» OEIL Cataracte

Cataracte


Maladies des milieux transparents (1)
Les affections du cristallin sont dominées par la Cataracte. Le cristallin ne reçoit ni vaisseaux ni nerfs, et son métabolisme est tributaire de ce que lui apporte l’humeur aqueuse dans laquelle il baigne. Toute souffrance se traduit par l’apparition d’opacités, qui peuvent rester périphériques et ne gênent que peu la vision ou toucher le centre et être gênantes. Chez le myope, c’est souvent le noyau qui s’opacifie, augmentant l’indice de réfraction et accentuant la myopie. La cataracte est fréquente chez le diabétique (cataracte précoce, parfois réversible initialement, avec opacification sous-capsulaire postérieure, gênant rapidement la vision de près et la visualisation du fond d’œil) et au cours des troubles du métabolisme calcique (pseudohypoparathyroïdie, hypocalcémie) et se voit aussi lors de galactosémie, maladie de Wilson, dermatite atopique, corticoïdes prolongés, amino-aciduries, UV, infrarouges (souffleur de verre, hauts fourneaux, boulangers) ou rayons X, traumatisme, glaucome, uvéite, rétinite pigmentaire. Les électrocutions sont également des facteurs de risque.
Facteurs de risques oculaires : L’inflammation oculaire (uvéite et notamment l’hétérochromie irienne de Fuchs), la pseudo-exfoliation capsulaire, la myopie forte, les traumatismes oculaires (contusion, plaie, électrocution, corps étrangers intraoculaires métalliques de fer ou de cuivre), l’utilisation de tamponnement par huile de silicone ou par gaz en chirurgie vitréorétinienne, ainsi que les tumeurs intraoculaires (mélanomes, rétinoblastomes, métastases) sont les principales causes locales retrouvées dans les cataractes secondaires.
Facteurs de risque génétiques ou néonatals :
• Avec cristallin en place : galactosémie, déficits en galactokinase, hypoglycémie néonatale, syndrome oculo-cérébro-rénal de Lowe (maladie des sclères bleues), dystrophie myotonique de Steinert, ichtyose congénitale, syndrome de Rothmund et rubéole congénitale.
• Avec subluxation du cristallin : syndrome de Marfan, homocystinurie, syndrome de Weil Marchesani, la cataracte survient sur un cristallin déplacé du fait d’une laxité zonulaire anormale.
La cataracte congénitale est rare mais grave, car elle frappe l’œil d’un enfant qui n’a pas encore appris à voir : elle peut être à l’origine d’une amblyopie profonde (rubéole maternelle du 1er trimestre de la grossesse, ou toxoplasmose).
La cataracte est l’opacification de tout ou partie du cristallin ; c’est une pathologie très fréquente (150000 à 200000 interventions chirurgicales de cataracte sont pratiquées chaque année en France) et en augmentation constante dans les pays industrialisés du fait de l’allongement de l’espérance de vie (> 95 % des sujets > 65 ans présentent à un degré divers une opacification cristallinienne). C’est une des plus grandes réussites de la chirurgie oculaire pouvant restituer une fonction visuelle quasi normale.
Diagnostic : le + souvent baisse progressive de la vision corrigée de loin (souvent par cataracte nucléaire), parfois perte fonctionnelle en vision de près (lecture, couture), souvent associée à une photophobie et à des éblouissement fréquents, évoquant une cataracte sous-capsulaire postérieure.
Dans les formes débutantes modérées, baisse de la sensibilité aux contrastes, avec gêne visuelle en vision crépusculaire, avec acuité conservée dans les conditions de l’examen standard (haut contraste, forte luminance).
Souvent, ces formes nucléaires s’accompagnent d’une myopie « d’indice » par modification du pouvoir réfractif cristallinien.
Une correction optique adaptée permet dans ces cas d’améliorer transitoirement la vision en attendant l’intervention.
