» OEIL ANGIOFIBROME A CELLULES GEANTES

ANGIOFIBROME A CELLULES GEANTES


Angiofibrome a cellules géantes  (7,14 ;15) AJSP 2000 ;24:971  : Pathologie rare de l’adulte âgé (moyenne 59 ans), discrète prédominance masculine. Tumeur assez bien limitée, de 1 à 5 cm, non encapsulée, parfois mal limitée mais non franchement infiltrante, décrite essentiellement dans tête et cou (orbite en particulier paupière près de la glande lacrymale).
Histologie : prolifération diffuse sans architecture de cellules fusiformes dodues ou rondes de cellularité modérée à élevée sur une matrice +/- collagène ou myxoïde avec un réseau marqué de vaisseaux ronds avec parfois hyalinisation des parois vasculaires ou de type HPC. Espaces pseudovasculaires lacunaires ou irréguliers, cellules géantes multinucléées (noyaux "floret-like", plissés avec pseudo inclusions) éparpillées à la fois dans le stroma fusocellulaire ou bordant des espaces pseudovasculaires, certaines sont mononucléées avec un noyau 2 à 6 fois plus grand que la normale. Les cellules fusiformes ont un cytoplasme mal limité, pâle à noyaux dodus non nucléolés, parfois les cellules sont épithélioïdes. Faible infiltrat inflammatoire, mitoses rares ou absentes, pas de nécrose. Pour certains auteurs cela n’est pas une entité à part mais plutôt une variante de tumeur fibreuse solitaire.
Immunohistochimie : vimentine +, CD 34 +, CD99 +, bcl-2 + actine lisse -, desmine -, CK -, S100 -, CD31 -, EMA -.
Diagnostic différentiel :
- Fibroblastome à cellules géantes, enfants, localisation variée, nettement plus infiltrant, cellularité moins marquée et moins homogène (alternance de zones cellulaires et paucicellulaires).
- Tumeur fibreuse solitaire des tissus mous (voir tissus mous) (7 ;37) : décrit dans de nombreuses localisations (plèvre, péritoine, rétropéritoine, médiastin, tractus respiratoire >, thyroïde et orbite), évolution clinique bénigne le plus souvent, bien limité encapsulé, prolifération diffuse sans architecture de cellules fusiformes avec variation marquée de cellularité, hyalinisation focale marquée avec zones pseudo chéloïdes, vascularisation abondante et aspects pseudo HPC.
Se voit entre 10 et 72 ans (moyenne de 45-52 ans) avec proptose progressive, indolore
Dans l’angiofibrome à cellules géantes on a des zones angiectasiques et des cellules géantes multinucléées, pas d’aspect pseudo HPC.
Radiologie, Images : #1 ; #2
 
 (7) Font RL, Croxatto JO, Rao NA. Tumors of the eye and ocular adnexa. washington DC : American registry of pathology, Armed Forces institute of pathology, 2006.
(14) Dei Tos AP, Seregard S, Calonje E, Chan JK, Fletcher CD. Giant cell angiofibroma. A distinctive orbital tumor in adults. Am J Surg Pathol 1995 ; 19(11):1286-93.
(15) Guillou L. [Recent entities in soft tissue tumor pathology—part 1]. Ann Pathol 2000 ; 20(1):38-51.
(37) Dorfman DM, To K, Dickersin GR, Rosenberg AE, Pilch BZ. Solitary fibrous tumor of the orbit. Am J Surg Pathol 1994 ; 18(3):281-287.


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.