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CARCINOME MALPIGHIEN


Les carcinomes malpighien infiltrants (7,13) sont rares (incidence de 3.10-7 (USA) à 3.5.10-5 en Ouganda), mais plus fréquents que les carcinomes basocellulaires au niveau de la conjonctive. Souvent bien différencié et micro-invasif. Lié à l’exposition solaire, surtout chez les hommes blancs de la soixantaine. Facteurs de risque : SIDA, xeroderma pigmentosum, albinisme, exposition à produits chimiques, lié à HPV16 et 18. L’évolution est régionale aux structures endo-oculaires, à l’orbite avec progression aux structures intra-crâniennes et l’apparition de métastases ganglionnaires (ganglion pré-auriculaire) puis tardivement aux viscères : os et poumons.
Macroscopie : masse papillaire ou exophytique, souvent du limbe ; parfois noir évoquant 1 mélanome). Images : #0 ; #1, #2 ; #3
Histologie : classique :#0,#1, #2, #4, #3, #4, à cellules fusiformes : #0 ; #1 ; #2 ; 
Traitement : exérèse avec marge de 3 à5 mm, si atteinte diffuse chimiothérapie topique
On distingue :
- le Carcinome muco-épidermoïde Ophthal Plast Reconstr Surg 1994 ;10:163, Cancer 1976 ;38:1699 : avec au sein du carcinome malpighien des cellules néoplasiques en « bagues à chaton » isolées ou groupées en structures acineuses (17), des cellules intermédiaires, pas de perles cornées. Elle possède en général un caractère profondément invasif et comporte un pronostic médiocre (voir OMS). ; Rare, moyenne de 67 ans, localement agressif (extension orbitaire et intra-oculaire, parfois N+ ou M+ (poumons, squelette). Images
A cellules claires - #0 ; #1 ; #2 ; #3
- le carcinome malpighien adénoïde, de plus mauvais pronostic, caractérisé par la présence au sein des massifs tumoraux de foyers d’acantholyse contenant un matériel bleu Alcian positif (20)
- le carcinome malpighien à cellules fusiformes, plus souvent associé au Xeroderma pigmentosum, de forme polypoïde à surface lisse. Epithélium acanthosique +/- dysplasique, tumeur infiltrante à cellules fusiformes, noyaux vésiculaires nucléolés, en faisceaux +/- desmoplasie / inflammation, CK +, souvent confondu avec fibroxanthome atypique, HMF, mélanome achromique.
- le Carcinome pseudo lympho-épithéliome :
 
(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.

(3) Jakobiec FA, Zimmerman LE. Symposium on ophthalmic surgical pathology, Part I. Introduction. Hum Pathol 1982 ; 13(2):98-112.
 
(7) Font RL, Croxatto JO, Rao NA. Tumors of the eye and ocular adnexa. washington DC : American registry of pathology, Armed Forces institute of pathology, 2006.
 


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