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GLAUCOME



Glaucome (1 ;50) : dû à une hypertonie oculaire qui est retrouvée dans la plupart des glaucomes. L’hypertonie oculaire est définie par une pression intra-oculaire supérieure à 21 mm Hg, la moyenne étant de 16 mm Hg. Il n’existe pas de chiffre de pression intra-oculaire aboutissant systématiquement à un glaucome chronique, même si le risque de développer un glaucome est d’autant plus grand que la pression est élevée : il y a environ 10 fois plus de sujets atteints d’hypertonie oculaire que de glaucome. Il existe des formes cliniques de glaucome primitif à angle ouvert où la pression intra-oculaire se situe dans les limites statistiques de la normale (glaucome à pression normale). Dans cette forme (de Von Graefe), le caractère asymptomatique aboutit à des lésions évoluées chez des personnes âgées (prédominance féminine), association possible à migraine et phénomène de Raynaud ou pathologie auto-immune.
Examen : atrophie du disque optique comme dans les autres glaucomes chroniques
Traitement : après avoir exclu les diagnostics différentiels (anomalies congénitales du nerf optique, fermeture chronique de l’angle, lésions compressives. Observation pour évaluer la progression ou stabilité des lésions, si progression traitement médical.
Facteurs de risque : hypertonie oculaire (principal facteur), antécédents familiaux, race noire, myopie, facteurs vasculaires (migraine, acrosyndromes, HTA), corticoïdes.


Cette hypertonie est le plus souvent par diminution de la résorption de l’humeur aqueuse au niveau de l’angle antérieur. L’humeur aqueuse est produite par les processus ciliaires, libérée dans la chambre postérieure d’où elle passe entre la lentille et l’iris par la pupille dans la chambre antérieure. Elle est résorbée à travers le réseau trabéculaire de l’angle antérieur par l’intermédiaire du canal de Schlemm. Le cristallin cataracté peut augmenter de volume et appliquer l’iris sur la partie périphérique de la cornée et fermer l’angle, produisant là encore une hypertonie, car l’humeur aqueuse ne peut s’échapper. Chez un patient anatomiquement prédisposé, un contact anormal entre l’iris et le cristallin entraîne un blocage pupillaire relatif, plus important en cas de semi-mydriase.


La dilatation pupillaire favorise la séquestration de l’humeur aqueuse dans la chambre postérieure de l’œil en arrière de l’iris qu’elle pousse en avant, réalisant un blocage pupillaire de l’humeur aqueuse.


Alors que le bord de la pupille reste plaqué à la face antérieure du cristallin, la racine de l’iris est également repoussée en avant, s’accole à la partie périphérique de la cornée, ce qui empêche secondairement (et définitivement, si le traitement n’est pas institué d’urgence) l’élimination de l’humeur aqueuse. Le blocage pupillaire se traduit par une hypertonie oculaire brutale, parfois très importante (40 à 70 mmHg, parfois plus).


Cette véritable apoplexie oculaire peut entraîner une neuropathie optique ischémique.


La mydriase pharmacologique induit un relâchement du tissu irien, son déplacement en avant, ainsi que la mise en tension de la zonule du cristallin, ce qui a pour effet de plaquer davantage le cristallin contre la pupille.


En pratique, la semi-mydriase est plus dangereuse que la mydriase maximale où le bord pupillaire de l’iris se détache du cristallin (faisant céder le blocage pupillaire).


Une hémorragie du vitré dans la chambre antérieure peut avoir les mêmes résultats. Le glaucome endommage le disque optique, avec atrophie du nerf optique et excavation papillaire et scotomes négatifs (non perçus par le patient) que l’on peut détecter par l’analyse du champ visuel par périmétrie..


 Schémas : chambre antérieure #1 ; #2, Image



Dans le glaucome primitif il n’existe pas de cause évidente responsable. Un glaucome primitif est en général bilatéral, même si un certain temps sépare l’atteinte de chaque oeil. Il a un caractère de fatalité génétique, quoique le mode de transmission ne soit pas encore élucidé. Selon l’ouverture de l’angle, on distingue deux sortes de glaucomes.


 


Le glaucome par fermeture de l’angle (GFA) ou glaucome aigu est plus rare (entre les crises, la tension intraoculaire est normale. Il survient surtout sur des yeux prédisposés : souvent, hypermétropes (donc courts), rarement myopes, à petite cornée, à chambre antérieure étroite, < 2,5 mm, à angle étroit. Toute mydriase, physiologique ou pharmacologique, peut entraîner un glaucome à angle fermé chez un patient prédisposé. La mydriase peut être physiologique au cours d’une émotion / stress / douleur intense / obscurité (séance de cinéma, travail souterrain). Toutes ces conditions sont réunies durant toute période péri-opératoire (femme âgée et stressée car opérée d’une chirurgie digestive et chez qui il est prescrit de l’atropine ou des antispasmodiques…).


