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Naevus et lésions mélanocytaires bénignes




Lésions mélanocytaires (1,7,13,20 ;21), Arch Pathol Lab Med. 2010 Dec ;134(12):1785-92


Simulateurs non mélanocytaires cliniques : On peut citer les lésions malpighiennes pigmentées (depuis les papillomes ou les néoplasies intra-épithéliales plus ou moins dysplasiques jusqu'au carcinome malpighien y compris à cellules fusiformes), les médicaments : bleu de méthylène évoquant une pseudomélanose, épinéphrine avec petits nodules marron foncé sous-épithéliaux de la conjonctive tarsale <, sels d’argent et de mercure avec coloration gris ardoisé de la conjonctive, de la périphérie de la cornée et de la peau, la minocycline et la rifampicine par voie générale qui peuvent colorer la conjonctive sans intéresser la cornée (concrétions pigmentées ou non avec une autofluorescence. Le Perls et le Fontana sont négatifs mais le von Kossa (marquage du calcium) parfois +), la pigmentation conjonctivale est irréversible, les dépôts peuvent être opérés), les dépôts métalliques (corps étrangers, fer, métaux lourds) ou de produits industriels (quinones, colorants à base d'aniline), les dépôts de mascara et de composés argentiques ne sont pas réversibles, les lésions lymphoïdes (taches saumon), les proliférations conjonctives (fibromes, histiocytofibromes, élastofibromes, myxomes, fasciite nodulaire), le xanthogranulome juvénile, le neurofibrome, les pinguéculas et ptérygions, les granulomes pyogéniques, l'hémangiopéricytome, les inflammations (sarcoïdose et autres processus granulomateux ou allergiques), la pseudopigmentation (sclérotiques bleues, staphylome, scléromalacie), les pigmentations endogènes (hémosidérine, bilirubine, maladie d'Addison, syndrome de Peutz-Jeghers), les désordres métaboliques (ochronose (dépôts irréversibles), maladie de Gaucher). Les éphélides (pigmentation basale sans hyperplasie mélanocytaire) et les lentigos simplex (pigmentation basale avec hyperplasie mélanocytaire basale) sont identiques à ceux de la peau. La pigmentation raciale (pigmentation basale sans hyperplasie mélanocytaire) est bilatérale, symétrique souvent plus intense au niveau du limbe.


Ephelides : lésions focales congénitales planes de la conjonctive interpalpébrale, qui se pigmentent à l’enfance/adolescence (hyperpigmentation des couches basales)


Naevi (1 ;3) : tumeurs les plus fréquentes de la conjonctive (28% des cas), du caucasien en moyenne de 32 ans.


Fréquents chez l’enfant et l’adolescent, parfois congénitaux, souvent acquis (deux premières décennies). Toute lésion pigmentée de la conjonctive après 40 ans sans notion de nævus pré existant est suspecte. De façon caractéristique les nævi conjonctifs sont isolés, plats ou légèrement surélevés. Près de 1/3 sont amélanotiques, surtout chez l’enfant (ils se pigmentent + tard). Le plus souvent ils sont de type jonctionnel ou composé (le + fréquent), quelques uns sont de type épithélioïde ou fusiforme. Ils sont souvent situés dans la conjonctive bulbaire et la caroncule. Ils sont uniques, de taille et de forme variables : plats ou polypoïdes, mobiles sur la conjonctive. Deux tiers des nævi conjonctivaux sont pigmentés. Des inclusions kystiques au sein du nævus sont fréquentes (80 %), parfois volumineuses suggérant un diagnostic clinique de lymphangiome (une prolifération de fins néovaisseaux à la base de la tumeur doit évoquer un mélanome). Les inclusions kystiques sont formées par invagination de l’épithélium conjonctival. Le mucus sécrété s’accumule dans la lumière des kystes entraînant une augmentation de la taille tumorale. Ceci correspond à la tumeur de Parinaud, qui associe un nævus composé associé a des invaginations épithéliales de la conjonctive sus-jacente, formant des lobules pleins ou des kystes, qui peuvent prédominer au point de ne plus faire le diagnostic de la lésion mélanocytaire. Ces kystes sont bordés par, des cellules cubiques ou cylindrocubiques, possibilité de cellules mucipares. C’est une formation dysembryoplasique bénigne. A noter la possibilité d’observer, en regard de la lésion nævique, une métaplasie malpighienne, avec disparition complète des cellules caliciformes de la muqueuse conjonctivale. Les formes juveniles peuvent être cliniquement et histologiquement inquiétantes avec croissance confluente de la composante jonctionnelle et maturation inversée avec mélanocytes en profondeur plus grands


- une modification de la pigmentation peut être due à des mélanophages, ou à une réaction inflammatoire (lymphocytes et plasmocytes) observée dans 25 à 28 % des nævi).


