale et surdité.
Diagnostic différentiel : la présence de lésions en bandes peut faire : ruptures de la membrane de Descemet dues aux forceps, glaucome congénital, hydrops au cours d’un kératocône, kératite interstitielle.
Histologie : lésions de la membrane de Descemet, épaissie et pluristratification de l’endothélium. Les cellules endothéliales prennent un morphotype épithélial (CK + ,vs vimentine d’habitude). Parfois : invagination de l’endothélium dans le stroma postérieur à travers des ruptures de la membrane de Descemet, formant des lésions en forme de cratères, ainsi que des excroissances de la membrane de Descemet (gouttes). L’épithélium peut être le siège d’un œdème, d’une fibrose sous-épithéliale et de dépôts calcaires (kératopathie en bandelettes).
Traitement : les épisodes transitoires d’œdème cornéen sont traités comme dans la dystrophie précédente. Dans les cas les plus sévères : kératoplastie transfixiante.
Dans environ 60 % de ces cas nécessitant une greffe, un glaucome est associé.
Cette dystrophie récidive sur la greffe.
http://www.medix.free.fr/sim/oedeme-corneen-ophtalmo-suite.php

Dystrophie oedémateuse endothéliale héréditaire : Pathologie très rare, autosomique dominante ou récessive, par migration centrale incomplète des précurseurs des cellules endothéliales, gène localisé sur le chromosome 20.
Elle apparaît souvent à la naissance comme un glaucome congénital par une opacification bilatérale, diffuse, symétrique, de la cornée, mais peut se révéler plus tardivement au cours des premiers mois ou des 10 premières années de la vie.
L’œdème cornéen de toutes les couches de la cornée est caractéristique de cette dystrophie, sans hypertonie, ni buphtalmie, ni néovaisseau, avec à la naissance, un aspect de buée épithéliale, de verre dépoli du stroma, parfois des taches blanches et opacités centrales sont associées. La totalité de la cornée est intéressée par l’œdème et l’épaisseur cornéenne est souvent très augmentée (× 2-3).
La membrane de Descemet est épaissie, grise, avec en rétro-illumination un aspect en peau d’orange. La mosaïque endothéliale peut être présente ou non. Dans la forme récessive, l’opacification cornéenne est présente dès la naissance, non évolutive et s’accompagne fréquemment d’une amblyopie et d’un nystagmus sans photophobie.
Dans la forme dominante, le début est plus tardif, le retentissement visuel moins sévère, mais la pathologie est plus évolutive et s’accompagne d’une photophobie et d’un épiphora. On peut observer également un strabisme, une dégénérescence lipidique ou calcaire.
Un glaucome congénital sans mégalocornée peut être associé.
Le tonus oculaire peut être difficile à évaluer à cause de l’œdème de cornée.
Le mode de transmission est soit autosomique récessif, soit autosomique dominant.
L’expression du gène est variable et permet donc d’observer cliniquement des stades allant de quelques modifications endothéliales à l’œdème cornéen total.
Les diagnostics différentiels comportent le glaucome congénital, les mucopolysaccharidoses, les lésions dues aux forceps et la dystrophie postérieure polymorphe à début précoce.
Histologie : les cellules endothéliales desquament, laissant la membrane de Descemet à nu (réduite à une couche fibrillaire ou parfois épaissie). Les cellules endothéliales restantes sont dystrophiques. Des zones avec un endothélium pluristratifié peuvent être observées, ainsi que des cellules polynucléées et une vacuolisation des cellules endothéliales.
Traitement : kératoplastie transfixiante, si une hypertonie intra-oculaire est associée, une chirurgie filtrante peut être réalisée en premier. Dans les formes mineures, un traitement local peut suffire. La kératoplastie transfixiante donne des résultats variables car la maladie récidive sur le greffon et une amblyopie est souvent associée.