Mais l'usage intempestif de médicaments atropiniques (notamment en collyre) provoque une crise aiguë d'hypertension intraoculaire qui peut léser définitivement la rétine en quelques heures. Les médicaments susceptibles d’entraîner une crise de glaucome aigu à angle fermé sont nombreux et se classent en :


– médicaments parasympatholytiques (par voie locale ou générale) :. psychotropes : antidépresseurs tricycliques, phénothiazines, certaines benzodiazépines, imipraminiques…. antiparkinsoniens anticholinergiques, antispasmodiques (belladone) et antiulcéreux, antidiarrhéiques et antiémétisants, antihistaminiques H1 (antiallergiques, décongestionnants nasaux, antimigraineux), anticonvulsivants…. collyres mydriatiques : atropine, tropicamide, scopolamine…


– médicaments à effet sympathomimétique (par voie locale ou générale) : antiparkinsoniens dopaminergiques, IMAO, bronchodilatateurs (expectorants et antitussifs), sérotoninergiques (dexfenfluramine), anorexigènes (amphétamines), collyres mydriatiques : phényléphrine, adrénaline…


Outre la dilatation pupillaire, le cristallin joue également un rôle essentiel dans le déclenchement d’une crise de glaucome aigu à angle fermé.


Son augmentation de volume au cours de la vie explique que les conditions anatomiques décrites (chambre antérieure étroite, angle iridocornéen étroit) ne soient réalisées qu’à partir d’un certain âge (après 50 ans).


Les dimensions biométriques oculaires étant légèrement diminuées chez la femme, les glaucomes aigus par fermeture de l’angle s’observent plus fréquemment chez la femme âgée (environ 3 fois plus souvent que chez l’homme). Le glaucome aigu à angle fermé est rarissime chez l’enfant.


L’œdème de cornée fait partie de la symptomatologie du GFA, mais il est souvent réversible quand la régression de la crise est obtenue. Le ralentissement de la sécrétion d’humeur aqueuse, et de son élimination entraîne, pour la cornée, un manque de facteurs nutritifs avec une accumulation de facteurs toxiques et destruction de cellules endothéliales. Comme l’hypertonie aiguë peut altérer le métabolisme cristallinien, si une extraction du cristallin est proposée, un contrôle de la densité cellulaire endothéliale sera réalisé sur un oeil qui a présenté une ou plusieurs crises de glaucome aigu.


L’hypertonie oculaire perturbe la vascularisation de l’iris (sphincter irien ischémié avec mydriase et atrophie en plage du stroma irien).


Cristallin : l’hypertonie oculaire aiguë provoque des opacités sous-capsulaires, nodulaires blanches = foyers de nécrose de l’épithélium cristallinien.


L’hypertonie oculaire peut provoquer, une hypoxie / ischémie, de la tête du nerf optique. La crise de glaucome aigu par fermeture de l’angle survient chez un sujet âgé (> 55 ans), de sexe féminin et volontiers hypermétrope, parfois antécédents familiaux identiques car l’étroitesse de la chambre antérieure, qui prédispose au blocage pupillaire, se transmet selon un mode vraisemblablement autosomique dominant.


C'est une urgence ophtalmologique qui se reconnaît à un oeil brutalement rouge, très douloureux (céphalées péri-orbitaires à irradiation occipitale (avec douleurs névralgiques du trijumeau), qui laisse le patient prostré), dur comme une bille de verre au palper oculaire bidigital, avec une symptomatologie riche : brouillards visuels, halos colorés autour des lumières, photophobie avec blépharospasme et larmoiement clair. Signes généraux, parfois au 1er plan : nausées, vomissements (par réflexe oculo-digestif) ou bradycardie (par réflexe oculo-cardiaque). Cette crise se différencie des infections oculaires banales par l'altération nette de la vision et la dureté du globe oculaire, une pupille fixe, spécifiques du glaucome aigu.


Un angle fermé expose à une obstruction totale du système d'évacuation, qui peut survenir lorsque l'iris est ouvert au maximum (mydriase) sous l'effet d'un atropinique : l'iris vient alors s'accoler à la cornée. Les contre-indications des médicaments atropiniques ne concernent que les personnes ayant déjà fait des crises de glaucome à angle fermé, ou chez qui un ophtalmologiste a détecté ce risque. Celles qui souffrent d'un glaucome chronique à angle ouvert ne sont pas concernées par ces contre-indications. Schéma


L’examen ophtalmologique retrouve : une baisse nette de l’acuité visuelle, un discret oedème palpébral, un cercle périkératique (injection vasculaire de la conjonctive prédominant autour de la cornée) ou parfois une vasodilatation conjonctivale globale. La PIO peut dépasser 50 mmHg au tonomètre à aplanation, oedème cornéen (par anoxie tissulaire), avec aspect glauque du reflet cornéen, + phénomène de Tyndall de la chambre antérieure et des précipités rétrocornéens (par inflammation), semi-mydriase unilatérale et aréflexique (par ischémie irienne), angle iridocornéen fermé sur toute la circonférence angulaire (souvent difficile à objectiver du fait de l’œdème cornéen), chambre antérieure étroite (< 2 mm), voire plate, nerf optique normal, hyperhémié ou excavé (en fonction de l’existence d’antécédents de crises subaiguës spontanément résolutives).


