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Mélanose acquise




Mélanose secondaire : Mélanose épithéliale secondaire à quelque autre processus pathologique primitif (par exemple traumatisme, inflammation, kystes, papillomes, etc.). Le fait s’observe essentiellement dans les races les plus fortement pigmentées et ne constitue pas un état précurseur d’un mélanome malin.
Histologie : augmentation du nombre de mélanocytes le long de la couche basale, agencés de façon individuelle ou en petits amas avec des degrés variables d’atypies, pathologie à priori proche de la mélanose de Dubreuilh.


 


Mélanose primitive acquise (21) (PAM), Arch Pathol Lab Med. 2010 Dec ;134(12):1785-92 : Il s’agit dans les cas typiques d’une affection unilatérale ou bilatérale dans laquelle une pigmentation mélanique se développe dans l’épithélium conjonctival et/ou cornéen, en commençant habituellement de façon très insidieuse chez des patients d’âge moyen et de race blanche, extension cutanée possible si atteinte palpébrale. Les contours sont irréguliers. La pigmentation est variable y compris dans le temps. Les lésions palpébrales sont souvent contiguës à des mélanoses de Dubreuilh des paupières..


La tumeur peut apparaître en n’importe quel point de la conjonctive bulbaire au cours de leur l’évolution (plusieurs années), elle peut s’étendre à la conjonctive palpébrale, au fornix, à la cornée et même aux voies lacrymales. Tendance à la très forte pigmentation de la zone limbique et de la périphérie de la cornée. L’évolution est extrêmement variable. Dans certains cas, elle progresse peu pendant de nombreuses années ; dans d’autres, la lésion peut croître puis régresser, et dans d’autres enfin elle peut s’étendre assez rapidement et gagner la plus grande partie de la conjonctive. Ceci impose un suivi régulier. Si elles sont de petite taille, une biopsie-éxérèse est effectuée tandis que les lésions volumineuses doivent être biopsiées en de multiples endroits.


Clinique : l’affection se caractérise par des foyers de pigmentation mélanique de l’épithélium, sans formation de nodules ou de tumeurs. Au diagnostic de naevus jonctionnel chez l’adulte > 30 ans, on doit préférer le diagnostic de mélanose primaire acquise. Images cliniques : #0 ; #1 ; #2


Histologie : présence de mélanine dans l’épithélium, surtout dans la couche cellulaire basale, mais elle en atteint toute l’épaisseur dans les formes les plus extrêmes. Dans de nombreux cas, le seul signe anormal est la pigmentation mélanique (lentigo), mais dans d’autres, on observe le long de la basale des mélanocytes réguliers ou anormaux se présentant individuellement ou en petits amas de cellules rappelant les cellules de naevus ou de Dubreuilh. Si l’on se contente d’un petit fragment biopsique et si l’on ne connaît pas convenablement l’histoire clinique du sujet, de tels cas peuvent être confondus sur le plan histologique avec un naevus jonctionnel.


Les atypies cytologiques prédominent sur celles qui sont architecturales (car difficiles à apprécier sur un épithélium mince (extension pagétoïde par ex).


PAM sans atypie : pas de prolifération mélanocytaire ou mineure, limtée à la couche basale, sans atypies = équivalent de lentigo


Dans certains cas, outre les modifications décrites plus haut, il y a d’autres zones montrant une activité jonctionnelle très marquée, une invasion pagétoïde de l’épithélium par des mélanocytes atypiques et des anomalies cytologiques, notamment le pléomorphisme. Des images de mitose peuvent être présentes mais ne sont pas très apparentes. Dans ces cas, on note souvent une réaction inflammatoire dans la substance propre. Certains interprètent les cas qui présentent ces caractères comme des mélanomes malins in situ.


Dans la forme avec atypies on peut distinguer 2 sous-groupes :


- à faible risque (mélanocytes petits/intermédiaires, à N/C élevé, noyaux hyperchromatiques petits/intermédiaires sans nucléoles, extension lentigineuse), mélanome invasif dans 2/13 cas, non métastatique


- à haut risque avec mélanome associé dans 15/16 cas et des métastases (4/16). Lésions hétérogènes architecturellement, mélanocytes +/- épithélioïdes, noyaux vésiculaires, nucléoles nets (25a) Mod Path 1991 ;4:253.