Les meilleurs résultats sont enregistrés avec les formes à début différé et avec l’utilisation d’un greffon de donneur âgé de 5 à 30 ans.
http://www.medix.free.fr/sim/oedeme-corneen-ophtalmo-suite.php

Quand cette décompensation survient après chirurgie intraoculaire, en particulier extraction de cataracte on parle de kératopathie bulleuse pseudophakique si remplacement du cristallin ou aphakique si cristallin non remplacé. Présence d’oedème cornéen et douleurs suite à rupture de bulles, lié à une lésion de l’endothélium secondaire à la procédure chirurgicale, à différencier d’un kératocone (maladie ectasique progressive avec épisodes d’hydrops aigu et rupture de la membrane de Descemet, débute à la puberté et progresse entre 3ème et 4ème décennies). La dystrophie de Fuchs est asymétrique, bilatérale, de progression lente, touche 4% de la population > 40 ans, prédominance féminine, perte des cellules endothéliales, mais épaississement de la membrane de Descemet avec excroissances nodulaires à la surface postérieure.
Traitement : kératoplastie profonde.
Histologie : les cellules endothéliales sont rares, épaississement de la membrane de Descemet avec formation de petites excroissance (guttata). Si l’atteinte est sévère, on note des remaniements de l’épithélium avec œdème ; excroissances papillaires du milieu de la cornée, formation de bulles, d’un pannus (croissance invaginée de tissu fibrovasculaire entre l’épithélium et la membrane de Bowman.
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Syndrome endothélial iridocornéen : pathologie sporadique, acquise et rare, de la femme (H/F = 1/5) vers 30-50 ans, unilatérale. Ce n’est pas une dystrophie cornéenne, mais elle présente des caractéristiques communes avec la dystrophie de Fuchs et la DPP.
Formation d’une membrane endothéliale ectopique recouvrant un angle primitivement ouvert, suivie d’une contraction de cette membrane et d’un envahissement de la surface de l’iris.
Les signes fonctionnels sont ceux de l’œdème cornéen : flou visuel matinal, halos colorés, baisse de la vision, voire douleurs. Cette symptomatologie peut être exacerbée par l’hypertonie.
L’examen à la lampe à fente montre des synéchies antérieures périphériques, un aspect en argent battu de la membrane de Descemet, puis un œdème cornéen, un glaucome secondaire à une fermeture progressive de l’angle, volontiers précoce, et des anomalies iriennes (corectopie, ectropion uvéal, nodules iriens, atrophie irienne).
On distingue 3 formes cliniques.
L’atrophie essentielle de l’iris avec pupille étirée, décentrée dans la région opposée à celle où prédomine l’atrophie irienne, des perforations iriennes par atrophie secondaire à une ischémie irienne (pseudopolycorie), un ectropion de l’uvée, des goniosynéchies et une hypertonie.
Dans le syndrome de Chandler (forme la plus fréquente), prédomine l’œdème cornéen précoce avec une atrophie irienne peu évoluée et une hypertonie.
Le syndrome de Cogan-Reese (ou iris-naevus syndrome) se caractérise par une atteinte du stroma irien prédominante, une hétérochromie irienne et des nodules pigmentés de l’iris.
De rares cas familiaux ou bilatéraux ont été rapportés.
Histologie : L’endothélium est caractérisé par une double population cellulaire (cellules endothéliales d’apparence normale et cellules ICE très irrégulières en métaplasie épithéliale) et par son caractère pluristratifié.
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Syndrome de Peters : associe une cornée blanche (leucome central), l’absence de stroma cornéen postérieur, l’absence de membrane de Descemet, des synéchies irido-cornéennes variables.
Anomalie du développement embryonnaire de l’œil (dysgénésie du segment antérieur, concernant la cornée, iris, angle irido-cornéen, cristallin) (syndromes de Peters, Axenfeld et Rieger, embryotoxon postérieur).
Anomalie des cellules du mésenchyme secondaire provenant des crêtes neurales, qui formeront le stroma cornéen, la membrane de Descemet, l’endothélium cornéen, l’angle irido-cornéen et le stroma vitréen. Ces cellules sont responsables également de la formation du mésenchyme du cerveau antérieur, de l’hypophyse, des cartilages, des os de la partie supérieure du visage, et des papilles dentaires. Donc parfois association d’anomalies oculaires avec des anomalies dentaires, troubles endocriniens, dysmorphies faciales.
Clinique : opacité cornéenne blanche. Sans traitement rapide, amblyopie (œil non fonctionnel) +/- synéchies irido-cornéennes (glaucome congénital), voire cataracte ou contact cornée-cristallin.
