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PSEUDO TUMEUR INFLAMMATOIRE/ NON INFLAMMATOIRE


Les pseudotumeurs inflammatoires de l’orbite  (1 ;6 ;7) de l’orbite sont plus fréquentes que les infections spécifiques et granulomateuses et regroupent plusieurs entités différentes. Certaines sont associées à une atteinte des sinus paranasaux, d’autres sont des manifestations orbitaires d’une histiocytose sinusale massive ou maladie de Rosai-Dorfman. Alors que d’autres représentent la manifestation orbitaire d’une fibrosclérose inflammatoire qui peut toucher le rétropéritoine, le médiastin, les voies biliaires extra-hépatiques et la thyroïde sous forme d’une thyroïdite de Riedel (Mod Path 1993 ;6:581). De façon commune, on note la formation d’une masse indurée orbitale entourant le nerf optique et un ou plusieurs des muscles extra-oculaires. Présence d’œdème, de substance de fond, de cellules inflammatoires chroniques, de prolifération vasculaire et d’hyperplasie du tissu conjonctif et l’absence de toute étiologie évidente (Hodgkin, artérite temporale (fig 10C + D) ou LEAD). L’aspect est cependant très variable d’un cas à l’autre, en effet, dans certains cas on note essentiellement une prolifération des vaisseaux dans une substance de fond pouvant évoquer un tissu de granulation, dans d’autres cas, l’hyperplasie est essentiellement lymphoïde avec formation de centres germinatifs. Certains cas montrent une réaction granulomateuse organisée autour de petites plages de tissu adipeux pouvant suggérer une nécrose adipeuse traumatique alors que d’autres contiennent de nombreux cristaux de cholestérol et macrophages spumeux avec cellules géantes pouvant faire suggérer un ancien foyer d’hémorragie ou infectieux. Périphlébite marquée dans certains cas avec PNE suggérant une vascularite d’hypersensibilité (voir vascularites).
La fibrose éosinophile angiocentrique semble en être une variante avec fibrose concentrique autour de petites artères et infiltrat inflammatoire mixte avec PNE. La pathologie peut être limitée (cavité nasale, glande lacrymale) ou multicentrique des sinus, tractus nasal et voies respiratoires <. Présence de plasmocytes IgG4 +, cette pathologie peut donc faire partie des maladies à IgG4 Am J Surg Pathol. 2011 May ;35(5):701-6.
Les pseudotumeurs inflammatoires se voient essentiellement de la 3ème à 5ème décennie, avec exophtalmie de début relativement brutal ou associée dans près de la moitié des cas avec une douleur orbitaire modérée à sévère et un oedème conjonctival. Une diplopie est souvent présente secondairement à une limitation de la mobilité oculaire dans un ou plusieurs des champs de la vision.
Clinique : Se voit à tout âge (4 à 80 ans), surtout de la 3ème à 5ème décennie, avec exophtalmie de début relativement brutal et/ou associée dans près de la moitié des cas avec une douleur orbitaire modérée à sévère et un oedème conjonctival et proptose. Une diplopie est souvent présente secondairement à une limitation de la mobilité oculaire dans un ou plusieurs des champs de la vision, voire ophthalmoplégie. Parfois perte de vision par oedème du disque optique ou atrophie optique par compression nerveuse. Pathologie unilatérale, parfois récidivante, voire bilatérale chez l’enfant, la masse peut être palpable
Macroscopie, grande lame : Images histologiques : Images
Imagerie : Au scanner, hyperdensité, mal limitée diffuse dans les espaces intra ou extra-cônique. le nerf optique est souvent atteint avec une hyperdensité "en rails" ; l’injection de contraste iodé majore le contraste. En IRM signal diffus, mal limité, hétérogène en hyposignal par rapport à la graisse avec parfois épaississement scléral ou péri-optique. ; en hypersignal hétérogène mal limité.en T2.
Diagnostic différentiel : inflammation secondaire à un traumatisme ou corps étranger, orbitopathie thyroïdienne, vascularite (Wegener), sarcoïdose, lymphomes. Infection par extension contiguë d’une sinusite paranasale ou après septicémie dont mucormycose et aspergillose.
Dans l’ophtalmopathie thyroïdienne, atteinte souvent bilatérale, rétraction des paupières, proptose, myopathie extra-oculaire restrictive et neuropathie optique, En imagerie : gros muscles extra-oculaires et augmentation de la graisse orbitale. Myosite lymphoplasmocytaire avec des mastocytes + fond oedémateux avec dépôts de MPS au BA.
Wegener : atteinte oculaire dans la moitié des cas, bilatérale avec douleurs, proptose, rougeur oculaire, dysfonction de la mobilité oculaire avec conjonctivite, kératite marginale, sclérite, uvéite, neuropathie optique, dacryo-adénite et obstruction nasolacrimale. Augmentation des c- ANCA sériques.
Sarcoidose : atteinte oculaire dans 25 à 50% (glande lacrimale, muscles extra-oculaires, graisse orbitaire, nerf optique, tractus uvéal). Clinique : douleurs, proptose, dysfonction oculomotrice, uvéite.
Lymphome de bas grade
Traitement : corticoïdes oraux efficaces (prednisone 60 à 80mg/j), si récidive rapide après arrêt du traitement penser à une pathologie maligne.
Ont été décrits : Myosite chronique, Lipogranulome, Granulomes spécifiques, Mucocèle, Pseudotumeur a plasmocytes, Maladie de Basedow, Granulomatose de Wegener
L’orbite peut être le siège également de tumeurs pouvant provenir de cellules germinales extragonadiques et/ou tumeurs et lésions pseudotumorales survenant a partir de certaines anomalies de développement
 
Bénignes : Kyste dermoïde, Tératome, Céphalocèle.
 
Glande lacrymale ectopique (Lorsque du tissu glandulaire lacrymal est présent dans l’orbite ailleurs qu’en situation normale, on le considère comme ectopique. Lorsqu’une telle ectopie existe, les sécrétions dont elle est responsable peuvent être drainées de façon anormale, ce qui peut amener des complications telles que dacryops, dacryoadénite, ou même pseudotumeur inflammatoire de l’orbite)
 
Tissu neuroglial ectopique (Ce sont des masses désorganisées de tissu névroglique bien différencié trouvées dans l’orbite, représentant des anomalies de développement sans rapport avec des encéphalocèles ou des méningo-encéphalocèles et qui ne sont fixées ni au cerveau ni au nerf optique. On peut n’observer aucune malformation associée de l’oeil ou du nerf optique)
 
 
(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.
(3) Jakobiec FA, Zimmerman LE. Symposium on ophthalmic surgical pathology, Part I. Introduction. Hum Pathol 1982 ; 13(2):98-112.


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