 


Secondaire : Mélanose épithéliale secondaire à quelque autre processus pathologique primitif (par exemple traumatisme, inflammation, kystes, papillomes, etc.). Le fait s’observe essentiellement dans les races les plus fortement pigmentées et ne constitue pas un état précurseur d’un mélanome malin.


Images  : mélanose acquise, #1, hyperplasie mélanocytaire atypique , + atypies, nids et perte de cohésion


Diagnostic différentiel : Mélanose chez les sujets basanés, mais atteinte bilatérale, ne se modifie pas avec le temps.


Pronostic : imprévisible : une transformation maligne peut intervenir, qu’elle soit d’extension horizontale, faisant saillie en surface, ou invasive. Elle peut survenir après des années d’évolution quiescente sur le plan local, la longueur de cette période de latence ne pouvant être pronostiquée sur des bases morphologiques. Le risque de transformation maligne apparaît plus important au niveau des lésions bulbaires que palpébrales.


Peut être associé à un mélanocytose oculaire ou du SNC (méninges) (mélanose neurocutanée) (voir méninges). Une étude sur plus de 1000 personnes avec naevi congénitaux multiples ou volumineux montre qu’en ce qui concerne les formes géantes :


Au niveau du tronc seuls 5% présenteront une mélanose neurocutanée dont 1/3 mourra


Ceux de la tête et des membres ne présentent que très peu de mélanose neurocutanée sans décès.
Par contre les formes multiples (rares), présentent dans 2/3 des cas (71%) une mélanose neurocutanée dont la 1/2 mourra (25).


Une autre étude de 170 nævi congénitaux géants montrait en prospectif un taux de dégénérescence de 2.3%, le risque croissant avec la taille (26).


Mélanocytose oculaire : Hyperpigmentation congénitale rare, généralement unilatérale, du tractus uvéal entier ou non. Les formes discrètes montrent une augmentation numérique de mélanocytes dendritiques essentiellement normaux mais, dans les formes extrêmes, les tissus uvéaux atteints sont notablement épaissis par des cellules fortement pigmentées, volumineuses, polyédriques et dendritiques analogues à celles qui constituent le nævus magnocellulaire. images macroscopiques : grande lame, images histologiques


Dans les cas typiques, les canaux scléraux, l’épisclère, la lame criblée et les leptoméninges du nerf optique sont également touchés. Cette maladie est plus répandue chez les Blancs.


 


Mélanose bénigne


 


(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.

(3) Jakobiec FA, Zimmerman LE. Symposium on ophthalmic surgical pathology, Part I. Introduction. Hum Pathol 1982 ; 13(2):98-112.

(13) Kantelip B, Algros MP. Tumeurs cornéo-conjonctivales. Ann Pathol 23[1S], S72-S75. 2003.

(21) Folberg R, McLean IW. Primary acquired melanosis and melanoma of the conjunctiva : terminology, classification, and biologic behavior. Hum Pathol 1986 ; 17(7):652-654.


 


(25) Bett BJ. Large or multiple congenital melanocytic nevi : occurrence of neurocutaneous melanocytosis in 1008 persons. J Am Acad Dermatol 2006 ; 54(5):767-777.


 


(25a) Sugiura M, Colby KA, Mihm MC, Jr., Zembowicz A. Low-risk and high-risk histologic features in conjunctival primary acquired melanosis with atypia : Clinicopathologic analysis of 29 cases. Am J Surg Pathol 2007 ; 31(2):185-192.


 


(26) Hale EK, Stein J, Ben Porat L, Panageas KS, Eichenbaum MS, Marghoob AA et al. Association of melanoma and neurocutaneous melanocytosis with large congenital melanocytic naevi—results from the NYU-LCMN registry. Br J Dermatol 2005 ; 152(3):512-517.


 


http://www.pathologyoutlines.com/eye.html#acquiredmelanosis



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