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Mélanocytose et lésions mélanocytaires de l’uvée


Mélanocytose oculaire : Hyperpigmentation congénitale rare, généralement unilatérale, du tractus uvéal entier ou non. Les formes discrètes montrent une augmentation numérique de mélanocytes dendritiques essentiellement normaux mais, dans les formes extrêmes, les tissus uvéaux atteints sont notablement épaissis par des cellules fortement pigmentées, volumineuses, polyédriques et dendritiques analogues à celles qui constituent le naevus magnocellulaire.
Dans les cas typiques, les canaux scléraux, l'épisclère, la lame criblée et les leptoméninges du nerf optique sont également touchés. Cette maladie est plus répandue chez les Blancs.

Mélanocytose  : rarement isolée, souvent lors de mélanocytose oculaire / oculopalpébrale avec hétérochromie, rarement bilatérale, sectorielle ou diffuse.
Éphélides iriennes : taches pigmentées, uniques ou multiples, superficielles, posées sur le stroma irien.
Naevi (1) : ceux de l’iris (tumeurs mélanocytaires les plus fréquentes de l’iris) surviennent surtout sur iris peu pigmentés, les 3 premières décennies, lésion en plaque de surface, intrastromale ou combinée, souvent à cellules fusiformes (diagnostic différentiel difficile avec mélanome à cellules fusiformes de bas grade). Ils peuvent présenter des foyers de nécrose, une incontinence pigmentaire, une extension dans la chambre antérieure, avec distorsion du bord pupillaire, ectropion de l’épithélium pigmenté irien. Ceux de la choroïde sont les plus fréquents du tractus uvéal (près de 90% des cas, dans 3 à 6% de la population, découvert lors de fundoscopie), souvent < 5mm, les critères pour suspecter un mélanome sont : épaisseur > 2 mm, pigment orange, desquamation en tête d’épingle de l’épithélium pigmenté de la rétine, atteinte du disque optique. Images histologiques : #0
Mélanocytome ou nævus magnocellulaire est une lésion bénigne très pigmentée de l’iris, corps ciliaire et, de préférence, jonction iridociliaire qui peut s’étendre au nerf optique, chez des personnes mélanodermes. Elle est constituée de grands mélanocytes polyédriques monomorphes, les uns dendritiques et fortement chargés en pigments, les autres polyédriques et volumineux. Ceux de l’iris sont noir profond, possibilité de glaucome par dispersion de mélanophages, stables, dégénérescence rare. Ceux de la choroïde évoquent un mélanome. Extension possible aux structures de la chambre antérieure, voire à la sclère, parfois kystisation
Mélanomes (1) :
Ceux de l’iris surviennent à un âge plus jeune (40 – 50 ans), sont de meilleur pronostic et représentent 3 à 16% des mélanomes du tractus uvéal, souvent sur lésion pigmentée ancienne qui croît/anormalement vascularisée, surtout aux quadrants <,> 3 mm ou 1 mm d’épaisseur, vascularisation nette (fragile parfois source d’un hyphéma, si la tumeur est volumineuse), ectropion iridien, glaucome secondaire, cataracte secondaire, extension extra-oculaire dans 6% des cas. Ils peuvent être à cellules fusiformes, épithélioïdes ou mixtes. formes de l’iris, #0, #1
Risque de 2 à 5 % de métastases (délai moyen de 6 ans, dans formes avancées), exérèse conservatrice souvent possible, parfois énucléation( forme diffuse, glaucome)
Ceux du corps ciliaire (9% des mélanomes du tractus uvéal), perte de vision par déplacement du cristallin ou cataracte, masse pigmentée de la racine de l’angle antérieur. Il existe une forme en anneau (> 180°), souvent gros à la découverte, associé à un / plusieurs vaisseaux dilatés épiscléraux, lésion pigmentaire épibulbaire si extension transsclérale, cataracte, et/ou subluxation du cristallin ou glaucome secondaire. Peut croître dans la chambre antérieure et iris (mélanome iridociliaire) ou postérieurement dans la choroïde (mélanome ciliochoroïdien).
Diagnostic différentiel : nævi, mélanocytomes, kystes, métastases, xanthogranulomes, adénomes, adénocarcinomes, médullo-épithéliomes.
Il s’effectue selon la présentation clinique de la tumeur, l’imagerie en UltraBioMicroscope voire, de l’angiographie fluorescéinique, cytoponction et, si nécessaire, biopsie incisionnelle.
Histologie  : surtout de type fusiforme à cellules allongées au nucléole proéminent et N/C élevé, de type épithélioïde à grandes cellules, parfois pléomorphes à nucléoles éosinophiles proéminents, de type mixte, avec mélange des 2 catégories cellulaires précédentes.
Les trois types sont susceptibles de présenter occasionnellement une plaque de surface.
Ceux de la choroïde (tumeur intra-oculaire la plus fréquente de l’adulte), chez des blonds aux yeux bleus, rare (6-8 10-6/an), risque accru si nævus de Ota, très souvent sporadique parfois dans contexte de Li-Fraumeni, nævus dysplasique, NF1.
Clinique  : Age moyen de 55 ans., asymptomatique ou signes non spécifiques.
Pronostic  : 50% de métastases (foie, puis poumons, peau, os, SNC), 10 à 15 ans après énucléation.
Traitement  : résection locale par iridocyclectomie, parfois énucléation. Les techniques thérapeutiques appliquées aux mélanomes du complexe iridociliaire sont : la chirurgie, RTE (classique hadronthérapie).
La stratégie thérapeutique dépend de la taille, de la localisation et de l’extension de la tumeur, de la présence d’une invasion limitée ou circonférencielle du corps ciliaire et enfin de l’existence d’une hypertonie oculaire et de sa cause.
Un mélanome nodulaire circonscrit de l’iris sans invasion du corps ciliaire, sans dispersion pigmentaire dans l’angle camérulaire et sans hypertonie peut être traité par iridectomie sectorielle ou irradiation circonscrite.
La première technique a l’avantage de fournir la preuve histopathologique du diagnostic et la seconde d’éviter une iridectomie fonctionnellement gênante, un éventuel astigmatisme postopératoire et les risques usuels d’une intervention endoculaire.
Si glaucome mélanomalytique avec invasion de l’angle iridocornéen par des macrophages chargés de pigment, l’exérèse chirurgicale de la tumeur est recommandée, suivie, s’il n’y a pas rétablissement spontané de l’équilibre tensionnel, d’une intervention filtrante mais non perforante.
Au contraire, si invasion tumorale de l’angle camérulaire +/- invasion annulaire du corps ciliaire, le traitement par irradiation complète du segment antérieur par hadronthérapie est préconisé.
Si mélanome diffus, l’unique sanction thérapeutique alternative à l’énucléation est l’irradiation complète du segment antérieur par faisceau de protons.
http://www.medix.free.fr/sim/tumeurs-complexe-iridociliaire.php

Reference List

(1) Font RL, Croxatto JO, Rao NA. Tumors of the ete and ocular adnexa. series 4 ed. Washington : American registry of pathology, 2006.



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