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Tumeurs diverses bénignes conjonctives de l’uvée




L'uvée est le siège de diverses tumeurs conjonctives :


 


La seule tumeur angiomateuse importante de l'uvée est l'hémangiome caverneux de la choroïde, que l'on rencontre le plus fréquemment au pôle postérieur. Il peut se présenter isolément ou dans le cadre du syndrome de Sturge Weber Krabbe si forme diffuse. Chez l’enfant l’hémangiome capillaire est plus fréquent, il est souvent très cellulaire, angioblastique, mal limité, de croissance rapide évoquant un sarcome (4). Au scanner, l’hémangiome capillaire est associé à des orbites congénitalement agrandis contrairement au rhabdomyosarcome. Cet hémangiome entraîne de sévères troubles de la vue, leur traitement est difficile, avec un laser on n’empêche pas la survenue de complications, un traitement local par injection de stéroïdes donne des réponses (4).


Diagnostic différentiel : mélanomes à vascularisation proéminente, xanthogranulomes, proliférations fibrovasculaires réactives. Des dilatations variqueuses ne doivent pas être confondues avec de véritables tumeurs vasculaires.


Les neurofibromes (tumeurs achromes bien vascularisées qui peuvent progressivement augmenter de volume) et neurinomes isolés (achromes ou pigmentées et augmentent peu de volume) sont rares et difficiles à distinguer des mélanomes non pigmentés à cellules fusiformes. Dans la maladie de Recklinghausen, il est courant de rencontrer un épaississement de l'uvée dû à la neurofibromatose diffuse, parfois accompagné de nodules de Verrocay et/ou de cellules ganglionnaires + glaucome congénital et buphtalme suite aux altérations de l’angle iridocornéen.


On distingue le neurofibrome et névrome plexiforme, la neurofibromatose, le schwannome. Existence d'ostéomes, léiomyomes (Images histologiques : #0, #1), ((les tumeurs musculaires sont rares dans l'uvée mais on a décrit des léiomyomes dans le corps ciliaire et des rhabdomyosarcomes dans l'iris). Les léiomyomes iriens représentent 25 % des léiomyomes intra-oculaires, de coloration rose saumoné ou blanc grisâtre, parfois pigmentés, de forme nodulaire, ils sont souvent richement vascularisés et situés de préférence dans le secteur du sphincter de l’iris. Un hyphéma est parfois présent. Ceux du complexe iridociliaire représentent 70 % des formes intra-oculaires, ils sont en dôme dans les couches profondes du corps ciliaire qui est repoussé sans être infiltré, à surface lisse, et pigmentation apparente qui est celle de la pars plana. Ces tumeurs, si grandes et étendues vers la choroïde, provoquent souvent un décollement secondaire exsudatif de la rétine, parfois une cataracte secondaire ou une subluxation du cristallin.


Diagnostic différentiel : mélanomes et il est souvent difficile en clinique, l’immunohistochimie fait le diagnostic, jeune âge des patients et sexe féminin (léiomyomes : âge moyen 33 ans, atteinte féminine 63 %).


Le traitement de choix du léiomyome est l’exérèse chirurgicale de la tumeur, à condition d’avoir établi le diagnostic avec précision.


Le xanthogranulome juvénile touche classiquement l'iris, on le rencontre quasi exclusivement chez le nourrisson (traité par corticoïdes, sinon exérèse ou RTE), clinique, images histologiques : #0, #1. Il peut comporter, chez l’enfant (< 2 ans), outre une possible exophtalmie, des papulonodules jaune orangé palpébraux, conjonctivaux ou scléraux, une infiltration unilatérale de l’iris responsable d’hyphéma spontané (hémorragie dans la chambre antérieure) ; un glaucome infantile unilatéral secondaire doit faire évoquer ce diagnostic.


 


Les adénomes et adénocarcinomes du complexe iridociliaire sont rares et peuvent provenir, soit de l’épithélium pigmenté ou non pigmenté du corps ciliaire, soit de l’épithélium pigmenté irien.


Les tumeurs de l’épithélium pigmenté irien peuvent difficilement être différenciées cliniquement des nævi, mélanocytomes et mélanomes pigmentés de l’iris. Elles sont généralement uniques, faiblement évolutives et asymptomatiques. L’acuité visuelle est rarement réduite. De couleur sombre, surface irrégulière, de 1 à 8 mm.


