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TUMEUR FIBREUSE SOLITAIRE


- Tumeur fibreuse solitaire orbitaire Hum Pathol. 2011 Jan ;42(1):120-8 (voir tissus mous) (7 ;37) : évolution clinique bénigne le plus souvent, bien limité encapsulé, prolifération diffuse sans architecture de cellules fusiformes avec variation marquée de cellularité, hyalinisation focale marquée avec zones pseudo chéloïdes, vascularisation abondante et aspects pseudo HPC.
Se voit entre 10 et 72 ans (moyenne de 40,7-52 ans) avec proptose progressive, indolore, prédominance masculine (56%), taille de 0,4 à 5 cm (moyenne de 2,2 cm)
Durée des symptômes de 3 à 96 mois, moyenne de 23 mois (médiane de 9 mois).
Histologie  : cellularité variable, stromal collagène, cellules géantes évoquant un fibroblastome à cellules géantes, possibilité d’adipocytes parfois multivacuolés, de modifications myxoïdes voire ossification.
Immunohistochimie : positivité de CD34 (100%), p53 (85%), CD99 (67,5%), Bcl-2 (47,5%).
Dans l'angiofibrome à cellules géantes on a des zones angiectasiques et des cellules géantes multinucléées, pas d'aspect pseudo HPC. Radiologie , Images : #1 ; #2
 
(7) Font RL, Croxatto JO, Rao NA. Tumors of the eye and ocular adnexa. washington DC : American registry of pathology, Armed Forces institute of pathology, 2006.
 (37) Dorfman DM, To K, Dickersin GR, Rosenberg AE, Pilch BZ. Solitary fibrous tumor of the orbit. Am J Surg Pathol 1994 ; 18(3):281-7.


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