L’examen de l’œil adelphe est essentiel, à la fois pour rechercher les signes prédisposants de la crise de glaucome aigu à angle fermé : angle iridocornéen étroit (mais ouvert), chambre antérieure étroite, cataracte…


La pression intra-oculaire de l’œil adelphe est typiquement normale, la pupille conserve un diamètre normal. Des épreuves de provocation du blocage pupillaire sont rarement nécessaires au diagnostic de la forme typique.


Diagnostic différentiel :


–baisse d’acuité visuelle unilatérale avec oeil rouge et cercle périkératique (kératites et uvéites) ;


–glaucomes secondaires : glaucome traumatique, néovasculaire, inflammatoire, d’origine cristallinienne (glaucome phakolytique, glaucome phakoantigénique), avec tumeur oculaire…


– l’iris plateau : malformation rare de l’iris, se manifestant par un angle iridocornéen étroit mais une chambre antérieure profonde au centre.


- Le glaucome chronique à angle ouvert qui s’y associe parfois (glaucome mixte) et qui est une neuropathie optique progressive souvent (mais pas systématiquement) avec hypertonie oculaire liée à une dégénérescence progressive du trabéculum qui n’assure plus ses fonctions normales d’écoulement de l’humeur aqueuse.


La PIO est modérément augmentée (< celle du glaucome aigu), mais bilatérale.


La maladie est asymptomatique et évolue lentement et insidieusement.


Contrairement au glaucome aigu, l’œil est blanc et indolore, l’angle iridocornéen est ouvert. Le diagnostic est posé devant l’association : hypertonie oculaire, excavation papillaire, altération caractéristique du champ visuel.


Traitement : urgence : les miotiques (qui réduisent directement la PIO et contractent la pupille : acéclidine (Glaucostat) ou pilocarpine (Pilocarpine à 2%, à raison d’une instillation toutes les 10 min jusqu’à obtention d’un myosis puis une fois toutes les 4 h) sont inefficaces si pression > 40mm Hg par ischémie de l’iris, les miotiques forts (carbachol) et les collyres à base d’adrénaline sont contre-indiqués car ils peuvent induire ou majorer un blocage pupillaire


Compression cornéenne avec un gonioprisme pour ouvrir l’angle. Collyres bêtabloquants : qui réduisent la sécrétion de l’humeur aqueuse et diminuent efficacement la PIO : timolol (Timoptol), bétaxolol (Betoptic), cartéolol (Cartéol), lévobunolol (Bétagan)…, instillés 2 fois par jour. Ils sont contre-indiqués si insuffisance cardiaque congestive, asthme ou BPCO, BAV du second degré non appareillé et maladie de Raynaud. Si pression élevée au bout de 45 minutes inhibiteur de l’anhydrase carboniqie oral (acetazolamide 2 x 250mg en IV = inhibiteur de l’anhydrase carbonique qui réduit la sécrétion de l’humeur aqueuse par les procès ciliaires avec effets indésirables et contre-indications : acidose métabolique (donner des bicarbonates, risque accru chez le sujet diabétique), hypokaliémie (supplémentation en K, surveillance de la kaliémie et de l’ECG), lithiases rénales : CI = insuffisance rénale, insuffisance hépatique sévère, allergie aux sulfamides).


Solutés hyperosmotiques (mannitol à 20 % ; 2 g/kg ; 100 à 250 mL par voie veineuse administrés rapidement), avec réduction rapide de la PIO par déshydratation du vitré.


Complications + fréquentes chez les sujets âgés (contre-indication si insuffisances cardiaque ou rénale graves) avec nausées et vomissements, déshydratation intracellulaire avec désorientation, hypotension artérielle, décompensation cardiaque avec OAP (par augmentation de la volémie sanguine), convulsions, hématome sous-dural etc. Arrêt du traitement dès que la PIO a atteint le niveau souhaité.


Si pression < 40mm Hg, instiller de la pilocarpine 2% + acétate de prednisolone /15 minutes. Autres collyres hypotonisants oculaires : agonistes alpha2-adrénergiques (apraclonidine ou Iopidine), inhibiteurs locaux de l’anhydrase carbonique (dorzolamide).


Iridectomie :si la PIO s’est normalisée ou redescendue à un niveau suffisant pour que la cornée redevienne transparente on effectue une iridectomie bilatérale, chirurgicale sous microscope opératoire ou, plus souvent, au laser argon ou au laser YAG (iridotomie au laser).


