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GLIOME


On peut observer également un Gliome optique (1 ;2), tumeur relativement rare (4% des tumeurs orbitaires) de croissance lente, mais néanmoins la plus fréquente du nerf optique, surtout chez la femme dans sa forme isolée et chez l'enfant dès la naissance, sans prédominance de sexe en cas de phacomatose.
Quand ces gliomes augmentent de taille ils forment une lésion bulbeuse qui s’étend à la fois vers l’œil et de façon centrale vers le cerveau pouvant être responsable d’un agrandissement du canal optique. La plupart de ces gliomes optiques sont des astrocytomes pilocytiques (Imagerie : #1, #2, cas clinique : proptose, Images histologiques) de faible grade (41) avec nombreuses fibres de Rosenthal, présence de foyers de calcifications et de dégénérescence microkystique. En général ces gliomes se manifestent durant la première décennie (sauf exception) (41) avec une exophtalmie minime (plus marqué si atteinte du nerf optique intra-orbitaire), une atrophie du nerf optique, un œdème de la papille et un épaississement caractéristique du nerf optique sur le scanner (baisse d'acuité visuelle, un strabisme, un nystagmus ou des anomalies non spécifiques du champ visuel). Radiologie : #0, sur NF-1, astrocytome de haut grade avec palissades périvasculaires
L’extension à l’arachnoïde peut être minime ou marquée, dans ce cas on note une prolifération réactionnelle fibroblastique et des cellules méningothéliales. Association relativement fréquente avec la maladie de Recklinghausen (10 à 38%) (voir NF1), surtout si bilatéral. La plupart de ces gliomes optiques sont des astrocytomes pilocytiques de faible grade avec nombreuses fibres de Rosenthal, présence de foyers de calcifications et de dégénérescence microkystique. On rencontre rarement, surtout au voisinage du chiasma, et plutôt chez l'adulte, des astrocytomes plus anaplasiques et hautement invasifs voire des glioblastomes multiformes. Dans de nombreux cas où le chiasma est touché, il est difficile de déterminer si la tumeur est partie de ce chiasma ou si elle l'a envahi à partir d'un point situé dans un autre endroit adjacent du cerveau. L'astrocytome pilocytique typique envahit souvent les leptoméninges et favorise une prolifération réactionnelle exubérante d'éléments arachnoïdiens. Faute d'une bonne biopsie, il peut être impossible de déterminer si une tumeur du nerf optique est un gliome ou un méningiome. Les formes pédiatriques (moyenne de 5 ans) sont de bon pronostic, les formes atteignant le chiasma sont de plus mauvais pronostic, la chirurgie s’accompagnant de morbidité dont dysfonctionnement hypothalamique. La forme adulte (moyenne de 52 ans, de 22 à 79 ans) est uniformément létale quel que soit le traitement.
En cas de NF-1, 66% occupent le nerf optique intra-orbitaire, 10-20% sont confinés à l’orbite. En l’absence de NF-1, atteinte surtout du chiasma. Extension possible aux voies optiques rétro-bulbaires. Les formes malignes peuvent envahir l’hypothalamus, la capsule interne, ou s’étendre aux leptoméninges ou la pie-mère.
Clinique : chez l’enfant proptose indolore, atrophie optique, l’acuité visuelle est réduite tardivement, possibilité de nystagmus. Possibilité de symptômes hypothalamiques (modifications d’appétit ou du sommeil), si lésion massive, compression du III avec hydrocéphalie (céphalées, nausées, vomissements).
Macroscopie  : lésion fusiforme avec dure-mère intacte, étirée et fine, à la coupe blanc/jaune.
Histologie : astrocytes fusiformes avec expansions chevelues, cohésifs, noyaux benoîts, ovales, peu de mitoses, formant des bouquets entrelacés qui distendent les septa piaux du nerf optique, parfois vaisseaux à parois épaissis et microkystes avec MPS acides qui peuvent prédominer (aspect myxomateux), fibres de Rosenthal (dégénérescence d'astrocytes avec dépôts éosinophiles cylindriques ou sphériques), sinon calcifications, fibrose, histiocytes. GFAP +
Chez l’adulte, perte visuelle bilatérale du fait de l’atteinte du chiasma.
Imagerie : RMN qui donne les meilleurs résultats que le scanner, en T1 avec gadolinium avec saturation adipeuse (lésion hypo-intense) et permet de bien évaluer tout le tractus optique jusqu’aux radiations. Le scanner voit mieux les fines calcifications que l’on voit dans les méningiomes
Au scanner sans injection, agrandissement diffus (soit de façon tronculaire (forme de l'enfant), soit de manière fusiforme (forme de l'adulte) du nerf optique qui est tordu. Possibilité de faux + si atteinte unilatérale par pathologie inflammatoire, vascularite, névrite, pseudotumeur ou sarcoïdose
Présence également de rares tumeurs gliales de la rétine tels l’astrocytome pilocytique dans un contexte de neurofibromatose de type 1 et l’astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes dans la sclérose tubéreuse, rares astrocytomes diffus conventionnels, exceptionnels épendymomes (4).
 (1) Marquardt MD, Zimmerman LE. Histopathology of meningiomas and gliomas of the optic nerve. Hum Pathol 1982 ; 13(3):226-235.
 (2) Font RL, Croxatto JO, Rao NA. Tumors of the eye and ocular adnexa. washington DC : American registry of pathology, Armed Forces institute of pathology, 2006.
 (3) Canesso A, Gardiman M, Salmaso R, Alaggio R, Ninfo V. An unusual case of malignant pilocytic astrocytoma occurring in the eye. Virchows Arch 2006 ; 449(2):248-252.
 (4) Tay A, Scheithauer BW, Cameron JD, Myhre MJ, Boerner MJ. Retinal ependymoma : an immunohistologic and ultrastructural study. Hum Pathol 2009 ; 40(4):578-583.


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