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MENINGIOME


Possibilité également de méningiomes du nerf optique (voir tumeur du système nerveux central) (7 ;40) développés à partir de la tunique arachnoïdienne du nerf optique (5% des tumeurs d’orbite, 1/3 des tumeurs du nerf optique). Il peut être responsable d’une perte visuelle, atrophie optique et d’un certain degré d’exophtalmie. Surtout de type méningothélial et transitionnel, le plus souvent primitif du nerf optique (80% à l’apex orbitaire), sinon extension d’un méningiome de la base du crâne, rarement forme ectopique ou multicentrique dans le cadre d’un Recklinghausen. Se voit à tout âge (moyenne de 40 ans), prédominance féminine, 95% unilatéral.
Clinique : perte visuelle graduelle touchant d'abord la vision des couleurs, proptose, gonflement chronique du disque optique
Au scanner, hyperdensité spontanée refoulant les structures de voisinage, très rehaussée par le contraste iodé, de façon homogène (gaine nerveuse dense par rapport au nerf (aspect de rail)). En IRM, iso ou hyposignal par rapport à la substance grise, en T1 et T2, plus rarement hypersignal. Images : #0, #1
Histologie  : classique. grande lame, invasion du sphénoïde, invasion du muscle, tourbillons
Diagnostic différentiel : hyperplasie exubérante de l’arachnoïde, histiocytome fibreux, tumeur fibreuse solitaire/HPC, carcinome métastatique, fibrome ossifiant juvénile
Traitement : ceux de l’enfant sont plus agressifs, tant qu’il reste de la vision on reste conservateur (on peut proposer RTE à 50-55 Gy), sinon énucléation pour gérer la proptose, douleurs orbitaires
 
(7) Font RL, Croxatto JO, Rao NA. Tumors of the eye and ocular adnexa. washington DC : American registry of pathology, Armed Forces institute of pathology, 2006.
 


http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf...
http://www.pathologyoutlines.com/eye.html#meningioma



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