Présence de : photophobie, perte de la résistance normale à l’éblouissement (augmentation du délai de récupération visuelle après éblouissement), diplopie monoculaire (vision dédoublée après occlusion d’un oeil), modification de perception de certaines couleurs (effet de jaunissement). Rechercher des pathologies associées telles la DMLA (déformation des images, avec ondulation / interruption des lignes droites verticales ou horizontales (métamorphopsies) ou glaucome avec réduction du champ visuel périphérique ou paracentral,.
Examen : La pupille blanche (leucocorie) s’observe dans les cataractes congénitales, celles post-traumatiques aiguës de l’adulte jeune et celles hypermures du sujet âgé.
L’examen de la lueur pupillaire à l’ophtalmoscope direct réglé sur + 3 ou + 4 dioptries à 20-25 cm de distance est une méthode sensible de dépistage des opacités, apparaissant en sombre sur fond orange. Ces opacités s’élèvent lors du regard vers le haut si elle sont situées dans la partie antérieure du cristallin, et s’abaissent dans le cas contraire.
L’examen biomicroscopique du cristallin à la lampe à fente est le temps essentiel du diagnostic et se fait après dilatation pupillaire par tropicamide ou cyclopentholate, après élimination du risque de glaucome aigu. Il précise le siège / importance des opacités.
De la périphérie vers le centre, on distingue les cataractes sous-capsulaires (antérieures et postérieures), corticales (antérieures, postérieures, équatoriales), et nucléaires (séniles, foetales et embryonnaires). Selon la forme : cataracte polaires, en cupule (sous-capsulaire postérieure), stellaires (corticale antérieure), en cavaliers (équatoriales), et zonulaire (corticale en ceinture).
la cataracte nucléaire (l’opacification intéresse le noyau du cristallin) ; c’est dans cette forme que l’on retrouve une baisse d’acuité visuelle prédominant en vision de loin et une myopie d’indice.
la cataracte sous-capsulaire postérieure, où l’opacification est située en avant de la capsule postérieure. Elle entraîne plus volontiers une baisse de vision de près.
la cataracte corticale, où l’opacification siège au niveau du cortex cristallinien, habituellement à l’équateur.
la cataracte totale : cette forme très évoluée est parfois visible à l’œil nu, à l’éclairage direct de la pupille, le cristallin cataracté modifiant la lueur pupillaire qui est grisâtre (normalement rouge).
Ces formes sont associées de façon variable avec, dans les formes les plus évoluées, une opacification complète du cristallin (cataracte blanche totale).
L’examen biomicroscopique cherche à préciser les facteurs de difficulté chirurgicale. Une dilatation médiocre (diamètre < 5 mm par diabète, fibrose du sphincter irien après traitement antiglaucomateux par myotiques au long cours, ou pseudo-exfoliation capsulaire) ou irrégulière (synéchies irido-cristallinienne postuvéitique) peut gêner sérieusement la visualisation peropératoire. L’intégrité du système suspenseur ligamentaire zonulaire est appréciée par l’examen de la mobilité du cristallin en observation de face ou en gonioscopie lors des mouvements d’excursion rapide du globe.
Une lésion dégénérative (myopie forte, âge extrême, pseudoexfoliation capsulaire) ou post-traumatique (contusion, plaie ou chirurgie du globe) de la zonule prédispose en peropératoire aux subluxations du cristallin (distension ou rupture zonulaire, rupture capsulaire postérieure, issue de vitré, luxation de fragments cristalliniens dans le segment postérieur).
La dureté du cristallin est un facteur déterminant de la difficulté de la procédure chirurgicale (émulsification du noyau par les ultrasons). Le reflet ambré, et l’absorption importante du faisceau lumineux bleu cobalt de la lampe à fente caractérisent les noyaux plus durs.
L’examen préopératoire détermine en outre les autres facteurs pronostiques d’une intervention.