- Après exérèse complète, les nævi conjonctivaux ne récidivent pas. En pratique quotidienne, leur exérèse in toto peut être difficile notamment en situation limbique. Le risque de récidive nécessite un suivi régulier des patients. Images cliniques : #0, ballonisé


Histologie : superposable à ceux des nævi cutanés. En dehors des halos nævi (jamais décrits en localisation conjonctivale), les autres formes de nævi comme le nævus de Spitz, à cellules épithélioïdes, à cellules ballonisantes, bleu et bleu cellulaire ont été décrits.


Les cellules profondes des nævi conjonctivaux jonctionnels ou mixtes sont rarement pigmentées. Des cellules pléomorphes ou multinucléées sont présentes dans 7 % des nævi conjonctivaux.
Les différences des nævi conjonctivaux comparés aux nævi cutanés portent sur l’absence d’évolution neuroïde en profondeur et d’involution fibreuse dans les nævi conjonctivaux.


Images  : #1 ; #2 ; #3 ; #4, composé ; ballonisant, composé kystique : #0 , #1


naevus bleu #1 ; #2 ; #5


La croissance d’un nævus après l’âge de 18-20 ans ou chez l’adulte fait suspecter la malignité. Un anneau plat de mélanose près ou autour d’un nævus indique la présence de mélanose acquise primaire en association avec ce nævus qui doit être enlevée en même temps que le nævus. Il est rare qu’un mélanome se développe sur nævus préexistant.


Sur le plan thérapeutique, si le nævus est symptomatique il doit être excisé et examiné avec soin sur le plan histologique. Les nævi conjonctivaux récidivent rarement.


Si un nævus conjonctival récidive après excision, la nouvelle tumeur doit être suspecte de mélanose acquise primaire ou de mélanome et doit être excisée et examinée de manière approfondie sur le plan histologique.



Lésions pigmentées conjonctivales : On distingue les lésions pigmentées conjonctivales palpébrales localisées à la face postérieure des paupières (du bord libre palpébral jusqu’aux culs-de-sac conjonctivaux) et celles conjonctivales bulbaires siégeant au niveau du globe oculaire depuis le limbe scléro-cornéen (limite périphérique de la cornée) jusqu’aux culs-de-sac conjonctivaux.


Tumeur pigmentée de la conjonctive :


Fréquentes sur la conjonctive, on différencie les nævi de jonction composés, neuro nævi et la tumeur de Parinaud : c’est l’image d’un nævus composé associé a des invaginations épithéliales formant des lobules pleins ou des kystes. Ces kystes sont bordés par, des cellules cubiques ou cylindro-cubiques, ou existence de cellules mucipares. C’est une formation dysembryoplasique bénigne.


Les lésions pigmentées du versant conjonctival des paupières :


 les nævi sous-conjonctivaux, sous-jacents à une muqueuse conjonctivale, +/- riches en cellules caliciformes. Ils sont identiques à leurs équivalents cutanés, sous-muqueux, jonctionnels, ou mixtes. Leur charge pigmentaire est variable, les nævi achromiques étant relativement fréquents.


Sont souvent associées à la prolifération cellulaire nævique, des invaginations épithéliales issues de la muqueuse conjonctivale superficielle. Ces invaginations peuvent revêtir l’aspect de pseudo-microkystes comportant dans leur revêtement cellulaire des cellules caliciformes, elles peuvent également prendre l’aspect de structures trabéculaires, la présence de cellules caliciformes étant inconstante. Ce sont ces lésions næviques qui sont connues des ophtalmologistes sous la dénomination de Dermo-épithéliome de Parinaud.


A noter la possibilité d’observer, en regard de la lésion nævique, une métaplasie malpighienne, avec disparition complète des cellules caliciformes de la muqueuse conjonctivale.
Si, dans les cas typiques, les cellules næviques siègent dans la sous-muqueuse à distance de la membrane basale épithéliale, les nævi composés ne sont pas rares.