Génétique : mutations des gènes PAX6 (présent en 11p13), PITX2 et CYP1B1.
Traitement : d’abord opérer le glaucome et cataracte puis greffe de cornée.

Les maladies de la sclère sont rares et bénignes. La plus fréquente est le bouton d’épisclérite, inflammation superficielle sous-conjonctivale dans un contexte de rhumatisme inflammatoire. Des collyres de cortisone ou éventuellement des injections sous-conjonctivales assurent la guérison. Une maladie très rare mais grave, la scléromalacie, entraîne la perforation de l’œil. Une greffe de sclère permet d’éviter cette redoutable éventualité.
Sclérite : inflammation primitive de la sclère associée dans plus de la moitié des cas à une maladie systémique (PCE, spondylarthrite ankylosante, LEAD, PAN, granulomatose de Wegener, zona, goutte et syphilis). Extension possible au segment antérieur ou postérieur de l’œil (risque de cataracte, glaucome secondaire, décollement choroïdal ou de la rétine ou atrophie optique.
Clinique : douleur oculaire sévère, voire du visage et de la tête avec un œil très rouge parfois violet +/- photophobie, larmoiement et diminution de la vision, la survenue est progressive.
A la lampe à fente, possibilité de nodules scléraux, kératite périphérique et uvéite secondaire. Dans les cas graves de sclérite nécrosante, la slère devient translucide montrant la couleur foncée de la choroïde.
Traitement : cycloplégie (scopolamine ou atropine) + stéroïde topique, AINS systémique (ibuprofène, indométhacine), si nécessaire stéroïde systémique (prednisone orale)
Episclérite : relativement asymptomatique, survenue rapide d’un ou 2 yeux rouges (rougeur souvent sectorielle), parfois nodule translucide, blanc, central dans la zone inflammatoire (épisclérite nodulaire).
Pathologie bénigne de l’adulte jeune, discrète prédominance féminine, idiopathique le plus souvent, association possible à : PCE, PAN, LEADcolite, sarcoïdose, Wegener, goutte, zona, ou syphilis.
Traitement : résolution spontanée en 2 à 3 semaines, on peut proposer des anti-inflammatoires topiques et lubrifiants

Fibrose et vascularisation (1) : correspond à une taie cornéenne qui peut être secondaire à de nombreuses étiologies, cicatrices traumatiques, brûlures chimiques ou kératites ulcératives guéries d’origine infectieuse. Dans la kératite par herpes simplex on note une irrégularité de l’épithélium, une perte en plages de la membrane de Bowman, une infiltration du stroma antérieur par des lymphocytes et plasmocytes, une fibrose diffuse avec vascularisation du stroma. Dans les cas sévères, on peut noter une réaction granulomateuse autour de la membrane de Descemet. Les corps d’inclusion ne sont que rarement vus.
Le Kératocône (1) : il s’agit d’une ectasie congénitale de la cornée centrale se manifestant durant la première décennie, progressant jusqu’à ce que la fibrose diminue la vision et nécessite une transplantation cornéenne. Il peut s’accompagner d’un Anneau de Fleischer (dépôt ferrique en anneau partiel ou complet autour de la base du cône).
Associé à : syndrome de Down, de Marfan et troubles atopiques.
Parfois rupture de la membrane de Descemet, avec passage d’humeur aqueuse dans le stroma cornéen, avec hydrops cornéen et diminution brutale de la vision. Schéma
Histologie : amincissement et fibrose de la cornée, ruptures de la membrane de Bowman, ni inflammation ni vascularisation
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Echec de greffe (1) : La greffe de cornée (kératoplastie transfixiante) est la plus ancienne greffe de tissu réalisée chez l’homme. Elle consiste à remplacer un fragment de cornée opaque par une cornée saine, transparente, venant d’un donneur décédé. Seule l’homogreffe est possible actuellement, tous les essais d’hétérogreffe ou d’utilisation de matériaux artificiels s’étant soldés par des échecs. Les contrôles des cornées prélevées entraînent la mise à l’écart de 30 à 40 % des greffons prélevés (en France : besoin de 8000 cornées /an). Tout malade nécessitant une greffe de cornée est un receveur potentiel. Son inscription sur la liste nationale des patients en attente de greffe de cornée est un préalable nécessaire à l’attribution d’un greffon cornéen. L’inscription est faite par l’équipe médico-chirurgicale portant l’indication de greffe. L’équipe adresse à l’EFG une fiche d’enregistrement. Après examen de cette fiche, l’EFG confirme l’inscription au patient et à l’équipe de greffe. Après confirmation de l’inscription, l’équipe de greffe adresse à une banque de tissus autorisée, une demande de greffon. Il y aura une prescription nominative.
