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INFLAMMATION DE L’ORBITE


Pathologie inflammatoire (1) : parmi les masses intra-orbitaires les plus fréquentes (nécessité de biopsie), on a les lésions inflammatoires, souvent de cause inconnue et de pathogénie incertaine. Le rôle essentiel de l'anatomopathologiste est donc d'exclure la présence d'une tumeur. L’orbite peut être atteinte secondairement par une inflammation de voisinage provenant du visage, des yeux, du nez, des sinus, du cerveau et des méninges.
Inflammations orbitaires non spécifiques (pseudotumeurs) : inflammation aiguë ou subaiguë, en dehors d’un contexte spécifique (maladie de système, infection de voisinage).
Les formes chroniques peuvent simuler une tumeur orbitaire d’apparition progressive et seule la biopsie peut permettre dans ces cas de confirmer le caractère non spécifique.
Il s’agit, par ordre décroissant de fréquence, de localisation musculaire (myosites), lacrymale (dacryoadénites), antérieure, apicale et diffuse.
 
Inflammations orbitaires non spécifiques postérieures et diffuses : signes fonctionnels visuels (atteinte du nerf optique) et quasi-absence de signe inflammatoire. Le scanner orbitaire confirme la lésion postérieure, comme de nombreuses pathologies orbitaires y ressemblent, nécessité de bilan systémique, surveillance clinique et radiologique, voire la biopsie (difficile vu sa localisation). La corticothérapie systémique peut être utilisée comme test thérapeutique si détérioration visuelle ou 1ère poussée. Inflammatoire inaccessible à la biopsie,.
La ponction-biopsie guidée par le scanner ou l’échographie permet d’éliminer certains diagnostics différentiels (métastases, lymphomes).
Infections : les cellulites orbitaires (Images : #0) d’origine bactérienne, virale, fongique ou parasitaire, sont une cause majeure d’inflammation orbitaire et peuvent se développer depuis les sinus de la face, après plaie pénétrante de l’orbite +/- corps étranger, suite à une infection oculaire, péri-oculaire ou à une septicémie (endocardite).
Les infections orbitaires secondaires à une sinusite maxillaire, ethmoïdale, sphénoïdale ou frontale sont les plus fréquentes.
La cellulite préseptale (péri-orbitaire) est un oedème inflammatoire palpébral et de la peau péri-orbitaire, absence de signes orbitaires (chémosis, proptose, perte de vision), elle peut évoluer postérieurement vers une cellulite orbitaire. La cellulite orbitaire est 1 infection des tissus mous de l’orbite sans abcès, possibilité de signes orbitaires (chémosis, perte visuelle). Evolution possible vers un abcès sous-périosté, orbitaire ou thrombose du sinus caverneux.
L’abcès sous-périosté qui se développe à partir d’une cellulite orbitaire ou d’une sinusite ethmoïdaire. En plus des signes orbitaires (chémosis, perte visuelle), limitation des mouvements oculaires et proptose directionelle par piégeage des muscles extra-oculaires.
Dans l’abcès orbitaire on note une exophtalmie marquée + chémosis et ophthalmoplégie complète (pupille et muscles extra-oculaires)+ engorgement veineux +/- papilloedème à la fundoscopie, ptose, proptose, perte visuelle, anesthésie du VI (front). Evolution possible vers une thrombose du sinus caverneux, dont le diagnostic se fait à l’imagerie (nécessité d’une anticoagulation en plus de l’antibiothérapie).
Clinique : exophtalmie douloureuse d’apparition assez brutale dans un contexte fébrile, oedème palpébral, chémosis. Puis : limitation des mouvements oculaires, diplopie et baisse d’acuité visuelle, hypertonie oculaire et au FO une dilatation veineuse, périphlébites et oedème papillaire.
Une perte visuelle signifie une atteinte orbitaire, du sinus caverneux, SNC ou après dommage cornéen (proptose, kératite neurotrophique), glaucome, thrombophlébite intra-orbitaire, occlusion de l'artère centrale de la rétine, névrite optique septique / inflammatoire
Une paresthésie frontale fait évoquer une atteinte postérieure de l’orbite, sinus caverneux, SNC
Sans traitement, risque de thrombose du sinus caverneux (céphalées, nausées et vomissements, altération de l’état général, augmentation du chémosis, paupières violacées, bilatéralité, ophtalmoplégie totale et troubles sensitifs (atteinte des nerfs crâniens : oculomoteur, trochléaire, trijumeau et abducens).
Un examen ORL recherche les antécédents de sinusite et du pus au méat moyen. Le scanner précise l'état des sinus de la face, recherche un abcès sous-périosté intraorbitaire ou intracrânien et précise une éventuelle dilatation de la veine ophtalmique > ainsi qu’un élargissement du sinus caverneux (thrombose du sinus caverneux).
Évolution et traitement : Lésions rares mais graves avec risque de cécité, méningite voire décès, surtout si délai dans la prise en charge. Extension facile à partir des structures anatomiques adjacentes par le système veineux facial dépourvu de valvules avec nombreuses anatomoses. Chez l’enfant, l’évolution est plus spectaculaire avec altération de l’état général plus importante. Le germe responsable est souvent Haemophilus influenzae et l’atteinte est ethmoïdale, suite à une infection des voies respiratoires >. La régression est rapide et sans séquelles sous antibiothérapie. Rarement : drainage chirurgical si risque visuel.
Chez l’adulte, évolution fréquente vers un abcès avec exophtalmie non axile, l'infection est polymicrobienne avec des anaérobies, fréquence des antécédents de sinusites / polypes / traumatisme / extractions dentaires. Les sinus frontaux et ethmoïdaux sont les plus touchés.
Les complications sont plus fréquentes chez l’adulte. Traitement par antibiothérapie parentérale à large spectre, si possible adaptée au germe (prélèvements nasosinusiens ou hémoculture).
Infections de voisinage : lésions cutanées de la face, dacryocystites, rares conjonctivites sévères, souvent à Staphylocoque doré.
Infections parasitaires : surtout le kyste hydatique, bien limité intra ou extra-cônique, en hypodensité non rehaussée par le contraste. Le signal varie en fonction du type parasitaire retrouvé : iso ou hyposignal en T1 ; en- T2 : l'hypersignal plus fréquent que l'hyposignal, s'il existe une fissuration du kyste., sinon cysticercose et de trichinose.
Infections mycotiques : surtout mucormycose (d’origine sinusienne puis extension par contiguïté ou par voie sanguine, d’évolution souvent dramatique avec atteinte rapide de l’orbite et extension intracrânienne). Tableau de cellulite orbitaire avec exophtalmie douloureuse, chémosis, baisse visuelle, paralysie oculomotrice et présence caractéristique mais tardive de lésion noire au niveau de la peau, du palais et de la muqueuse nasale.
Traitement : urgentissime, débridement chirurgical + amphotéricine B IV (toxicité rénale) et en irrigation locale + améliorer l’état immunitaire du patient, oxygénothérapie hyperbare ?.
Sinon aspergillose invasive sino-orbitocérébrale avec atteinte initiale sinusienne et invasion secondaire orbitaire très souvent au niveau de l’apex (à distinguer de l’aspergillome sinusien du sujet sain). Cellulite orbitaire douloureuse.
Traitement : drainage, amphotéricine B IV et en irrigation locale. L’amélioration de l’état immunitaire du patient est primordiale. L’évolution peut être fatale par l’extension vers le sinus caverneux.
Vascularites : inflammation aiguë, subaiguë ou chronique. L’atteinte orbitaire peut faire partie d’un tableau clinique de vascularite généralisée ou parfois être révélatrice de la maladie.
Le traitement fait appel à la corticothérapie associée souvent aux immunosuppresseurs.
 