L’aspect de l’endothélium cornéen à fort grossissement en illumination à 45° (observation « spéculaire »), permet de dépister les lésions de cornea guttata, prédisposant à la décompensation oedémateuse de la cornée en cas de traumatisme opératoire (intervention prolongée, noyau dur) ou postopératoire (hypertonie et inflammation) significatif.
L’examen du FO, souvent difficile du fait des opacités cristalliniennes, s’assure de l’absence d’une pathologie du pôle postérieur (DMLA, atrophie du nerf optique ) ou de la périphérie, et en particulier des lésions rhegmatogènes pouvant favoriser la survenue d’un décollement de rétine en postopératoire (dégénérescence palissadique, déchirures et trous rétiniens, notamment chez le myope, ou le sujet victime d’un traumatisme oculaire).
Examens complémentaires :
L’échobiométrie ultrasonique est indiquée dans tous les cas pour déterminer la longueur axiale de l’œil et le calcul de l’implant. Cet examen se pratique en mode A unidimensionnel lorsque le segment postérieur de l’œil est correctement analysable par l’ophtalmoscopie directe ou indirecte. Lorsque la visualisation du fond d’œil est incomplète du fait des opacités cristalliniennes, une exploration en mode B bidimensionnel, permet d’étudier l’état du vitré (décollement postérieur du vitré, tractions vitréo-rétiniennes), de la rétine centrale (altérations maculaires) et périphérique (déchirures favorisant un décollement de rétine), ainsi que du nerf optique (excavation pathologique).
L’échobiométrie en mode B permet également d’affiner la précision de la mesure de la longueur axiale du globe, de la profondeur de la chambre antérieure et de l’épaisseur du cristallin en cas d’anomalie de forme du globe (forte myopie avec staphylome, affection maculaire).
La kératométrie mesure les rayons de courbure de la cornée, si cornée irrégulière (pathologique ou après intervention correctrice de la myopie), cette mesure est faite par vidéokératoscopie informatisée.
Ces 2 examens (échobiométrie / kératométrie) déterminent la puissance de l’implant intraoculaire. La puissance moyenne est de 22 dioptries pour un œil de longueur et de kératométrie normales. Un implant de puissance légèrement supérieure à la normale calculée pour le sujet permet d’obtenir une myopie postopératoire autorisant une certaine autonomie en vision de près non corrigée, au détriment cependant de la vision non corrigée de loin.
Implants oculaires phaques à visée réfractive : la mise en place d’implants intraoculaires dans l’œil phaque est une évolution de la mise en place de cristallin artificiel lors de la chirurgie de la cataracte, d’abord destinée au traitement des amétropies sphériques importantes et surtout de la myopie forte, la qualité des résultats obtenus (précision réfractive, possibilités larges de correction, réversibilité), multiplie les indications de ces méthodes.
L’examen de l’endothélium cornéen en microscopie spéculaire n’est indiqué qu’en cas de signe d’appel clinique orientant vers une insuffisance endothéliale (antécédents oculaires traumatiques, glaucomateux, inflammatoires ou chirurgicaux, augmentation de l’épaisseur cornéenne et agrandissement cellulaire endothélial à la lampe à fente, notion d’un flou visuel matinal). Le comptage cellulaire détermine la densité endothéliale. En deçà de 800 cellules par mm², on discute l’indication d’une greffe de cornée associée à la chirurgie de la cataracte, car le risque de décompensation endothéliale oedémateuse postopératoire devient significatif.
Examen du champ visuel + angiographie en fluorescence si discordance entre l’importance clinique de la cataracte et le retentissement visuel.
Chez le glaucomateux, ou si anomalie papillaire visible, ou antécédents d’AVC, le dépistage préopératoire d’anomalies campimétriques permet d’éviter des déconvenues postopératoires sérieuses en cas de non-récupération visuelle, sans véritablement modifier le pronostic le plus souvent.
