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Médullo-épithéliome



Médullo-épithéliome (1 ;3, 7) (voir SNC) : la plupart surviennent à partir de l’épithélium ciliaire, certains cas sont cependant décrits au niveau du nerf optique ou de la rétine. Tumeur intra oculaire congénitale rare (< 200 cas décrits), unilatérale, monofocale, non héréditaire.


Ils peuvent être bénins ou malins, sont + rares que le rétinoblastome, bien que sporadiques, ils peuvent se développer après traitement de rétinoblastome ou en même temps qu'un pinéoblastome.


La forme bénigne se voit chez des enfants en moyenne de 5 ans avec un délai au diagnostic de quelques mois à > 1 an.


Clinique : leucocorie, subluxation du cristallin, cataracte, baisse de l’acuité visuelle, douleurs oculaires, masse de l'iris, corps ciliaire ou chambre antérieure, lésion unilatérale, gris/blanc ou jaune parfois pigmentée de la chambre postérieure +/- masses kystiques flottantes de la chambre antérieure ou du vitré +/- glaucome / hyphéma / réaction inflammatoire en chambre antérieure ou membrane cyclitique.


Macroscopie : petite masse arrondie / aplatie, blanc grise ou jaune, solide, charnue ou gélatineuse, peu dense avec des zones kystiques à surface lobulée irrégulière ou lisse.


Histologie : Tumeur caractérisée par la formation de placards pluristratifiés de cellules indifférenciées ressemblant à l'épithélium médullaire primitif de la vésicule optique. Des structures tubulaires et papillaires composées d'une seule couche de cellules cubiques rappelant l'épithélium ciliaire primitif se constituent également. Ces placards d'épithélium médullaire sont polarisés, formant sur une face du tissu qui ressemble au vitré primitif (tissu mésenchymateux lâche) et sur la face opposée une structure analogue à la membrane limitante externe de la rétine.


Sur une coupe transversale, les structures tubulaires apparaissent sous forme de lumières arrondies, souvent bordées par une couche unique de cellules cubiques ou cylindriques. En outre, des rosettes semblables à celles de Flexner-Wintersteiner ou de Homer Wright s'observent parfois. On note souvent une différenciation en éléments astrocytaires ainsi que la formation d'un épithélium pigmenté. Prolifération en rubans, nappes, travées pleines, tubes épithéliaux et rosettes entrecroisés en réseau, de cellules neuro-épithéliales indifférenciées assez grandes, cylindriques / polygonales, à cytoplasme éosinophile peu abondant +/- pigment. Noyaux ovales / arrondis de taille variable à chromatine granulaire et nombreux nucléoles, présence de mitoses. Les tubes peut contenir un matériel PAS + et sont bordés par une membrane basale. Possibilité de plages solides de cellules neuroblastiques indifférenciées ressemblant à des plages de rétinoblastome.


Dans les formes malignes, la tumeur produit également des amas de cellules indifférenciées ressemblant à un rétinoblastome. L'activité mitotique est plus intense avec atypies, zones sarcomatoïdes (chondrosarcome, rhabdomyosarcome, sarcome embryonnaire) et invasion de l'uvée ainsi que la destruction de l'architecture interne de l'œil sont plus marquées que dans les médullo-épithéliomes bénins avec des structures kystiques, invasion des tissus au-delà de l'épithélium ciliaire, de l'uvée, de la cornée, de la sclère avec ou sans extension extra oculaire. Des métastases ont été signalées dans quelques cas. Images histologiques


Médullo-épithéliome tératoïde : Tumeur possédant les caractères du médullo-épithéliome décrit ci-dessus mais en outre contenant des tissus que l'on ne trouve pas normalement durant le développement embryonnaire ou postnatal de l'œil, par exemple tissu cérébral (névroglie, épendyme, plexus choroïdes et cellules ganglionnaires), cartilage hyalin +/- calcifications et muscle strié, cellules mésenchymateuses indifférenciées, rarement cellules musculaires lisses, ou contingent angiomateux.. On distingue les formes bénignes et malignes cartilage anaplasique, rhabdomyoblastique


Immunohistochimie : les cellules neuroblastiques sont NSE et synaptophysine +, S100 dans les cellules bordant les rosettes.


Diagnostic différentiel : rétinoblastome (enfant + jeune), pas de pigments en histologie, le mélanome a des cellules plus grandes à noyaux très nucléolés, HMB45 +. La survenue tardive de la tumeur, l’absence d’anamnèse familiale, l’unilatéralité, la localisation antérieure et l’aspect polykystique de la tumeur à l’examen clinique et en UBM sont les éléments en faveur du diagnostic de médulloépithéliome.


Chez le jeune adulte, des tumeurs de manifestation tardive doivent principalement être distinguées des adénomes et des adénocarcinomes du corps ciliaire ainsi que des mélanomes nécrotiques et d’aspect polykystique, voire cavitaire.


Traitement : chirurgical, énucléation si tumeur intraoculaire, si extension extra sclérale, une exentération est nécessaire. La radiothérapie circonscrite peut être une option thérapeutique de choix pour les tumeurs de petite taille.


L'évolution est lente, locale, rares métastases si malin. Le pronostic visuel est mauvais. Le pronostic vital est excellent pour les formes endoculaires qui ont été énucléées. Il peut, en revanche, être en jeu lorsqu'il existe une extension orbitaire.



Description sinon de léiomyomes, de neurofibromes, de gliose rétinienne massive et d’astrocytomes (phacomatose ou non). Possibilité également de xanthogranulome juvéniles.



(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.
(3) Jakobiec FA, Zimmerman LE. Symposium on ophthalmic surgical pathology, Part I. Introduction. Hum Pathol 1982 ; 13(2):98-112.


(7) Font RL, Croxatto JO, Rao NA. Tumors of the eye and ocular adnexa. washington DC : American registry of pathology, Armed Forces institute of pathology, 2006.


 



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