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Ophtalmopathie dysthyroïdienne


La manifestation clinique la plus fréquente et la plus importante d’une tumeur orbitaire est l’exophtalmie, dont la cause la plus banale, que la protrusion oculaire soit unie ou bilatérale, est une affection endocrinienne (par exemple, maladie de Basedow) mais, dans cette affection, des investigations cliniques et paracliniques conduisent au diagnostic correct, de sorte qu’une biopsie est relativement peu utile. Dans tous les autres états pathologiques (autres causes fréquentes = mucocèle des sinus paranasaux, hémangiome, pseudotumeur inflammatoire) par contre, la biopsie est le plus souvent d’une importance cruciale pour établir le diagnostic différentiel.
Ophtalmopathie dysthyroïdienne  (voir thyroïde)(1 ;6) : une des causes les plus fréquentes de pathologie orbitaires est l’exophtalmie, dans le contexte d’une hyper- (Basedow), hypo- ou d’une euthyroïdie, l’atteinte peut être unilatérale et pose les problèmes diagnostiques d’une tumeur orbitaire (dans celle-ci la paupière > est étirée, ce qui n’est pas le cas de l’ophtalmopathie thyroïdienne (28)).
. Elle associe à des degrés variables des signes de congestion oculaire (chémosis, hyperhémie), des signes palpébraux (oedème, rétraction, asynergie oculopalpébrale), une exophtalmie, une ophtalmoparésie, une neuropathie optique compressive. Elle s’associe parfois à une myasthénie et peut précéder la pathologie thyroïdienne. Le diagnostic est alors difficile (biologie, imagerie orbitaire). La diplopie est une plainte fonctionnelle fréquente, rarement révélatrice. Les symptômes sont souvent plus marqués le matin, au réveil. Les muscles élargis par infiltration lymphocytaire diffuse sont diversement atteints : le droit inférieur est le plus souvent atteint, entraînant une atteinte de l’élévation, puis sont progressivement atteints le droit interne (atteinte de l’abduction), le droit supérieur, le droit externe et plus rarement les obliques.
L’atteinte est souvent bilatérale et asymétrique. Passé la phase active d’inflammation orbitaire, une phase séquellaire avec fibrose musculaire s’installe.
Dans les formes évoluées, le patient a une ésotropie et une atteinte complète de l’élévation.
L’évolution de l’orbitopathie est indépendante du contrôle de la maladie thyroïdienne, mais la chirurgie de la thyroïde peut provoquer une exacerbation de l’orbitopathie. Une correction prismatique est proposée dans les diplopies gênantes.
La chirurgie des muscles oculomoteurs ne se fait qu’après stabilisation de la maladie.

La corticothérapie est indiquée dans certaines formes très évolutives. Images Images
Imagerie : Au scanner augmentation des espaces graisseux extra ou intracôniques et hypertrophie d’un ou plusieurs muscles. L’injection iodée qui n’est pas contre-indiquée rend compte de l’hypervascularisation de toutes les structures orbitaires. En IRM, l’hétérogénéïté de la graisse en T1 (traduisant l’hypervascularisation et la fibrose) et l’élargissement d’un ou plusieurs muscles ; de façon unie ou bilatérale sont les signes visibles en T1. Les muscles sont en isosignal avec un hyposignal centro-musculaire (infiltration lipidique et macro-lymphocytaire) ; alors qu’en T2 les muscles plus ou moins élargis sont en discret hypersignal par rapport aux muscles normaux ; avec présence d’un fort hypersignal centro-musculaire s’il existe un oedème. augmentation des mucles extra-oculaires, exophtalmie : #0

Histologie : l’exophtalmie est due essentiellement à un oedème avec inflammation chronique des tissus orbitaires. Elle se voit de façon caractéristique dans les muscles extra-oculaires qui peuvent être volumineux avec dégénérescence des fibres musculaires qui sont hyalinisées et une augmentation marquée du tissu conjonctif interstitiel par prolifération des cellules et de la substance de fond.
 
(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.

(6) Jakobiec FA, Zimmerman LE. Symposium on ophthalmic surgical pathology, Part I. Introduction. Hum Pathol 1982 ; 13(2):98-112.

(28) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.
 


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