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Tumeurs conjonctives bénignes


Parmi les tumeurs bénignes : description de fibromatoses, de myofibromatose infantile, de fibromatose juvénile,
Chez l’adulte, c’est l’histiocytome fibreux qui est la tumeur orbitale mésenchymateuse la plus fréquente, (moyenne 43 ans) prédominant dans les portions supérieures et nasales de l’orbite avec masse, proptose ou diminution de la vision, diplopie, douleurs, voire gonflement des paupières. Les formes bénignes sont les plus fréquentes (60%), elles sont limitées, parfois encapsulées, de petite taille, alors que les formes malignes (10%) sont grandes, infiltrantes, l’histologie est classique. On distingue les formes localement agressives (25%), de taille intermédiaire, hypercellulaires, infiltrantes, dépourvues d’atypies, de mitoses (38)
Anomalies vasculaires dans le cadre on non d’un syndrome de Sturge Weber Krabbe, Klippel-Trenaumay, blue rubber bleb nevus
Sont décrites également des tumeurs nerveuses telles que des tumeur à cellules granuleuses, schwannomes (Antoni A + Antoni B myxoïde, corps de Verocay), névromes traumatiques et plexiformes, chémodectomes et neurofibromes plexiformes, diffus ou solitaires Imagerie : #0, Images : #0souvent dans un contexte de maladie de Recklinghausen ainsi que des méningiomes (5% des tumeurs d’orbite, 1/3 des tumeurs du nerf optique)
Au scanner, élargissement hyperintense des gaines du nerf optique (en rails), fixant intensément le contraste en périphérie du nerf optique. L’extension au canal optique est essentielle à connaître (agrandissement du canal optique....) ou pré-opératoire (voie d’abord). En IRM, en T1 : iso ou hyposignal par rapport aux muscles, engainant le nerf optique ; en T2 sup G : soit hyposignal, soit hypersignal en fonction du type histologique. Il est important d’examiner toute la tête puisque le méningiome du nerf optique peut apparaître dans le cadre d’une maladie de Von Recklinghausen chez l’enfant, d’une méningiomatose chez l’adulte.

Sinon, possibilité de fibromes, léiomyomes, angioléiomyomes, fasciite nodulaire, ou granulomatose à cellules de Langerhans, Xanthome (#1), Xanthogranulome juvénile, histiocytose sinusale massive (Images : #0), xanthogranulome nécrobiotique, Maladie d’Erdheim-Chester

Les néoplasmes bénins (Hernie de la graisse orbitaire, Lipome, Lipomatose diffuse) ou malins du tissu adipeux sont très rares dans l’orbite.
Lipome : Au scanner comme en IRM, la densité et le signal sont de même cinétique que la graisse, soit en hypodensité soit en hypersignal en T1 et en hyposignal en T2, par rapport aux muscles. : hypersignal d’autant plus marqué que l’on avance en pondération T2.Il est important de pratiquer des séquences en suppression de graisse qui fait disparaïtre le signal et en suppression d’eau qui renforce le signal.
Hernie sous-conjonctivale de graisse orbitaireAJSP 2007 ;31:193 : Chez les personnes âgées, la graisse orbitaire peut faire saillie à travers certaines ouvertures de la paroi de l’orbite, simulant un lipome de la paupière ou de la conjonctive (surtout dans le quadrant supérotemporal et le canthus latéral, souvent bilatéral, ne récidive pas). Or ceux-ci peuvent être confondus avec un lipome pléomorphe ou un liposarcome bien différencié (36). Patients de 41 à 85 ans (moyenne de 65.6+/-11.9 ans ; 15/17 hommes, unilatéral dans 10 et bilatéral dans 7 cas. Pas de récidive après un suivi moyen de 2.5+/-3.2 ans. Chez des obèses. Lié à une déhiscence de la capsule de Tenon (âge, traumatisme, chirurgie). Image clinique
Histologie : mélange de graisse mature, septa fibreux, sans cellules hyperchromatiques, d’adipocytes avec vacuoles intranucléaires (cellules Lochkern), cellules géantes multinucléées avec noyaux normochromatiques en couronne (cellules florettes), nombre variable d’histiocytes, lymphocytes, plasmocytes et mastocytes. On n’observe pas de collagène épais en cordes. Images histologiques  : #0, #1, #2 Immunohistochimie : les cellules florettes sont CD34 et vimentine +, les cellules Lochkern sont en plus S100 +. Diagnostic différentiel : lipome pléomorphe (cellules fusiformes, en florettes et collagène épais), liposarcome bien différencié (noyaux hyperchromatiques dans les septa). http://www.pathologyoutlines.com/topic/softtissueadiposeshof.html