Attribution prioritaire de greffon en cas d’indication urgente (perforation avérée / imminente de la cornée).
La cornée est un site privilégié pour la greffe : tissu conjonctif compact, pas de vaisseau ni lymphatique, peu de cellules, d’où un conflit immunologique réduit.
Le rejet, s’il survient, est très rapidement décelé par le patient (baisse visuelle), par le médecin par un simple examen clinique, et donc précocement traité. Secondaire à un dommage chirurgical de l’endothélium, le rejet immunologique est rare, sinon récidive de la dystrophie cornéenne. Rejet
Histologie : se traduit le plus souvent par une fibrose avec vascularisation et un infiltrat inflammatoire du stroma avec en périphérie, cicatrice de l’intervention précédente, dans 50% membrane fibreuse rétrocornéenne
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Etude sanguine du décédé pour chercher toute infection ou anomalie qui contre-indiquerait l’utilisation du greffon (hépatite, sida, encéphalite...), prélèvement obligatoirement avant la 48ème heure, de préférence dans les 12 heures.
Conservation du greffon : à +4°C (pendant 1 semaine, aux USA), l’organo-culture (conservation à +31°C pendant 5 semaines), avec sécurité bactériologique des greffons, traités pendant 2 semaines puis élimination des greffons avec germes résistants, le délai permet d’enquêter sur les causes du décès et recevoir les résultats des prélèvements sanguins. L’étude de l’endothélium cornéen permet d’être sûr que le greffon restera transparent après la greffe grâce au bon fonctionnement des cellules endothéliales qui ont un rôle de pompes.
Le taux de succès en termes de survie du greffon à cinq ans varie de 60 à 90 %.
Indications de la greffe de cornée : toutes les affections avec opacification cornéenne et baisse d’acuité visuelle :.
- Séquelles de traumatisme perforant de la cornée
- Brûlures chimiques, en particulier par bases.
- Dégénérescences cornéennes (30 à 40 % des greffes de cornée), essentiellement le Kératocône (10 à 30%), affection cornéenne débutant chez l’enfant ou l’adulte jeune, entraînant un amincissement progressif de la cornée, responsable d’un astigmatisme irrégulier puis d’opacités cornéennes, plus rarement, une dystrophie cornéenne héréditaire. Les patients sont opérés quand ils ne peuvent plus être équipés par des lunettes ou des lentilles, ou bien quand on constate une évolution défavorable de la cornée avec un risque de perforation spontanée.
- Kératites, en particulier kératite herpétique (5-20 % des greffes de cornée), toujours grave car récidivant ; la greffe nécessite un traitement de couverture par antiviral tant que le patient est cortisoné (on greffe les yeux qui présentent une opacité stromale et qui n’ont pas eu de poussée d’herpès depuis au moins six mois), abcès de cornée bactériens, kératite amibienne (port de lentilles),
- Dystrophie bulleuse de la personne âgée, par perte de cellules endothéliales cornéennes, de plus en plus fréquente (20-50 % des greffes de cornée) du fait de l’augmentation de l’espérance de vie ; elle peut être secondaire à des interventions chirurgicales itératives : glaucome, cataracte ; elle est devenue beaucoup moins fréquente après chirurgie de la cataracte avec les techniques actuelles d’extraction du cristallin par phako-émulsification avec implantation en chambre postérieure, à l’altération constitutionnelle des cellules endothéliales responsable avec l’âge d’une perte progressive des cellules endothéliales. Ce type de pathologie douloureuse est très amélioré par la greffe qui entraîne une disparition des douleurs et une amélioration nette de la vision
- dystrophie de Fuchs (10%) et dystrophies héréditaires (causes rares, souvent bilatérales).
