» OEIL Lymphome/Pseudolymphome

Lymphome/Pseudolymphome


Pathologies hématologiques : (1 ;37-39)
L’orbite peut être le siège de tumeurs ou de pseudotumeurs hématologiques (hyperplasie lymphoïde), alors que certaines d’entre elles se développent durant l’évolution d’un lymphome, d’une leucémie connue auparavant (sarcome granulocytaire, #0, choroïde, cellules rondes, LLA) (40). L’orbite est l’un des sièges de prédilection des néoplasmes sarcomateux composés de cellules de la série myéloïde, et la tumeur orbitaire peut être la première manifestation clinique de tels néoplasmes. Il est généralement possible de mettre en évidence les signes hématologiques de la leucémie myéloïde mais des examens répétés sur une période de plusieurs mois peuvent être indispensables. Les sarcomes myéloïdes s’observent en général chez l’enfant mais peuvent se rencontrer dans tous les groupes d’âge. Au point de vue cytologique, la tumeur peut être à ce point indifférenciée qu’elle est prise pour un lymphome (sarcome granulocytaire) .
D’autres se présentent de façon initiale au niveau de l’orbite. Un nombre relativement important montre une atteinte de l’orbite, de la conjonctive ou de la paupière sans extension systémique. On distingue : les lymphomes typiques, plasmocytomes ou maladies de Hodgkin, les pathologies manifestement réactionnelles inflammatoires (16% des lésions lymphoïdes) et un groupe de prolifération plutôt uniforme et monotone de petits lymphocytes avec atteinte du tissu adipeux, des vaisseaux et des nerfs. C’est ce groupe qui présente le plus de problèmes de diagnostic différentiel malgré des études complémentaires en immunohistochimie ou techniques de réarrangement, il est souvent difficile de prédire quels cas vont évoluer vers un lymphome systémique (39 ;41 ;42) la majorité des patients avec une prolifération à petits lymphocytes localisée au tissu oculaire, montre une évolution bénigne avec un survie longue, la lésion est soit de nature poly ou monoclonale (37). Les infiltrats lymphoïdes de la conjonctive sont d’évolution plus favorable que ceux de l’orbite et surtout ceux de la paupière (39). Le traitement par RTE donne de bons résultats, les récidives en orbitaire sont surtout controlatérales en territoire non irradié ou à distance parfois sous forme d’un haut grade (43). Chez l’enfant on note souvent des LLA (30).
Kératopathie de gammapathie monoclonale : présence de cristaux dans la cornée, conjonctive bulbaire ou cristallin, la localisation des cristaux dans la cornée est variable, parfois ils sont dispersés, peut imiter une dystrophie cornéenne, une kératoplastie pénétrante est indiquée, bien que récidive possible sur le greffon. Images histologiques : #0, #1, #2, #3
L’orbite est normalement dépourvue de structures lymphoïdes, les lésions lymphoïdes représentent 8% des tumeurs orbitaires dans la population générale et 28% chez les sujets âgés. Images cliniques : Burkitt, lymphoplasmocytaire. Macroscopie : fig 1C
Une étude de 353 lymphomes des annexes oculaires montre une prédominance féminine (200/153), de 7 à 95 ans (moyenne de 64 ans), primitif dans 78%. Dans l’ordre décroissant lymphome marginal (182), folliculaire (80), manteau(18), LLC/lymphocytique (13), lymphoplasmocytaire (4), marginal splénique (2), B faible grade SAI (19), lymphoblastique précurseur B (3), DLBCL (26), et 1 cas chaque de lymphome B de haut grade, T périphérique SAI, NK/T de type nasal, Hodgkin scléronodulaire. Les patients avec manteau, LLC, Waldenström et splénique marginal sont presque toujours secondaires (47).
Dans le cadre des lymphomes de type MALT (49), une étude a montré la présence fréquente de trisomies 3 et 18 (qui dans la quasi-totalité des cas ont montré dans l’évolution un lymphome franc) sans mettre en évidence de réarrangements de 18q21 MALTI (50), on peut donc utiliser la FISH pour faire le diagnostic quand l’immunohistochimie ou PCR sont non satisfaisants.
Dans le cadre du SIDA (lymphomes à prédominance masculine entre 22 et 44 ans, le SIDA précède le lymphome dans 72% des cas, avec des formes agressives (grandes cellules B ou T, Burkitt). grande lame, , petites cellules clivées, Burkitt, lymphoplasmocytaire #2, plasmocytome, Images de DLBCL, MALT
L’exophtalmie est le signe le plus constant, parfois accompagnée d’une baisse d’acuité visuelle ou de troubles oculo-moteurs L’évolution s’étale sur plusieurs années. Au scanner, plusieurs formes se rencontrent : hypertrophie des muscles et/ou de la graisse intra ou extra-cônique isodense aux structures concernées ou processus occupant de l’espace hyperdense en topographie externe, le plus souvent réhaussé par le contraste iodé, habituellement homogène. En IRM, en fonction de la localisation, graisseuse ou musculaire, variation du signal en T1 et T2. Le processus est toujours infiltrant. Imagerie
 
Tumeurs et pseudotumeurs lymphoïdes inta-oculaires : proliférations intraoculaires qui peuvent se présenter jusque dans 50% des patients avec leucémie à l’autopsie, sous forme essentiellement d’infiltrats leucémiques et hémorragies dans la choroïde et la rétine.
Le lymphome malin intraoculaire primitif (55) est une pathologie très rare. C’est une cause rare d’uvéite chronique, réfractaire aux stéroïdes. Dans plus de 90% il s’agit essentiellement d’un signe avant coureur, développement d’un lymphome extra-oculaire situé dans la moitié des cas dans le système nerveux central avec parfois une extension préférentielle le long du nerf optique. Les yeux sont le site initial dans la moitié des cas, le plus souvent atteinte bilatérale. Malgré le traitement les récidives oculaires ou du SNC sont fréquentes.
Macroscopie : Rétine épaissie avec dépôts tumoraux sous l’épithélium pigmenté, parfois opacité du vitré.
Histologie : souvent DLBCL, nécrose fréquente
Traitement : Méthotrexate haute dose et en intrathécal +/- cytarabine et RTE, le pronostic reste mauvais car atteinte fréquente du SNC.
Possibilité de leucémie de la rétine.
 
Pathologies et pseudotumeurs lymphoïdes de la conjonctive (1 ;6 ; 7) (Mod Path 2001 ;14:641, AJSP 1998 ;22:201) : similaires à ce qu’on peut observer par ailleurs dans l’orbite.
Hyperplasie lymphoïde de la conjonctive : parfois secondaire à des infections ou toxines/irritants (EyePathologist)
Macroscopie : épaississement rouge, parfois nodulaire ; ou petits nodules à centre pâle, de la conjonctive tarsale <
Histologie : lymphocytes +/- plasmocytes, macrophages, éosinophiles et follicules avec centres germinatifs à corps tingibles et mitoses.
Rares plasmocytomes  : sous forme de lésions rouges, bien limitées pseudo-inflammatoires ou vasculaires.
Images : restriction kappa
Les lymphomes conjonctivaux sont surtout des MALT. Images cliniques, Images ; #0, possibilité de myélome multiple ou de plasmocytome (parfois avec cristaux d’Ig).
 
(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.
(7) Font RL, Croxatto JO, Rao NA. Tumors of the eye and ocular adnexa. washington DC : American registry of pathology, Armed Forces institute of pathology, 2006.
 


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.