Myxome conjonctival  : Arch Pathol Lab Med. 2015 May ;139(5):693-7 très rare, néoplasme de croissance lente, bénin, 41 cas décrits. Association possible à un complexe de Carney
Macroscopie  : masse +/- kystique et solide, bien limitée, gélatineuse, jaune à rose.
Histologie  : hypocellulaire avec cellules fusiformes / stellaires sur un stroma mucoïde riche en mucopolysaccharides acides et acide hyaluronique.
Immunohistochimie  : positivité de vimentine et actine lisse, négativité de S100 et desmine.

Très peu de liposarcomes ont été observés.

Chez l’adulte c’est l’histiocytome fibreux qui est la tumeur orbitale mésenchymateuse la plus fréquente, (moyenne 43 ans) prédominant dans les portions supérieures et nasales de l’orbite avec masse, proptose ou diminution de la vision, diplopie, douleurs, voire gonflement des paupières. Les formes bénignes sont les plus fréquentes (60%), elles sont limitées, parfois encapsulées, de petite taille, alors que les formes malignes (10%) sont grandes, infiltrantes, l’histologie est classique. On distingue les formes localement agressives (25%), de taille intermédiaire, hypercellulaires, infiltrantes, dépourvues d’atypies, de mitoses (38)

Les tumeurs osseuses et cartilagineuses de l’orbite sont rares (hormis après rétinoblastome traité par irradiation de l’orbite, qui est sujet à développer un ostéosarcome dans les os irradiés) : chondrome, ostéoblastome, Tumeur à cellule géante (ostéoclastome, Tumeur exceptionnelle de signal hétérogène), Fibrome ossifiant, Hémangioendothéliome de l’os.

Ostéome. En radiographie standard (diminution de transparence de l’aire orbitaire). Au scanner : hyperdensité spontanée (ostéo-condensation), non modifiée par l’injection. En IRM, en T1 : hyposignal avec augmentation de l’épaisseur osseuse. T2 : hyposignal avec augmentation de l’épaisseur osseuse.
Dysplasie fibreuse. Se présente quasi exclusivement chez l’enfant et adolescent, souvent monostique. Au scanner épaississement de la corticale associé à des hypodensités relatives du contenu squelettique. Après injection iodée, il existe des plages rehaussées, contiguës à des zones non modifiées par le contraste. En IRM, en T1 : os hétérogène où s'associent hypo et hypersignal ; en T2 : même aspect hétérogène avec hypo et hypersignal juxtaposés.
Fibrome ossifiant  : de comportement plus agressif, à tout âge

Possibilité de lésions pseudotumorales : Kyste essentiel de l’os, Kyste anévrismal de l’os,, Granulomatose à cellules de Langerhans, Cholestéatome, Tumeur brune" de l’hyperparathyroïdie
Dans l’œil :
Tumeurs vasculaires (1 ;6 ;7a) : l’hémangiome caverneux est la 2ème tumeur en fréquence de la choroïde, isolé ou en association avec un syndrome de Sturge Weber Krabbe (voir phacomatose), l’hémangioblastome (voir SNC) est la tumeur vasculaire la plus fréquente de la rétine, sporadique ou dans le cadre d’une Maladie de von-Hippel Lindau. En ophtalmoscopie : masse rose/jaune, possibilité de décollement secondaire de la rétine, d"hémorragie, fibrose et gliose
Tumeurs de l'épithélium pigmenté : masses surélevées, noires imitant un mélanome, moyenne de 53 ans (28-79 ans)
Les adénomes peuvent présenter un aspect vacuolé (MPS +), papillaire, tubulaire
Les adénocarcinomes montrent en plus des signes de malignité (atypies, mitoses, invasion)
 
(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.

(3) Jakobiec FA, Zimmerman LE. Symposium on ophthalmic surgical pathology, Part I. Introduction. Hum Pathol 1982 ; 13(2):98-112.
 
(7) Font RL, Croxatto JO, Rao NA. Tumors of the eye and ocular adnexa. washington DC : American registry of pathology, Armed Forces institute of pathology, 2006.
 
(38) Font RL, Hidayat AA. Fibrous histiocytoma of the orbit. A clinicopathologic study of 150 cases. Hum Pathol 1982 ; 13(3):199-209.
 
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf...


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