La technique chirurgicale est simple, accessible à tout opérateur rompu aux techniques microchirurgicales. Elle consiste à prélever sous AG par trépanation circulaire une rondelle de la cornée pathologique du receveur, d’un diamètre variable (le plus souvent de 7 à 8 mm) que l’on remplace par une rondelle de diamètre identique de cornée saine, provenant d’un donneur. Cette rondelle cornéenne est suturée à la cornée du receveur par un surjet ou par des points séparés de fil non résorbable (qu’on peut enlever progressivement plus tard, et ainsi mieux réduire l’astigmatisme) (travail long et minutieux avec bon affrontement des bords de la cornée réceptrice avec le greffon, sans différence de niveau). Il est possible de combiner d’autres gestes chirurgicaux, tels que l’extraction du cristallin avec mise en place d’un implant intraoculaire, vitrectomie ou le traitement chirurgical d’un glaucome. Le traitement postopératoire comporte une corticothérapie locale (collyre corticoïde de dexaméthasone (Maxidrol ©, Chibrocadron©) pendant 6 mois à 2 ans en diminuant progressivement les doses) avec risque de glaucome, cataracte, herpès oculaire. Le surjet ou les points sont laissés en place environ un an. En cas de rejet, on intensifie la corticothérapie locale et on administre de la ciclosporine : 5 à 6 mg/kg/jour pendant trois à six mois ou mieux collyre à la ciclosporine 2 %, une corticothérapie générale pendant quelques mois
L’activité du patient est réduite pendant les premières semaines car la cicatrisation doit s’effectuer avant d’envisager une activité normale, période d’observation de plusieurs mois avec diminution progressive des collyres instillés dans l’œil opéré. Certains sports seront interdits définitivement à cause du risque élevé de traumatisme (boxe, karaté par exemple). Petit à petit les contrôles s’espaceront et le patient ne sera revu qu’une fois par an si tout va bien.
Si une opération sur le deuxième oeil est prévu (comme pour le kératocône par exemple), le patient déjà inscrit sur la liste des greffes devra attendre quelques mois pour être greffé.
Parfois des complications surviennent, peu graves comme une hypertonie transitoire, ou plus graves comme un rejet de la greffe de cornée.
Le rejet de greffe de cornée : la réaction immune entraîne une destruction des cellules endothéliales de la greffe de cornée, avec oedème et opacification du greffon (dès que < 500 cellules/mm²), qui évolue de manière centripète vers le centre du greffon avec souvent une ligne de précipités rétrocornéens (ligne de Khodadoust). La fréquence des rejets dépend du niveau de néovascularisation de la cornée réceptrice. Si ce niveau est nul on a moins de 10% de rejet, mais si le niveau est important on a plus de 50% de rejets.
Clinique : douleur, rougeur de l’œil, photophobie, larmoiement, baisse de vision
Le rejet endothélial, survient entre 10 jours et plusieurs mois après la chirurgie avec réaction inflammatoire sévère de la chambre antérieure, localisée (ligne de Khodadoust = précipités rétro-cornéens qui séparent une zone transparente claire d’une zone périphérique oedémateuse) ou généralisée (forme diffuse).
Le rejet stromal se voit quand on assiste à une opacification périphérique stromale avec appel de néovaisseaux limbiques
Le rejet sous-épithélial fait évoquer une kératoconjonctivite à adénovirus avec des nodules sous-épithéliaux
Le rejet épithélial correspond à une ligne superficielle fluo+ centripète, le greffon restant clair.
Traitement : corticothérapie locale accrue (une instillation de collyre toutes les heures) +/- traitement par voie générale.

Polyarthrite rhumatoïde : La PCE est surtout féminine, nombreuses atteintes inflammatoires oculaires (surtout syndrome de Sjögren et sclérites et épisclérites), atteintes cornéennes possibles, diverses, surtout en périphérie (surtout si sclérite de voisinage), sous forme de kératite sclérosante infiltrats stromaux, néovaisseaux, opacités cristallines, dépôts lipidiques), de Kératite sur arthrite rhumatoïde, d’un amincissement stromal périphérique sans ulcération épithéliale, d’une kératolyse (fonte stromale conduisant très rapidement à la perforation), d’un pseudo-ulcère de Mooren ou de dellen secondaires à une épisclérite nodulaire. La cornée centrale peut être également atteinte sous forme d’ulcères creusants qui peuvent rapidement aboutir à la perforation.
