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SARCOMES DE L’ORBITE


On peut observer au niveau de l’orbite des tumeurs malignes telles que le rhabdomyosarcome (7,40) qui est le sarcome le plus fréquent de l’orbite chez l’enfant, essentiellement les formes embryonnaires (84%) alvéolaires (9%, surtout chez l’adolescent), rarement pléomorphe (41), souvent dans contexte de rétinoblastome traité AJSP 1998 ;22:1351. Il représente 10% de tous les rhabdomyosarcomes (1 mois à 68 ans, moyenne de 6 ans)
Clinique : lésion tumorale déplaçant le globe oculaire avec survenue souvent rapide d’une proptose et exophtalmie unilatérale rapidement évolutive, la lésion prédomine dans le quadrant nasal supérieur, possibilité de masses sous-conjonctivale ou des paupières.
Imagerie : le scanner et la RMN sont indispensables pour le bilan et le suivi. Au scanner, processus iso ou hypodense aux muscles au contact desquels il est le plus souvent localisé. Après injection iodée, rehaussement par le contraste iodé, de façon intense. En IRM, en T1 : hypo ou isosignal par rapport aux muscles ; en T2 : hypersignal. L'injection de Gadolinium en T1 Sup G entraîne un rehaussement. Il n'existe pas de spécificité de signal.
Traitement : association radiochimiothérapie (vincristine et actinomycine) avec > 90% de survies longues, des comparaisons avec des séries historiques traitées par RTE seule, montrent des résultats similaires, mais avec un risque de second cancer non oculaire plus élevé si chimiothérapie (33).
 
Très peu de liposarcomes ont été observés. Les tumeurs osseuses et cartilagineuses de l'orbite sont rares (hormis après rétinoblastome traité par irradiation de l'orbite, qui est sujet à développer un ostéosarcome dans les os irradiés) :chondrosarcome mésenchymateux de l’adulte jeune,
 
Sont décrits aussi des sarcomes alvéolaires des tissus mous Hum Path 1982 ;13:569 et des ostéosarcomes essentiellement secondairement à des traitements radiothérapiques (contexte de rétinoblastome).
De façon plus rare, on retrouve d’autres sarcomes tels que des léiomyosarcomes (post-RTE ou femmes âgées), Chordome, Myélome, liposarcomes fibrosarcomes, chondrosarcomes mésenchymateux ou non, angiosarcomes, sarcomes d’Ewing ou PNET, MPNST, Chémodectome malin.
 
Pronostic :
TNM orbite inclut rhabdomyosarcome, ostéosarcome, léiomyosarcome, lymphome, myélome et mélanomes
T1 : tumeur < 15 mm,
T2 : tumeur > 15 mm sans invasion du globe ou os,
T3 : invasion tissus orbitaux ou parois osseuses,
T4 : invasion du globe ou extension péri-orbitaire (paupières, fosse temporale, cavité nasale et sinus paranasaux, ou SNC
 
 (1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.
 (7) Font RL, Croxatto JO, Rao NA. Tumors of the eye and ocular adnexa. washington DC : American registry of pathology, Armed Forces institute of pathology, 2006.
 (33) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.
(38) Font RL, Hidayat AA. Fibrous histiocytoma of the orbit. A clinicopathologic study of 150 cases. Hum Pathol 1982 ; 13(3):199-209.
 


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