L’attitude thérapeutique conseillée est l’observation périodique et, si besoin, l’exérèse chirurgicale de la tumeur.


Histologie : cellules polygonales comprimant le stroma irien sans l’infiltrer. Il est souvent difficile d’établir la limite entre tumeurs malignes et bénignes.


Les adénomes et adénocarcinomes du corps ciliaire sont un peu + fréquents que les tumeurs iriennes, de couleur brun clair à noir avec protrusion en chambre antérieure en repoussant l’iris, à surface tumorale irrégulière et si la tumeur est achrome, richement vascularisée.


Toutefois, l’évolution, après exérèse de la tumeur, est généralement favorable, et les rares issues fatales sont consécutives à des récidives intracrâniennes par continuité tissulaire et, plus rarement, à des métastases à distance.


Le traitement d’une tumeur circonscrite devrait être chirurgical (iridocyclectomie complétée ou non par l’irradiation du volet scléral), et l’énucléation réservée au cas sans espoir de conservation d’une fonction visuelle utile.


http://www.medix.free.fr/sim/tumeurs-complexe-iridociliaire.php


 


Le xanthogranulome juvénile irien ou limbique conjonctivocornéen, est rare.


La forme irienne est une tumeur brun clair ou foncé, unilatérale, richement vascularisée avec réaction inflammatoire en chambre antérieure avec souvent des hémorragies parfois récidivantes et hypertonie oculaire par blocage du système trabéculaire de drainage par des cellules inflammatoires ou des hématies.


Histologie : infiltration massive de l’iris par des histiocytes + cellules inflammatoires, notamment des cellules de Touton.


Le traitement vise à accélérer la régression spontanée de la tumeur et à éviter les complications consécutives à l’hypertonie oculaire, à l’inflammation exagérée du segment antérieur et aux hyphémas récidivants.


Dans la majorité des cas, il est possible d’obtenir le contrôle local de la maladie et la régression de la tumeur par une corticothérapie topique ou sous-conjonctivale, associée si nécessaire à un traitement hypotenseur local ou général en l’espace de 1 à 3 mois.


Une corticothérapie générale ou une radiothérapie sont rarement nécessaires et l’exérèse chirurgicale de la tumeur est réservée uniquement aux cas dont le diagnostic est douteux.


http://www.medix.free.fr/sim/tumeurs-complexe-iridociliaire.php


 


 


De nombreux processus pathologiques engendrent des lésions qui peuvent être confondues cliniquement soit avec des mélanomes malins, soit avec des rétinoblastomes et peuvent donc être traitées à tort par énucléation de l’œil. En voici quelques exemples particulièrement importants : décollements séreux ou hémorragiques de la rétine, de l'épithélium pigmentaire ou de l'uvée ; choriorétinite localisée ou granulome de l'uvée et dégénérescence disciforme de la macula.



Au scanner, masse extra-cônique isodense aux muscles du cône, réhaussée de façon variable par le contraste iodé, s'accompagnant d'une encoche plus ou moins bien marquée sur la paroi osseuse. En IRM, en T1 : iso ou hypersignal par rapport aux muscles ; en T2 : hypersignal parfois hétérogène. En cas de tumeur bénigne d'évolution lente, il existe une encoche bien limitée du toit de l'orbite. En cas de tumeur maligne, celle-ci est très invasive, infiltrante. Dans la plupart des cas, il n'est pas possible de poser un diagnostic de certitude entre ces deux éventualités. D'autres diagnostics différentiels doivent être évoqués en cas d'atteinte de la glande lacrymale : la maladie de Besnier-Boeck-Schaumann, une dacryo-adénite dans un contexte inflammatoire ou une pseudo-tumeur inflammatoire.
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/NR/NR004.html#RTFToC1
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/RADIOANATOMIE/003.html
TNM des glandes lacrimales
T1 : tumeur < 2.5 cm, limitée à la glande lacrimale, T2 : tumeur entre 2.5 et 5 cm , limitée à la glande lacrimale, T3 : atteinte du périoste, T4 : atteinte tissus mous de l'orbite, nerf optique ou globe +/- invasion osseuse ; atteinte des structures adjacentes de l'orbite dont le SNC


(4) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al.
Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000


 


 



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