Par ailleurs, la sous-muqueuse avoisinante peut-être le siège d’une stroma-réaction (inflammation et hypervascularisation).



Les lésions pigmentées non nævocellulaires : elles sont rares au niveau des paupières.


Clinique : il s’agit de macules pigmentées qui peuvent rester quiescentes ou s’étendre progressivement pendant des années jusqu’à occuper une partie importante de la conjonctive, pouvant atteindre le cul-de-sac conjonctival, sans subir pour autant une transformation maligne.
Histologie : il peut s’agir :


- soit d’une hyperpigmentation mélanique de la couche basale épithéliale sans multiplication des cellules mélanocytaires (lentigo).


- soit d’une hyperpigmentation associée à une multiplication des mélanocytes, que ceux-ci soient morphologiquement réguliers ou anormaux : irréguliers ou monstrueux (Dubreuilh). La présence d’anomalies cytonucléaires ne possède pas de valeur pronostique à court terme.


En général, le pronostic de ce type de lésion est imprévisible : une transformation maligne peut intervenir, qu’elle soit d’extension horizontale, faisant saillie en surface, ou invasive. Elle peut survenir après des années d’évolution quiescente sur le plan local, la longueur de cette période de latence ne pouvant être pronostiquée sur des bases morphologiques. Le risque de transformation maligne apparaît plus important au niveau des lésions bulbaires que palpébrales.
Les lésions pigmentées conjonctivales bulbaires :


Les nævi nævocellulaires sont rares, la plupart des lésions observées sont de nature mélanocytaire et sont répertoriées en mélanoses simples et mélanomes malins.


Les mélanoses "simples" : Elles sont caractérisées par une hyperpigmentation associée ou non à une hyperplasie des mélanocytes conjonctivaux qui sont réguliers, ces mélanoses peuvent être localisées, réalisant un foyer à limite nette, pouvant être quiescent ou extensif. Elles peuvent diffuser à l’ensemble de la conjonctive bulbaire pour atteindre le cul-de-sac conjonctival voisin et même la conjonctive palpébrale. La mélanose conjonctivale doit être différenciée de la mélanose oculaire (pigmentation rare de l’épisclère / sclère / iris / choroïde). La conjonctive sus-jacente ne contient pas de pigment. Dans les cas les plus évolués, une hétérochromie de l’iris est évidente ; le melanosis oculi peut être accompagné d’une pigmentation cutanée périoculaire, y compris les paupières dans le territoire de la première branche du trijumeau dans le cadre du nævus d’Ota. La mélanose oculaire présente un faible risque de dégénérescence en mélanome uvéal.


 


 


Les hyperplasies mélanocytaires atypiques : ou mélanoses dysplasiques, équivalents des lentigos malins et des nævi dysplasiques de la peau. La prolifération mélanocytaire peut être localisée (lentigineuse), ou diffuse à toute l’épaisseur de la muqueuse conjonctivale. La cytologie et l’architecture des groupements de mélanocytes sont irrégulières, les anomalies de type dysplasique peuvent être nombreuses. Les risques de transformation maligne seraient faibles pour les proliférations localisées de type lentigineux et fortes pour les formes intra-épithéliales diffuses. Une stromaréaction avec infiltration cellulaire inflammatoire et hypervascularisation peut être associée. Ces lésions mélanocytaires atypiques ont un pronostic variable également avec l’âge du malade : le pronostic est bon chez l’enfant, réservé par définition chez le sujet âgé.



(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.

(2) Scroggs MW, Klintworth GK. Normal eye and ocular adnexa.
In : Sternberg SS, ed. Histology for pathologists. New York : Raven Press ; 1992. p. 903-24.

(3) Jakobiec FA, Zimmerman LE. Symposium on ophthalmic surgical pathology, Part I. Introduction. Hum Pathol 1982 ; 13(2):98-112.

(7) Font RL, Croxatto JO, Rao NA. Tumors of the eye and ocular adnexa. washington DC : American registry of pathology, Armed Forces institute of pathology, 2006.


http://www.pathologyoutlines.com/ey...
http://www.mrcophth.com/pathology/conjunctivalnaevus.html


 



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