Myosites : apparition assez brutale de douleur exacerbée lors des mouvements oculaires, diplopie dans le champ d’action du (ou des) muscle(s) atteint(s) et d’une inflammation périorbitaire. Parfois précédé d’un syndrome pseudogrippal.
L’examen recherche une hyperhémie conjonctivale, particulièrement à l’insertion des muscles oculomoteurs, ainsi qu’une exophtalmie. Les myosites ont tendance à récidiver, surtout dans les formes avec atteinte de plusieurs muscles ou bilatérales.
Les formes atypiques indolores, sans diplopie, avec neuropathie optique ou avec imagerie inhabituelle, sont à biopsier à la recherche d’un diagnostic différentiel.
À l’IRM / scanner orbitaires, le muscle atteint est élargi y compris au niveau de son tendon, avec rehaussement après injection de produit de contraste. En IRM, en T1 : gros muscle en isosignal En T2 : gros muscle en hypersignal plus ou moins intense en fonction du degré d'infiltration oedémateuse.
Le diagnostic différentiel principal est l’atteinte musculaire lors d’une orbitopathie dysthyroïdienne (mais contexte général de dysthyroïdie + rétraction palpébrale). À l’imagerie, l’orbitopathie dysthyroïdienne est caractérisée par un élargissement fusiforme du muscle avec respect du tendon.
Les autres principaux diagnostics différentiels, à évoquer devant toute atypie clinique ou radiologique, et à éliminer par une biopsie, sont le lymphome, les tumeurs musculaires primitives ou secondaires, l’amylose et les inflammations sclérosantes, une fracture, un corps étranger méconnu, voire un abcès (Images) collecté qui peut simuler un rhabdomyosarcome..
Les atteintes isolées d’un muscle de meilleur pronostic répondent aux AINS / corticoïdes per os à faible dose (0,5 mg/kg/j).
Les atteintes multiples et/ou bilatérales nécessitent des corticoïdes par bolus IV (méthylprednisolone : 1 g, 3 jours de suite) ou per os à forte dose (1 mg/kg/j).
Si résistance à ce traitement / récidive, une biopsie musculaire s’impose. Si autre diagnostic, le traitement adapté est instauré. Si la myosite est confirmée, des immunosuppresseurs peuvent être ajoutés.
 