Quelle que soit la forme clinique, le glaucome aigu à angle fermé n’a qu’un traitement : l’iridectomie.


L’iridectomie (ou iridotomie lorsqu’elle est pratiquée au laser), qui rétablit le passage de l’humeur aqueuse entre la chambre postérieure et la chambre antérieure, est indiquée sur tous les yeux ayant présenté des épisodes aigus ou subaigus de glaucome et sur l’oeil adelphe d’un patient ayant fait un accident du 1er oeil.


Cette indication doit être étendue à tous les sujets porteurs d’un angle étroit chez lesquels est envisagée une thérapeutique à effet mydriatique (psychotropes).


Après iridectomie bilatérale, ces médicaments ne sont plus contre-indiqués (et la prescription de collyres miotiques n’est plus nécessaire). Si la PIO n’est pas normalisée après iridectomie (stade du glaucome chronique par fermeture de l’angle), et seulement dans ce cas, une chirurgie fistulisante doit être envisagée (trabéculectomie)


http://www.medix.free.fr/sim/glaucome-aigu.php


http://www.medix.free.fr/sim/primitif-angle.php


 


Glaucome intermittent par fermeture de l’angle = glaucome subaigu, qui est souvent un diagnostic rétrospectif posé à l’interrogatoire, au décours d’un examen de l’angle iridocornéen, d’une crise aiguë ou lors d’une suspicion de glaucome chronique par fermeture de l’angle.


Clinique : douleurs oculaires et péri-oculaires, souvent unilatérales, et parfois interprétées comme des céphalées, brouillard visuel, parfois des perceptions lumineuses, comme une impression d’arc en ciel autour des lumières. Souvent, ces signes fonctionnels se sont améliorés spontanément, +/- rapidement, et sont parfois récidivants, indiquant une fermeture provisoire et intermittente de l’angle.


Examen ophtalmologique : oeil blanc, indolore et calme, en dehors des crises, PIO normale, chambre antérieure souvent étroite, disque optique variable, normal ou excavé, selon la répétition des crises de fermeture de l’angle.


La gonioscopie avec indentation montre une racine de l’iris convexe, un angle fermé avec un iris masquant le trabéculum.


http://www.medix.free.fr/sim/primitif-angle.php

Une variante en est le Glaucome phacomorphique  : patients avec cataracte, le cristallin épaissi bloque les pupilles avec fermeture de l’angle avec tous les signes d’une crise aiguë, la poussée sur l’iris et les corps ciliaires réduit la chambre antérieure, d’où une mauvaise réponse à l’iridotomie par laser.


Glaucome phacolytique : secondaire à une cataracte évoluée, qui se lyse partiellement et se luxe partiellement, la fuite des protéines du cristallin vers la chambre antérieure déclenche une réaction inflammatoire avec uvéite et de nombreux macrophages.


Traitement : corticoïdes topiques, + cycloplégie (homatropine, scopolamine, sauf si luxation du cristallin). On enlève la cataracte, si pathologie ancienne trabéculectomie.


glaucome chronique par fermeture de l’angle  : sujet âgé asymptomatique. La chambre antérieure est étroite, mais moins que dans la forme aiguë.


La fermeture de l’angle débute dans les quadrants supérieure et temporaux


Traitement : iridotomie périphérique au laser rapidement, qui ne suffit pas si synéchies ou lésion du réseau trabéculaire, d’où nécessité de trabéculectomie et traitement médical


 


Le glaucome à angle ouvert = neuropathie optique antérieure, d’évolution chronique et progressive, avec altérations périmétriques et excavation papillaire pathologique, alors que l’angle iridocornéen est, par définition, ouvert. Il est fréquent, touche 1 à 2 % de la population de plus de 40 ans. Il existe des formes familiales à hérédité simple, monogénique et autosomique dominante, de début précoce, avant 40 ans, avec mutations du gène de la myocilline MYOC = TIGR [trabecular meshwork induced glucocorticoid response]). Il constitue la seconde cause de cécité dans les pays développés (après la dégénérescence maculaire liée à l'âge). Il est insidieux, sans épisode paroxystique. Il détériore petit à petit le champ visuel et la consultation est très souvent tardive, à un stade où le pronostic visuel est médiocre. L’atteinte visuelle est alors due aux dégâts que l’hypertonie oculaire entraîne sur la papille optique : on pense que la vascularisation assez précaire de celle-ci y est écrasée, privant les fibres optiques de leur nutrition. Le glaucome répond aux critères de dépistage : pathologie grave, présence de moyens diagnostiques en début de phase clinique, traitement efficace, moyens de dépistage acceptables par la population.


