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ANGIOME


Les angiomes (1 ;3,7) sont des tumeurs orbitaires relativement fréquentes (10 à 25% des tumeurs orbitaires) avec forte prédominance d’hémangiomes (surtout forme juvénile (cordons relativement compacts formés de plusieurs couches de cellules endothéliales arrondies n’offrant qu’un nombre faible, voire nul, de lumières) d’apparition soudaine et de croissance rapide) par rapport aux lymphangiomes. Chez l’enfant, ces lésions sont le plus souvent diffuses de l’orbite avec extension aux paupières, 1/3 étant congénital, 95% avant l’âge de 6 mois. L’exérèse chirurgicale en est difficile. Heureusement cependant la plupart (70%) de ces lésions régressent spontanément vers l’âge de 4 ans sinon on peut avoir recours à de petites doses de radiothérapie ou à la corticothérapie systémique. Se présente comme une lésion rouge cerise, surélevée, de la paupière, de croissance rapide, avec proptose en quelques semaines à mois, dans 5% complications (occlusion amblyopie, saignement, ulcération cornéenne.
Hémangiomes caverneux  (Images histologiques) : lésion bien limitée ou encapsulée, prédominance féminine, âge moyen de 42 ans, proptose d’évolution lente avec perte de vue par compression du nerf optique.
Lymphangiome : considéré comme choristome dans l’orbite qui est normalerment dépourvue de lymphatiques, la forme superficielle touche les paupières et la conjonctive, sans proptose ni cécité, les formes profondes peuvent se présenter avec une proptose aiguë avec compression de nerf optique suite à hémorragie, évolution fluctuante, parfois extension dans les tissus mous du visage et front ou association à des localisations ORL. L’IRM est + sensible que le scanner (Imagerie). De la naissance à 44 ans avec pic entre 1 et 5 ans, prédominance féminine. Images histologiques
Au scanner, hyperdensité spontanée, à limites nettes, très fortement réhaussée par le contraste. En IRM, en T1 : hyposignal par rapport aux muscles ;
en T2 : fort hypersignal parfois hétérogène ;
en T1 DOTA Gd sup G : réhaussement ou absence de réhaussement en fonction du type histologique (l’hémangiome caverneux est réhaussé par le contraste).
Tumeurs vasculaires (1 ;3) : l’hémangiome caverneux est la 2ème tumeur en fréquence de la choroïde, isolé ou en association avec un syndrome de Sturge Weber Krabbe (voir phacomatose), l’hémangioblastome (voir SNC) est la tumeur vasculaire la plus fréquente de la rétine, sporadique ou dans le cadre d’une Maladie de von-Hippel Lindau. En ophtalmoscopie : masse rose/jaune, possibilité de décollement secondaire de la rétine, d"hémorragie, fibrose et gliose
Tumeurs de l'épithélium pigmenté : masses surélevées, noires imitant un mélanome, moyenne de 53 ans (28-79 ans)
Les adénomes peuvent présenter un aspect vacuolé (MPS +), papillaire, tubulaire
Les adénocarcinomes montrent en plus des signes de malignité (atypies, mitoses, invasion)
Maladie de Coats : rétinopathie exsudative avec décollement de la rétine et foyers de télangiectasies : patient jeune, prédominance masculine surtout entre 18 mois et 18 ans, pathologie unilatérale pouvant aboutir à une vision très compromise
L’anévrysme miliaire de Leber est un amas localisé de capillaires dilatés, d’anévrysmes, et telangiectasies, surtout dans le quadrant supérieur temporal de la rétine, mais contrairement au Coats peu/pas d’hémorragie et exsudation (c’est probablement une forme mineure de Coats).
La maladie de Coats va de l’exsudation minime à l’anévrysme exsudatif massif avec décollement de rétine, hémorragie du vitré voire néovascularisation. Imagerie, fundoscopie, Macroscopie, histologie
Traitement : photocoagulation au laser ou cryorétinopexie pour détruire les vaisseaux anormaux.
 
(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.
(3) Jakobiec FA, Zimmerman LE. Symposium on ophthalmic surgical pathology, Part I. Introduction. Hum Pathol 1982 ; 13(2):98-112.
 (7) Font RL, Croxatto JO, Rao NA. Tumors of the eye and ocular adnexa. washington DC : American registry of pathology, Armed Forces institute of pathology, 2006.


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