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CARCINOME SEBACE


Les carcinomes sébacés (18) : Rares chez les Caucasiens, les carcinomes sébacés sont fréquents parmi les populations asiatiques. Ils surviennent chez les patients âgés (septième décennie) mais sont plus fréquents chez la femme. Ils naissent des glandes de Meibomius et/ou de Zeiss avec une masse intra palpébrale ou un chalazion (souvent dans la paupière >, sinon paupière <, canthus, sourcils, caroncule). Image clinique : Images histologiques
Dans la conjonctive, il existe une forme, strictement intra épithéliale sans invasion en profondeur ni nodule tumoral (se présente comme une blépharoconjonctivite persistante et unilatérale). Les carcinomes sébacés de la conjonctive sont décrits dans le syndrome de Muir-Torre (voir phacomatose).
Le caractère +/- bien différencié des carcinomes sébacés revêt un caractère pronostic.
Dans 80 % des cas, extension dans l'épithélium conjonctival de surface sous forme pagétoïde (petits nids ) qu'il faut différencier du carcinome sébacé intra épithélial de la conjonctive.
Le carcinome sébacé intra épithélial de la conjonctive se présente sous 3 aspects différents : bowenoïde, pagetoïde ou papillaire caractérisés comme suit (19) :
- dans la forme bowenoïde, l'épithélium est +/- complètement remplacé par les cellules néoplasiques malignes volumineuses et pléomorphes ;
- dans la forme pagetoïde, de grandes cellules néoplasiques, claires, à noyau hyperchromatique, isolées ou en petits amas sont dispersées au sein des différentes couches de l'épithélium ;
- dans le type papillaire, le plus rare, l'épithélium est remplacé par des cellules néoplasiques plus petites réalisant un aspect de carcinome in situ.
L'extension du carcinome sébacé en surface rend l'exérèse chirurgicale difficile (importante extension régionale avec envahissement de l'orbite (nécessité d'une exentération)). L'évolution est marquée par des métastases ganglionnaires (pré-auriculaires et cervicaux) puis viscérales (poumon et foie).

(18) Rao NA, Hidayat AA, McLean IW, Zimmerman LE. Sebaceous carcinomas of the ocular adnexa : A clinicopathologic study of 104 cases, with five-year follow-up data. Hum Pathol 1982 ; 13(2):113-122.

(19) Honavar SG, Shields CL, Maus M, Shields JA, Demirci H, Eagle RC, Jr. Primary intraepithelial sebaceous gland carcinoma of the palpebral conjunctiva. Arch Ophthalmol 2001 ; 119(5):764-767.


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