D’autres dermatoses bulleuses auto-immunes peuvent donner une kérato-conjonctivite fibrosante : pemphigoïde bulleuse, épidermolyse bulleuse acquise, dermatose à IgA linéaire, dermatite herpétiforme, pemphigus.

Les lésions épithéliales : L’épithélium peut être atrophique, hypertrophique, oedémateux, rarement kératinisé. Un oedème épithélial apparaît lors de dysfonctionnement des cellules endothéliales (gonflement des cellules basales à cytoplasme abondant peu coloré, bulles sous épithéliales ou intra épithéliales). Quand l’épithélium est décollé de la couche de Bowman, la membrane basale épithéliale (PAS +) prolifère et s’invagine dans l’épithélium, avec formation de kystes intra épithéliaux.
Lorsque l’œdème est chronique, une fine couche de cellules fusiformes apparaït sous l’épithélium.
Toutes les pathologies avec décompensation des cellules endothéliales provoquent un oedème cornéen dont la traduction est épithéliale. (ex : décompensation primitive de l’endothélium dans les dystrophies endothéliales ou secondaires après chirurgie de cataracte, rejet de greffe traité)
Lésions de la couche de Bowman : Le remplacement de la couche de Bowman par un pannus (tissu conjonctif vascularisé contenant des cellules inflammatoires) est une lésion fréquente et tardive dans l’évolution de nombreuses pathologies, il est fréquent sur les pièces d’énucléation.
Dans les pièces de kératoplastie, le remplacement de la couche de Bowman par un tissu fibreux traduit une destruction épithéliale antérieure. Une interruption focale de la couche de Bowman avec fibrose du stroma antérieur est traumatique ou post chirurgical. En dehors des dystrophies de la couche de Bowman, certaines lésions dégénératives sont caractérisées, en outre, par des dépôts de matériel extra cellulaire dans la couche de Bowman et le stroma superficiel : calcifications dans les kératopathies en bandelettes, matériel ressemblant à des fibres élastiques dans le ptérygium, granules pigmentés (hémosidérine post traumatique, médicaments comme l’adrénaline).
Les lésions du stroma : La désorganisation du stroma cornéen et la transformation des kératocytes en fibroblastes est non spécifique. Une lésion cicatricielle est responsable de la perte de transparence cornéenne. La cicatrice ancienne, transfixiante ou non, traumatique ou chirurgicale (anneau limitant dans les kératoplasties) est plus facile à identifier en lumière polarisée ou après trichrome de Masson. Les cicatrices transfixiantes se caractérisent par une interruption de la couche de Bowman comblé par un bourgeon épithélial, une désorganisation des faisceaux de collagène du stroma parfois néovascularisé et une interruption de la membrane de Descemet.
La présence, dans le stroma, de néovaisseaux entourés de lymphocytes et plasmocytes s’observe lors d’infection antérieure ou lors de rejet de greffe. Parmi les infections aiguës, 2 entités : la kératopathie cristalline et la kératite à acanthamoeba (Images) (85 % des cas chez des porteurs de lentilles) peuvent être de diagnostic difficile. La kératoplastie cristalline est caractérisée par la présence d’amas de bactéries, souvent gram +, sans important infiltrat inflammatoire associé. Dans la kératite à acanthamoeba (Images), l’infiltrat inflammatoire est abondant surtout dans le stroma antérieur. Les kystes sont présents dans toute l’épaisseur du stroma mais sont plus faciles à identifier dans le stroma profond où les PNN sont moins nombreux. (Images : #1, #2, #3, #4)
La présence de néovaisseaux dans le stroma peut être aussi secondaire à une ischémie cornéenne associée à un dysfonctionnement endothélial et épithélial.
Dans les dystrophies, le stroma cornéen est le siège de dépôts de matériel extracellulaire.
Lésions de la membrane de Descemet et de l’endothélium : La membrane de Descemet peut être mince, épaisse, multilamellaire. Excepté l’aspect très particulier de la Dystrophie postérieure polymorphe, l’endothélium cornéen présente 4 modifications : pigmentation, atrophie, diminution du nombre des cellules, disparition.

(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.
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