Lors de dégénérescence maculaire associée, ou rétinopathie diabétique, on dépiste les formes d’œdème maculaire pouvant s’aggraver irréversiblement après chirurgie endoculaire. La chirurgie est alors reportée de quelques mois pour permettre le traitement de l’œdème maculaire (photocoagulation au laser si la transparence cristallinienne le permet).
La cataracte sénile est la cause la plus fréquente, après 65 ans, parfois chez des sujets plus jeunes (cataracte présénile). Elle est souvent bilatérale, asymétrique, d’évolution lente (plusieurs mois ou années), avec baisse d’acuité visuelle lentement progressive, opacification du noyau qui devient brun ce qui perturbe la perception du bleu
. Cette aggravation nécessite une chirurgie lorsque la baisse d’acuité visuelle devient invalidante en vision de loin et/ou en vision de près.
Les cataractes traumatiques, assez fréquentes, du sujet jeune et de l’enfant, souvent unilatérales, elles peuvent être contusives (sous-capsulaires postérieures en rosace) ou liées à un traumatisme perforant (par imbibition du cortex cristallinien par l’humeur aqueuse après ouverture de la capsule cristallinienne). Le diagnostic est le plus souvent évident lors de traumatismes, elles peuvent passer inaperçues. Il est donc important, en cas de cataracte unilatérale du sujet jeune, de suspecter cette cause et de la rechercher par l’interrogatoire, la présence d’autres stigmates traumatiques oculaires et de faire pratiquer une radiographie de l’orbite à la recherche d’un corps étranger intraoculaire passé inaperçu.
Cataractes consécutives à une pathologie oculaire : la cataracte complique des uvéites chroniques. Une cataracte peut également se développer après intervention antiglaucomateuse (trabéculectomie) ou après intervention chirurgicale du segment postérieur (vitrectomie) Enfin, les décollements de rétine non traités peuvent entraîner une cataracte.
Cataractes métaboliques et endocriniennes : l’hypoparathyroïdie ou l’avitaminose C, mais la seule rencontrée en pratique est la cataracte diabétique. Elle est classiquement sous-capsulaire postérieure et complique souvent un diabète insulinodépendant ; chez le sujet âgé, le diabète non insulinodépendant est une cause favorisante de cataracte sénile. L’indication opératoire de la cataracte diabétique, qui dépend bien sûr avant tout de la gêne fonctionnelle, peut parfois cependant être élargie pour des raisons optiques afin de permettre la surveillance et le traitement par photocoagulation au laser d’une rétinopathie diabétique associée.
autres causes : trisomie 21, la maladie de Steinert et certaines affections cutanées (cataractes syndermatotiques) : sclérodermie, eczéma atopique,.
Dans la maladie de Steinert : ptosis modéré et cataracte myotoniqueparticulière, en écusson, avec des opacités multicolores dans le cristallin, principalement au niveau sous-capsulaire antérieur ou postérieur.
Parfois : hypotonie et pupillotonie, difficulté à relâcher une convergence soutenue, dystrophie cornéenne épithéliale, anomalies de la motilité oculaire, dégénérescences tapéto-rétiniennes.
Cataractes iatrogènes : surtout après corticothérapie générale au long cour ; elle peut dans nécessiter un traitement chirurgical, qui est de très bon pronostic, plus rare après radiothérapie orbitaire.
cataractes congénitales :
Histologie : fibres homogènes éosinophiles, vacuolisation des fibres corticales superficielles, fentes extracellulaires et globules éosinophiles de taille variable entre les fibres
L’intervention consiste en l’extraction du cristallin cataracté ; les résultats sont excellents. La fonction du cristallin doit être remplacée par une lentille de contact ou un verre de lunette de forte puissance (de l’ordre de + 10 dioptries quand le sujet est emmétrope). Actuellement, la technique des implants (cristallin artificiel en polyméthyl métacrylate) permet une restitution optique complète.
http://www.pathologyoutlines.com/eye.html#cataract
Traitement :
La dilatation pupillaire, par mydriatiques (tropicamide 1 % ou cyclopentolate 1 %), améliore transitoirement la vision en cas de petites opacités axiales. Prévention des cataractes iatrogéniques (corticothérapie topique ou systémique prolongée utilisée de façon prudente et conservatrice), protection spécifique du cristallin si RTE.
