» OEIL Uvée MELANOCYTOSE

MELANOCYTOSE







Mélanocytose oculaire : Hyperpigmentation congénitale rare, généralement unilatérale, du tractus uvéal entier ou non. Les formes discrètes montrent une augmentation numérique de mélanocytes dendritiques essentiellement normaux mais, dans les formes extrêmes, les tissus uvéaux atteints sont notablement épaissis par des cellules fortement pigmentées, volumineuses, polyédriques et dendritiques analogues à celles qui constituent le naevus magnocellulaire.
Dans les cas typiques, les canaux scléraux, l'épisclère, la lame criblée et les leptoméninges du nerf optique sont également touchés. Cette maladie est plus répandue chez les Blancs.







(16) Kantelip B, Algros MP. Tumeurs cornéo-conjonctivales. Ann Pathol 23[1S], S72-S75. 2003.



 

Généralités






Au scanner, masse extra-cônique isodense aux muscles du cône, réhaussée de façon variable par le contraste iodé, s'accompagnant d'une encoche plus ou moins bien marquée sur la paroi osseuse. En IRM, en T1 : iso ou hypersignal par rapport aux muscles ; en T2 : hypersignal parfois hétérogène. En cas de tumeur bénigne d'évolution lente, il existe une encoche bien limitée du toit de l'orbite. En cas de tumeur maligne, celle-ci est très invasive, infiltrante. Dans la plupart des cas, il n'est pas possible de poser un diagnostic de certitude entre ces deux éventualités. D'autres diagnostics différentiels doivent être évoqués en cas d'atteinte de la glande lacrymale : la maladie de Besnier-Boeck-Schaumann, une dacryo-adénite dans un contexte inflammatoire ou une pseudo-tumeur inflammatoire.
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/NR/NR004.html#RTFToC1
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/RADIOANATOMIE/003.html
TNM des glandes lacrimales
T1 : tumeur < 2.5 cm, limitée à la glande lacrimale, T2 : tumeur entre 2.5 et 5 cm , limitée à la glande lacrimale, T3 : atteinte du périoste, T4 : atteinte tissus mous de l'orbite, nerf optique ou globe +/- invasion osseuse ; atteinte des structures adjacentes de l'orbite dont le SNC



 

Physiopathologie






Au scanner, masse extra-cônique isodense aux muscles du cône, réhaussée de façon variable par le contraste iodé, s'accompagnant d'une encoche plus ou moins bien marquée sur la paroi osseuse. En IRM, en T1 : iso ou hypersignal par rapport aux muscles ; en T2 : hypersignal parfois hétérogène. En cas de tumeur bénigne d'évolution lente, il existe une encoche bien limitée du toit de l'orbite. En cas de tumeur maligne, celle-ci est très invasive, infiltrante. Dans la plupart des cas, il n'est pas possible de poser un diagnostic de certitude entre ces deux éventualités. D'autres diagnostics différentiels doivent être évoqués en cas d'atteinte de la glande lacrymale : la maladie de Besnier-Boeck-Schaumann, une dacryo-adénite dans un contexte inflammatoire ou une pseudo-tumeur inflammatoire.
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/NR/NR004.html#RTFToC1
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TNM des glandes lacrimales
T1 : tumeur < 2.5 cm, limitée à la glande lacrimale, T2 : tumeur entre 2.5 et 5 cm , limitée à la glande lacrimale, T3 : atteinte du périoste, T4 : atteinte tissus mous de l'orbite, nerf optique ou globe +/- invasion osseuse ; atteinte des structures adjacentes de l'orbite dont le SNC



 

Clinique






Au scanner, masse extra-cônique isodense aux muscles du cône, réhaussée de façon variable par le contraste iodé, s'accompagnant d'une encoche plus ou moins bien marquée sur la paroi osseuse. En IRM, en T1 : iso ou hypersignal par rapport aux muscles ; en T2 : hypersignal parfois hétérogène. En cas de tumeur bénigne d'évolution lente, il existe une encoche bien limitée du toit de l'orbite. En cas de tumeur maligne, celle-ci est très invasive, infiltrante. Dans la plupart des cas, il n'est pas possible de poser un diagnostic de certitude entre ces deux éventualités. D'autres diagnostics différentiels doivent être évoqués en cas d'atteinte de la glande lacrymale : la maladie de Besnier-Boeck-Schaumann, une dacryo-adénite dans un contexte inflammatoire ou une pseudo-tumeur inflammatoire.
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/NR/NR004.html#RTFToC1
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TNM des glandes lacrimales
T1 : tumeur < 2.5 cm, limitée à la glande lacrimale, T2 : tumeur entre 2.5 et 5 cm , limitée à la glande lacrimale, T3 : atteinte du périoste, T4 : atteinte tissus mous de l'orbite, nerf optique ou globe +/- invasion osseuse ; atteinte des structures adjacentes de l'orbite dont le SNC



 

Pronostic






Au scanner, masse extra-cônique isodense aux muscles du cône, réhaussée de façon variable par le contraste iodé, s'accompagnant d'une encoche plus ou moins bien marquée sur la paroi osseuse. En IRM, en T1 : iso ou hypersignal par rapport aux muscles ; en T2 : hypersignal parfois hétérogène. En cas de tumeur bénigne d'évolution lente, il existe une encoche bien limitée du toit de l'orbite. En cas de tumeur maligne, celle-ci est très invasive, infiltrante. Dans la plupart des cas, il n'est pas possible de poser un diagnostic de certitude entre ces deux éventualités. D'autres diagnostics différentiels doivent être évoqués en cas d'atteinte de la glande lacrymale : la maladie de Besnier-Boeck-Schaumann, une dacryo-adénite dans un contexte inflammatoire ou une pseudo-tumeur inflammatoire.
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/NR/NR004.html#RTFToC1
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/RADIOANATOMIE/003.html
TNM des glandes lacrimales
T1 : tumeur < 2.5 cm, limitée à la glande lacrimale, T2 : tumeur entre 2.5 et 5 cm , limitée à la glande lacrimale, T3 : atteinte du périoste, T4 : atteinte tissus mous de l'orbite, nerf optique ou globe +/- invasion osseuse ; atteinte des structures adjacentes de l'orbite dont le SNC



 

Imagerie






Au scanner, masse extra-cônique isodense aux muscles du cône, réhaussée de façon variable par le contraste iodé, s'accompagnant d'une encoche plus ou moins bien marquée sur la paroi osseuse. En IRM, en T1 : iso ou hypersignal par rapport aux muscles ; en T2 : hypersignal parfois hétérogène. En cas de tumeur bénigne d'évolution lente, il existe une encoche bien limitée du toit de l'orbite. En cas de tumeur maligne, celle-ci est très invasive, infiltrante. Dans la plupart des cas, il n'est pas possible de poser un diagnostic de certitude entre ces deux éventualités. D'autres diagnostics différentiels doivent être évoqués en cas d'atteinte de la glande lacrymale : la maladie de Besnier-Boeck-Schaumann, une dacryo-adénite dans un contexte inflammatoire ou une pseudo-tumeur inflammatoire.
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/NR/NR004.html#RTFToC1
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TNM des glandes lacrimales
T1 : tumeur < 2.5 cm, limitée à la glande lacrimale, T2 : tumeur entre 2.5 et 5 cm , limitée à la glande lacrimale, T3 : atteinte du périoste, T4 : atteinte tissus mous de l'orbite, nerf optique ou globe +/- invasion osseuse ; atteinte des structures adjacentes de l'orbite dont le SNC


 



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