La majorité des patients glaucomateux ont une PIO > 21 mm Hg, mais la PIO n’est pas une constante immuable, soumise à l’hérédité / race / sexe / réfraction / profil pondéral. Environ 50 % des patients glaucomateux ne seraient pas dépistés si on prenait en compte seulement la PIO avec comme valeur-seuil le chiffre de 21 mmHg. Tout patient suspect de glaucome doit bénéficier d’un examen ophtalmoscopique avec gonioscopie + examen minutieux du disque optique. NB : 10 % d’une population d’âge adulte présente 1 PIO > 21 mm Hg sans jamais développer de glaucome ce qui est le double des glaucomateux. Pour l’ophtalmologiste, tout le problème est de savoir s’il faut abaisser la pression intra-oculaire ou se contenter d’une simple surveillance.


Le relevé du champ visuel est la valeur de référence pour le diagnostic. On étudie la sensibilité au contraste, la périmétrie bleu-jaune ou en anneau, analyse informatisée rapide du disque optique par des logiciels adaptés, permettra un dépistage suffisamment précoce du glaucome pour pouvoir proposer un traitement évitant l’évolution vers la cécité.


Gène impliqué dans une forme de glaucome chronique juvénile sur le chromosome 1 codant la protéine TIGR (trabecular meshwork induced glucocorticoid response). De nombreux autres gènes ont été impliqués dans différentes formes familiales de glaucomes à angle ouvert, situés sur divers chromosomes (2, 3, 7, 8...). Leur transmission est chaque fois dominante.


Leur expressivité est toutefois très variable, et la même mutation peut entraîner simplement de légères HPO non glaucomateuses comme de graves glaucomes à HPO très forte.


Traitement : médical par collyres bêta-bloquants (timolol et dérivés) ou alpha-adrénergiques (dérivés de la clonidine, qui abaissent la PIO en diminuant la sécrétion de l’humeur aqueuse), inhibiteurs de l’ anhydrase carbonique. Les dérivés de synthèse de la PGF2a (latanoprost à 0,005 % (Xalatan), travoprost (Travatan) et bimatoprost (Lumigan), ont une action hypotensive nette, de 30 à 35 %, avec une seule instillation quotidienne, plus efficace en fin de journée. Effets secondaires locaux : irritation à l’instillation, hyperhémie, allongement et pigmentation des cils, duvet périoculaire, augmentation de la pigmentation irienne, si iris marron clair ou de couleur mixte. Sinon : oedèmes maculaires cystoïdes, sur globes aphakes ou pseudophakes dont la chirurgie s’est accompagnée d’une issue de vitré, uvéites antérieures et réactivations d’oculopathie herpétique.


Trabéculoplastie sélective, Cyclodestruction transsclérale au laser diode :


La chirurgie non perforante des glaucomes (sclérectomie profonde avec trabéculectomie externe) abaisse la PIO, tout en améliorant les suites opératoires souvent perturbées de la trabéculectomie conventionnelle. Elle nécessite que l’angle iridocornéen soit normalement ouvert, et une gonioscopie l’aura vérifié.


Les antimitotiques ont été proposés, pour augmenter les chances de succès de la chirurgie filtrante sur les yeux à risques (pour le GPAO : sujets jeunes, mélanodermes, aphakie...), 5FU injecté sous la conjonctive en postopératoire, ou en application peropératoire à 50 mg/mL.


La mitomycine C freine la cicatrisation sclérale et sous-conjonctivale. Elle s’utilise essentiellement en peropératoire avec une application à l’éponge, à de 0,1 à 0,5 mg/mL pour une application variant de 30 secondes à 5 minutes selon les auteurs et les globes opérés. L’inconvénient est parfois sa trop grande efficacité (hypotonie excessive et durable), et la fragilité des bulles de filtration souvent très fines, et avasculaires avec des risques de fistule externe, d’infection de la bulle et de pan-ophtalmie.


Dispositifs scléraux : proposés pour augmenter les chances de succès de la chirurgie antiglaucomateuse, mais réservés à la sclérectomie non perforante.


http://www.medix.free.fr/sim/glaucome-primitif-ouvert.php


http://www.medix.free.fr/sim/depistage-glaucome-chronique.php


http://www.medix.free.fr/sim/glaucome-chronique.php


 


Le glaucome secondaire peut être dû à de multiples étiologies y compris traumatiques, inflammatoires, néoplasiques et malformatives. Un des mécanismes les plus fréquents est lié à des synéchies postérieures entre l’iris et le cristallin.


Glaucome par bloc ciliaire : post chirurgie de glaucome (filtration ou iridectomie) ou de cataracte.


Sinon : glaucomes par anomalie directionnelle de l’humeur aqueuse (glaucome malin et glaucome néovasculaire), syndromes irido-cornéo-endothéliaux, après chirurgie vitréorétinienne / kératoplastie transfixiante, par fermeture de l’angle par kystes multiples du corps ciliaire / occlusion de la veine centrale de la rétine / par myopie transitoire bilatérale et formes particulières, comme la nanophtalmie ou la microsphérophakie.
Clinique : douleurs marquées, injection oculaire, oedème cornéen et vue trouble, chamber antérieure plate.