Chirurgie avec phacoexérèse + implant intra-oculaire, prévention de cataracte secondaire, correction des myopies / hypermétropies / astigmatismes fortes, préexistantes). Préparation opératoire avec dilatation pupillaire (tropicamide 1 % + néosynéphrine 10 % + indométacine 0,1 % )+ arrêt des antiagrégeants et anticoagulants (risque d’hématome rétrobulbaire ou d’hémorragie endoculaire). Un relais par héparine de bas PM peut être envisagé de façon transitoire si nécessaire.
Une sédation légère peut être également administrée.
L’AG entraîne un risque de morbidité et de mortalité non négligeable chez les sujets âgés, et doit être exceptionnelle et n’est pas plus indiquée en cas de difficulté opératoire ou de risque chirurgical. L’AL se fait par injection péribulbaire ou sous-ténonienne directe d’un mélange de 4 à 12 mL de lidocaïne 2 % et de marcaïne 0,75 % + hyaluronidase (bonne analgésie et akinésie palpébrale et oculaire dans > 85 % des cas).
– La méthode d’extraction intracapsulaire (ablation du cristallin in toto par une incision limbique de 12 mm de longueur au moyen d’une cryode) n’est à présent indiquée que si subluxation marquée (rupture zonulaire > 180°).
– L’extraction extracapsulaire manuelle (dissection de la capsule antérieure et ablation du noyau puis du cortex cristallinien par une incision limbique de 7 à 10 mm de long) reste encore pratiquée, et avec d’excellents résultats par les chirurgiens plus âgés et dans les pays en voie de développement.
– La technique de phacoémulsification par incision cornéenne ou sclérocornéenne tunnellisée permet l’émulsification du cristallin à l’intérieur du sac capsulaire par une voie d’abord autoétanche de 3,2 mm, à globe fermé.
L’incision est réalisée en 2 ou 3 plans avec 1 kératome calibré jetable ou à lame diamant, afin de former une valve à clapet interne s’obturant sous l’effet de la pression intraoculaire.
Le site de l’incision peut être choisi pour corriger partiellement l’astigmatisme cornéen préopératoire afin de réduire la dépendance vis-à-vis d’une correction optique postopératoire.
Une substance viscoélastique transparente, dérivée du hyaluronate de sodium animal (crêtes de coqs) ou biosynthétique (fermentation streptococcique) est injectée dans la chambre antérieure, pour maintenir les volumes endoculaires et manipuler de façon atraumatique les tissus les plus fragiles (capsule cristallinienne, iris), on crée une ouverture centrale circulaire de 6 mm dans la capsule antérieure du cristallin. Le tissu intracristallinien est clivé par hydrodissection lamellaire et détaché de la capsule. On utilise ensuite une sonde de titane vibrant à très haute fréquence avec propagation d’ultrasons qui s’accompagne d’une onde de chocs fragmentant les noyaux les plus durs, dont les débris sont évacués par un flux continu d’irrigation-aspiration mécanisé coaxial.
Le cortex est pelé et évacué par irrigation/aspiration et la capsule cristallinienne antérieure résiduelle ainsi que la capsule postérieure sont polies soigneusement afin de limiter la prolifération cellulaire équatoriale et la survenue d’une cataracte secondaire. L’implant intra-oculaire (optique centrale de 5 à 7 mm de diamètre +haptiques périphériques), est placé dans le sac capsulaire.
Il peut s’agir soit d’un implant en plexiglas (polyméthylmétacrylate ou PMMA ou Perspex CQ) monobloc nécessitant un élargissement de l’incision + suture au monofilament Nylon 10/0, soit + souvent d’un implant souple (silicone ou acrylique) qui permet le pliage et l’insertion ou l’injection par l’incision d’origine.