Dacryoadénites  : douleur + inflammation localisée de la partie temporale de la paupière s> (déformation en S). L'atteinte peut être uni- ou bilatérale +/- symétrique, on recherche un déplacement de l’œil en dedans, en bas et en avant.
L’imagerie montre un élargissement à bord irrégulier de la glande lacrymale, uni- ou bilatéral, avec rehaussement après injection de produit de contraste.
Causes virales ou bactériennes, inflammations spécifiques non infectieuses (sarcoïdose, Sjögren, Wegener, inflammation sclérosante) et le lymphome dans les formes subaiguës et chroniques, ce qui avec les kystes dermoïdes rompus justifie la biopsie quasi systématique avec abord cutané antérieur dans le pli palpébral. Si doute clinique / radiologique sur la possibilité d’une tumeur maligne de la glande lacrymale ou d’un adénome pléiomorphe, alors biopsie-exérèse de la totalité de la glande ou analyse extemporanée.
Histologie : infiltration de la glande par des cellules inflammatoires, avec oedème et dilatation vasculaire. La destruction des acini serait en faveur d’un désordre immunitaire (Sjögren).
Traitement : corticothérapie per os (de 0,5 à 1 mg/kg/j), efficace dans la grande majorité des cas, diminution des doses adaptée à l'évolution (sevrage en moins de 3 mois).
Inflammations orbitaires non spécifiques antérieures et diffuses : concerne le globe oculaire et les tissus avoisinants dans la partie antérieure de l’orbite.
Clinique : douleur, rougeur, oedème palpébral, ptosis, exophtalmie, parfois uvéite antérieure, sclérite avec décollement de rétine exsudatif et même papillite. Dans les formes diffuses : atteinte des muscles oculomoteurs et du nerf optique, avec par conséquent possibilité de diplopie et de baisse d’acuité visuelle.
L’imagerie (échographie, scanner, IRM), montre une infiltration mal limitée antérieure ou diffuse, avec épaississement scléral et choroïdien.
Les principaux diagnostics différentiels sont la cellulite orbitaire, les hémorragies orbitaires au sein d’une malformation vasculaire et les inflammations orbitaires au cours des maladies de système.
Traitement : corticothérapie per os à 1 mg/kg/j (ou IV si baisse visuelle). Les signes cliniques disparaissent rapidement dans la majorité des cas. Si corticorésistance /récidive, la biopsie s’impose. Des AINS / immunosuppresseurs peuvent compléter le traitement en l’absence d’étiologie spécifique.
 