Traitement : lyse des synéchies entre corps ciliaire et cristallin ou vitré antérieur par Atropine 1% et phényléphrine 2.5% ou 10%. Miotiques à exclure, steroids topiques contre l’inflammation. Si non efficace, chirurgie par laser YAG pour permettre circulation vers chambre antérieure ou vitrectomie (plus invasif).


 


La nanophtalmie est une affection familiale et/ou sporadique rare avec importante hypermétropie. Ces conséquences se manifestent surtout si chirurgie intra-oculaire, surtout antiglaucomateuse, fréquence de l’effusion uvéale.


Biométrie : très anormale avec hypermétropie de 10 à 15 dioptries (variant entre +7 et +20), attirant l’attention chez un patient phake, longueur axiale de l’œil très < la normale (< 20 mm), encore plus courte que ne le voudrait l’hypermétropie, diamètre horizontal de la cornée < normale, diamètre équatorial du globe < normale, gros cristallin jusqu’à 30 % du volume du globe qui pousse l’iris en avant, qui apparaît comme très convexe et chambre antérieure étroite, une sclérotique fortement épaissie.


L’échographie retrouve une sclère d’épaisseur > normale, +/- compression des veines vortiqueuses à la traversée sclérale.


Traitement : chirurgie intra-oculaire, en particulier antiglaucomateuse, n’est à réaliser que la main forcée. Une iridoplastie périphérique au laser à l’argon peut être tentée en complément d’un traitement médical d’appoint.


Lorsqu’une chirurgie intraoculaire est envisagée, compte tenu du risque important d’effusion uvéale, des fenêtres sclérales doivent être réalisées avant tout acte de chirurgie intraoculaire.


 


Glaucome pigmentaire : souvent asymptomatique, sinon discrètes douleurs, halos autour des lumières, vision trouble, chez des jeunes entre 20 et 40 ans


A la lampe à fente : dépôt pigmentaire dans la chambre antérieure (bande verticale granulaire, brune sur l’endothélium cornéen) et dans le réseau trabéculaire, petits défects radiaux de l’iris


Traitement : surveillance comme pour un glaucome. Miotique (Pilocarpine à 1% ou 2%) qui réduit la pression intra-oculaire et écartent l’iris des zonules, on peut si nécessaire rajouter le traitement médical classique du glaucome, voire chirurgie si nécessaire.


Glaucome néovasculaire  : parfois asymptomatique, souvent oeil rouge chronique, douloureux avec perte de vision. Association à diabète, HTA, athérome carotidien, artérite à cellules géantes. Néovasculariéation de l’iris et angle, oedème cornéen et pression intra-oculaire souvent > 50-mm-Hg. A la gonioscopie fermeture de l’angle.


Causes : occlusion de la veine centrale rétinienne(CRVO), rétinopathie diabétique, athérome carotidien, ischémie oculaire.


Traitement : cycloplégie topique (atropine 1%), stéroïde topique. Si nécessaire éradication des néovaisseaux par photocoagulation.


Glaucome par récession de l'angle  : se voit à tout âge, patient asymptomatique, souvent antécédent ancien de traumatisme oculaire, parfois cataracte traumatique. Lié à une déchirure du corps ciliaire souvent accompagné d’un hyphème. La presion intra-oculaire ne s’élève que longtemps après.


Traitement : Miotiques, analogues de prostaglandine, trabéculoplastie au laser inefficaces, proposer des bêta bloquantsckers, inhibiteurs de l’anhydrase carbonique et agonistes alpha adrénergiques

Des particules peuvent aussi boucher les passages de l’angle antérieur et du canal de Schlemm, que ce soit des globules rouges après une hémorragie massive de la chambre antérieure, des leucocytes dans certaines formes d’uvéite ou des cellules tumorales particulièrement lors du mélanome diffus de l’iris. Suite à un traumatisme, de l’épithélium conjonctival et/ou cornéen croït entre les berges de la blessure, pour finalement border toute la chambre antérieure et l’iris. Une des autres causes les plus fréquentes de glaucome chronique est la formation d’une membrane néovasculaire à la surface de l’iris (rubéose iridienne) qui finit par s’associer avec un certain degré de synéchie périphérique antérieure. Cette rubéose iridique se voit dans un contexte de diabète, suite à l’occlusion de l’artère centrale de la rétine ou de la carotide, d’un décollement rétinien chronique, une uvéite chronique ou d’un néoplasme intraoculaire.


arfois secondairement à un traumatisme non perforant, on peut observer un glaucome chronique souvent associé à une récession de l’angle de la chambre antérieure avec atrophie du corps ciliaire.