Cette procédure élimine le risque d’hémorragie choroïdienne expulsive, limite l’issue vitréenne et le risque rétinien si rupture capsulaire postérieure), avec rapidité de la réhabilitation fonctionnelle postopératoire (peu / pas d’astigmatisme induit, récupération d’une vision utile en quelques heures et de la vision définitive en quelques jours au lieu de quelques semaines).
Une correction optique adaptée est prescrite à 3 semaines pour la vision de loin et la vision de près dans la majorité des cas.
Complications peropératoires : rupture capsulaire postérieure +/- incarcération de brides vitréennes dans les cicatrices (source de tractions vitréo-rétiniennes) et, du fait de la pression positive employée, à la luxation de fragments cristalliniens dans le vitré. Cette complication, non exceptionnelle, surtout en phase d’apprentissage, nécessite un chirurgien vitréo-rétinien spécialisé.
Complications postopératoires : L’inflammation postopératoire a été très réduite par les incisions étroites + l’utilisation systématique de stéroïdes potentialisés par les AINS topiques (indométacine 0,1 %, diclofénac 0,1 %).
L’hypotonie postopératoire et les déhiscences de cicatrice avec hernie uvéale ont pratiquement disparu du fait de l’avènement des incisions auto-étanches.
L’hypertonie postopératoire est également moins fréquente, du fait de disparition des blocs pupillaires permise par l’implantation systématique dans le sac capsulaire, et de l’ablation systématique de la substance viscoélastique facilitée par l’irrigation/ aspiration mécanisée.
Parmi les complications sévères et rares, il faut citer l’endophtalmie (infection endoculaire) aiguë et destructrice lorsqu’elle survient dans les 7 premiers jours (risque de 3/1000), avec douleur, rougeur oculaire et baisse brutale de la vision (lueur pupillaire obscurcie, inflammation du segment antérieur +/- collection purulente déclive de la chambre antérieure (hypopion). Un traitement doit être institué en urgence, après prélèvement endoculaire, par antibiothérapie synergique diffusible (voie systémique) et non diffusible (voie intraoculaire) afin d’éviter la perte fonctionnelle ou anatomique de l’œil.
L’œdème maculaire cystoïde est la conséquence d’une inflammation oculaire prolongée, notamment en cas de rupture capsulaire. Des séquelles sont possibles et affectent parfois sévèrement la lecture.
Un traitement par anti-inflammatoires topiques et acétazolamide à faible dose est généralement prescrit pendant plusieurs semaines.
Le décollement de rétine survient avec une incidence accrue si terrain prédisposant (forte myopie, antécédent traumatique), de traction vitréo-rétinienne par rupture capsulaire peropératoire ou d’ouverture capsulaire postopératoire au laser YAG.
Le déplacement secondaire de l’implant procède souvent d’une complication peropératoire identifiée ou non (rupture du capsulorhexis antérieur, implantation asymétrique à appui mixte capsulo-ciliaire, rupture ou distension zonulaire) ou parfois d’un design inadapté (implants navettes de longueur et de rigidité insuffisantes).
Une ré-intervention peut être indiquée. L’opacification de la capsule postérieure (cataracte secondaire) survient avec une fréquence variable.
Elle est favorisée par le jeune âge du patient au moment de l’intervention (100 % des cas chez l’enfant, et seulement 10 % des cas après 70 ans).
En cas de baisse visuelle secondaire dans les années suivant l’intervention, un bilan permet d’éliminer une pathologie intercurrente (affection vasculaire, dégénérescence maculaire, glaucome).
L’ouverture de la capsule postérieure opacifiée, au moyen de quelques impacts de laser YAG pratiqués en consultation, permet le plus souvent de restaurer la vision postopératoire initiale.

Reference List

(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.