La mucocèle est le résultat d’une pathologie inflammatoire chronique des sinus frontaux ethmoïdaux. La lésion peut éroder la paroi du sinus pour produire un déplacement inféro-latéral du globe oculaire. Le début est habituellement progressif, insidieux, la paroi kystique est bordée par une muqueuse mucosécrétante avec degré variable de fibrose et d’inflammation. En radiologie standard : opacité modérée bien limitée. Le Scanner montre une hyperdensité homogène, à limites nettes. En IRM, en T1 : hypersignal sinuso-orbitaire, bien limité, avec aspect "soufflé" des parois. En T2 : hypersignal intense du processus.
Les corps étrangers intra-orbitaires après traumatisme accidentel ou chirurgical (implants orbitaires) peuvent se compliquer d’abcès avec parfois fistulisation. Le traitement consiste en l’ablation du corps étranger et un traitement antibiotique.
Granulomatose de Wegener : L’atteinte orbitaire peut inaugurer la maladie (forme limitée) ou faire partie du tableau d’une vascularite généralisée de mauvais pronostic, une atteinte sinusienne évoluée peut envahir l’orbite par contiguïté. Y penser si : exophtalmie inflammatoire uni- ou bilatérale + sclérite / infiltrats cornéens limbiques.
L’imagerie (scanner/IRM) précise la topographie de la lésion orbitaire et recherche une atteinte sinusienne ou mastoïdienne ainsi qu’une lyse osseuse.
Les c-ANCA assez spécifiques de la maladie, sont souvent absents à la phase initiale / formes limitées.
Traitement : rapide, corticoïdes + cyclophosphamide (Endoxan). Le Bactrim serait efficace, en particulier dans le traitement d’entretien de la maladie.
Syndrome de Churg et Strauss : peut simuler un Wegener avec atteinte pulmonaire, mais contexte d’asthme / allergie / hyperéosinophilie, réponse favorable à une corticothérapie seule sans immunosuppresseurs.
Périartérite noueuse : pathologie de l’homme jeune. L’atteinte orbitaire est rare. Le traitement est basé sur la corticothérapie et le cyclophosphamide.
Syndrome de Cogan : association de kératite interstitielle, surdité et vertige. Possibilité de : inflammation orbitaire, plutôt antérieure, dans les formes atypiques. La biopsie révèle la présence d’un infiltrat périvasculaire (vascularite leucocytoclastique). Traitement par corticoïdes par voie générale.
Granulomatoses :
Sarcoïdose : Forme oculaire avec uvéite granulomateuse antérieure, intermédiaire ou postérieure, lésions conjonctivales, granulomes de la tête du nerf optique. Dans l'orbite, masses peu souvent inflammatoires, à localisation lacrymale fréquente, souvent bilatérale avec sécheresse oculaire.
Les atteintes systémiques sont nombreuses : lésions cutanées faciales, érythème noueux, hépatosplénomégalie, adénopathies, parotidite, atteintes pulmonaires (syndrome interstitiel et adénopathies hilaires) et articulaires en sont les plus classiques.
Le traitement fait appel à une corticothérapie générale et prolongée en cas d’atteinte viscérale ou de risque fonctionnel.
Granulomes à corps étranger : exemple du kyste dermoïde rompu, révélé par un tableau clinique d’inflammation orbitaire aiguë ou parfois asymptomatique, sinon sur corps étrangers intra-orbitaires après traumatisme pénétrant (bois, végétaux) +/- fistulisation en l’absence d’extraction chirurgicale. Certains matériaux de chirurgie orbitaire (implants orbitaires, cire de Horsley…) peuvent être à l’origine de granulome et nécessiter une reprise chirurgicale.
Xanthogranulomatoses : chez l’enfant ou l’adulte, avec dépôts jaunâtres des paupières (xanthomes) et infiltration d’histiocytes + cellules géantes de Touton. Dans l'orbite, il peut exister une infiltration antérieure avec discrète exophtalmie et limitation de l’élévation.
Le diagnostic se fait par la biopsie orbitaire. Des associations avec des maladies de système, un asthme tardif, une hyperplasie bénigne des ganglions lymphatiques ou la maladie d’Erdheim-Chester ont été décrites. Le traitement repose principalement sur les corticoïdes à forte dose, voire ciclosporine, ou la radiothérapie.
Inflammations sclérosantes idiopathiques : forme apicale avec détérioration visuelle et exophtalmie, forme lacrymale avec masse dure et dystopie oculaire, forme diffuse avec parfois extension au sinus caverneux.
Les diagnostics différentiels sont principalement la sarcoïdose, la granulomatose de Wegener et les lésions malignes primitives ou secondaires.
Clinique : inflammation orbitaire modérée, exophtalmie, restriction des mouvements oculaires +/- baisse de l’acuité visuelle. L’atteinte peut être uni- ou bilatérale. Une fibrose rétropéritonéale ou médiastinale doit être recherchée systématiquement.
Imagerie : masse orbitaire homogène et mal limitée +/- éventuelle extension intracrânienne.
Histologie : fibrose associée à un infiltrat inflammatoire paucicellulaire.
Traitement : corticoïdes + immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine, méthotrexate ou ciclosporine) , voire Nolvadex dans les fibroses rétropéritonéales et cervicofaciales. La radiothérapie semble inefficace dans cette indication.
 
(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.
 


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