Quels que soient le type et la cause du glaucome on observe des remaniements dégénératifs après une certaine durée. Chez l’enfant on observe un oeil augmenté de volume (buphtalmie) alors que chez l’adulte les dimensions restent normales. L’élévation de la pression intraoculaire affecte plus les couches rétiniennes internes que les couches externes ainsi on note habituellement des cônes et bâtonnets bien préservés alors que pratiquement toutes les cellules ganglionnaires ont disparu et que les couches nucléaires internes et des fibres nerveuses sont réduites à la moitié ou au tiers de leur épaisseur normale. Cette dégénérescence des fibres nerveuses se note particulièrement au niveau du disque optique avec excavation et atrophie sévère du nerf optique. Présence fréquente d’ectasies sclérales bien limitées, surtout dans la zone équatoriale, bordées par du tissu uvéal, de couleur bleue d’où le nom de staphylome.
Glaucome congénital : Bilatéral dans 75 % des cas, H/F = 2/1, la fréquence croît avec la consanguinité des parents ; entre 1 / 2 500 naissances dans certains pays à 1 / 15 000 naissances dans d’autres.


La fonction visuelle se dégrade car : perte de transparence cornéenne, astigmatisme, amblyopie et perte irréversible des fibres du nerf optique, non immédiate, car la distension du globe entraîne d’abord un élargissement réversible du canal optique avec conservation anatomique des fibres optiques. À ce stade, l’excavation visible au fond d’œil peut encore régresser après normalisation tensionnelle.


Les signes fonctionnels d’appel sont caractéristiques : photophobie, larmoiement clair, frottement des yeux. Les signes physiques d’appel peuvent être plus variés : opacification de la cornée, mégalocornée, strabisme ou nystagmus, symétrie ou dissymétrie des globes oculaires, degré de buphtalmie, vergetures descemétiques (à l’ophtalmoscope direct + lentille de +10) ou embryotoxon, sclère +/- pigmentée, profondeur accrue de la chambre antérieure (si chambre antérieure effacée et hypertonie = glaucome par blocage pupillaire secondaire à une luxation antérieure d’un cristallin microsphérophaque et ectopique), l’iris peut présenter des anomalies de développement (partiellement ou totalement absent, pupille décentrée ou déformée, polycorie. Au FO : disque optique élargi et excavé.


Diagnostic différentiel : autres causes de photophobie et de larmoiement : obstructions primaires ou secondaires des canalicules lacrymaux, autres mégalocornées, constitutionnelles non pathologiques sans signe fonctionnel ou physique, autres opacifications cornéennes, pour lesquelles il faut de toutes façons mesurer la pression oculaire.


En cas d’anomalie architecturale marquée de l’iris et de l’angle antérieur on parle d’iridogoniodysgenèse.


L’augmentation de PIO est due à une anomalie des tissus de l’angle de la chambre antérieure, celle-ci aboutit à une dégénérescence rétinienne du nerf optique avec œdème cornéen, cicatrisation et augmentation globale du volume de l’œil (buphtalmie). Un glaucome congénital unilatéral peut être isolé ou se voir associé à d’autres neurocristopathies :


– Cornéo-trabéculo-dysgénésies : l’embryotoxon postérieur, de transmission autosomique dominant, présent chez 10 % de la population et souvent muet. Les formes centrales sont + graves = sclérocornée, microcornée, et staphylome cornéen congénital.


– Irido-trabéculo-dysgénésies : hypoplasie du stroma irien, microcorie congénitale, anomalies vasculaires, colobome, aniridie, ectropion congénital de l’épithélium irien.


- Irido-cornéo-trabéculo-dysgénésies : centrale, c’est l’anomalie de Peters (autosomique récessif) avec anomalie de l’endothélium cornéen, de la membrane de Descemet et des synéchies iridocornéennes avec large opacité cornéenne centrale


Forme périphérique = anomalie d’Axenfeld- Rieger (autosomique dominant). L’hypertonie est présente dans 50 % des anomalies de Peters et des anomalies d’Axenfeld-Rieger, et elle apparaît plus ou moins tardivement, entre 3 et 30 ans.


Glaucomes congénitaux associés à des neurocristopathies extraoculaires :


Syndrome de Rieger qui associe à une anomalie d’Axenfeld-Rieger des lésions dentaires, des lésions de la face, du nombril, et un retard mental (autosomique dominant), l’hypertonie est présente dans 50 % des cas ; elle peut être congénitale mais elle apparaît plus souvent dans la petite enfance.


Autres malformations ou anomalies de développement :


Oculaires : microphtalmie, persistances partielles de la vascularisation foetale (PHPV).


Extra-oculaires :


syndrome de Sturge Weber Krabbe, mucopolysaccharidoses (maladies de Hurler, de Scheie, de Hunter, de Sanfilippo et de Morquio), syndrome oculocérébro- rénal de Lowe, syndrome malformatif facial de Pierre Robin, syndrome de Rubinstein et Taybi (ou des « pouces larges »), sclérose tubéreuse de Bourneville, nævus d’Ota, et beaucoup d’autres....


Les examens complémentaires évaluent le retentissement anatomique et fonctionnel de la maladie sur le nerf optique et sa vascularisation : camimétrie (après l’âge de 5 ans), échographie B, échodoppler, électrorétinogramme (ERG), potentiel évoqué visuel (PEV), angiographie.


Glaucomes congénitaux secondaires :


Blocage pupillaire :


Cristallinien : Microsphérophaquie, si le microcristallin sphérique rompt ses amarres et plaque l’iris sur la cornée, PHPV qui peut pousser le cristallin vers l’avant, maladie de Norrie, et rétinopathie des prématurés.


Inflammatoire : Rubéole et autres inflammations fœtales ou néonatales (toxoplasmose, sinusite, maladie de Still), séquelles d’opération de cataracte congénitale.


Autres étiologies :


– Tumeurs : rétinoblastome, neuroblastome, léiomyome, xanthogranulome juvénile, nævo-xantho-endothéliome.


– Traumatismes.


– Maladie des sclérotiques bleues.


– Maladie de Recklinghausen.


- Corticothérapie locale ou générale.


Traitement de l’hypertonie :


Chirurgie : Goniotomie chirurgicale, trabéculotomie ab externo qui consiste à effondrer le trabéculum sans l’enlever, par un abord scléral externe, Trabéculectomie non perforante (sclérectomie non perforante avec pelage du trabéculum externe), Trabéculectomie perforante, valves antiglaucomateuses, cyclodestructions aux ultrasons focalisés de haute intensité, par cryothérapie ou cycloablation au laser.


Moyens médicaux : les agents hypotenseurs du glaucome congénital sont les mêmes que pour l’adulte, à quelques exceptions près, bêtabloquants, efficients mais non inoffensifs, à faible dose et avec l’accord du pédiatre, les inhibiteurs de l’anhydrase carbonique (acétazolamide, dorzolamide et brinzolamide), parfois responsables de troubles électrolytiques, acidose, léthargie, perte de poids. Les miotiques sont peu ou pas efficaces.


Les analogues de prostaglandines (latanoprost) sont plus discutables en raison du manque de recul, mais ils semblent efficaces.


Les alpha-2 agonistes sont à utiliser avec prudence, car leurs effets secondaires peuvent être dangereux ; en particulier, la brimonidine est contre-indiquée chez le très jeune enfant, en raison du risque de léthargie et d’apnée.


http://www.medix.free.fr/sim/glaucomes-congenitaux-suite.php


Le traitement du glaucome est soit médical, par emploi des collyres myotiques (dont le plus typique est la pilocarpine) ou analogues de prostaglandines (Xalatan®), qui augmentent l’écoulement de l’humeur aqueuse, soit par diminution de production avec des bêta-bloquants (Timoptol®) ou des inhibiteurs de l’anhydrase carbonique (Diamox®), on peut utiliser également des agonistes adrénergiques (épinéphrine) ou des associations. Les personnes atteintes d’un glaucome à angle ouvert ne doivent pas utiliser de dérivés de la cortisone sans avis ophtalmologique préalable.


Sinon chirurgie, par iridectomie simple (notamment pour éviter une fermeture de l’angle) ou iridectomie « filtrante », c’est-à-dire une iridectomie associée à une filtration volontairement ménagée de l’humeur aqueuse sous la conjonctive où elle s’éliminera progressivement. Cette filtration est obtenue en incluant une « corne » d’iris dans la plaie opératoire, c’est l’iridocleisis ; ou en pratiquant un trou dans la sclère en regard de l’iridectomie, c’est l’iridosclérectomie. Le laser permet aujourd’hui de réaliser une iridectomie sans ouvrir l’oeil et de traiter l’angle anormal des glaucomes chroniques. De ce fait, les indications opératoires sont, dans le glaucome, en régression.


Glaucoma, Aphakic And PseudophakicGlaucoma, Complications and Management of Glaucoma Filtering*


Glaucoma, Drug-Induced*


Glaucoma, Hyphema*


Glaucoma, Juvenile*


Glaucoma, Lens-Particle*


Glaucoma, Low Tension*


*


Glaucoma, Plateau Iris*


Glaucoma, Primary Congenital*


Glaucoma, Primary Open Angle*


Glaucoma, Pseudoexfoliation*


Glaucoma, Secondary Congenital*


Glaucoma, Suspect, Adult*


Glaucoma, Unilateral*


Glaucoma, Uveitic


 


(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.

(47) Arnavielle S, Bron A. Chronic glaucoma. Rev Prat 55[8], 903-910. 2005.


 



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