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HETEROTOPIE


Hétérotopies neurogliale et méningée (1).
On les retrouve aux mêmes endroits que les dysraphismes en particulier au niveau des étages antérieurs du crâne, du front, des fosses nasales. La forme la plus fréquente est l’ainsi nommé gliome nasal. On peut en retrouver également au niveau de l’os du crâne, du scalp, de l’orbite et de la région sous-mandibulaire.
Ceux du scalp se voient à la naissance, de 2-4 cm isolés, circulaires, sous forme de plaque alopécique ou kyste, de couleur chair, érythémateux ou bleuâtre en situation médiane, entouré d’un collier de longs cheveux épais, grossiers. Se méfier d’une infection rétrograde lors de la biopsie ou de l’ablation d’une croûte qui peut couvrir le sinus sagittal et provoquer une hémorragie fatale.
Traitement : chirurgical
Hétérotopie cérébrale kystique : rare (< 20 cas décrits), dans le pharynx, orbite, cavité nasale et région maxillofaciale (la partie kystique est due à la production de LCR par des structures pseudo plexus choroïdes. cas clinique
Diagnostic différentiel : hygrome kystique, encéphalocèle, méningocèle, tératome, kyste branchial.
Pronostic  : bon si intervention anténatale et chirurgie postnatale.
Traitement : exérèse complète, drainage insuffisant.
 
Leur structure est variable, la plupart sont constituées essentiellement de nids gliaux solides inclus dans du tissu fibreux. Environ 10% contiennent des neurones, le plus souvent en faible nombre. Les astrocytes sont le plus souvent prédominants. Les lésions pharyngées sont plus complexes avec des fentes bordées par de l'épendyme et des formations de type plexus choroïde. Possibilité de structures neuroépithéliales pigmentées évocatrices d’une différenciation rétinienne bien que le tissu neuroglial soit habituellement facilement reconnu, on peut avoir recours à une immunohistochimie à la recherche de la positivité de la GFAP. Parfois les hétérotopies neurogliales montrent des atypies cytologiques inquiétantes ou une hypercellularité mais sont en généralement guéries par une simple excision. Contrairement aux encéphalocèles de la base du crâne, les hétérotopies ne contiennent pas de méninge. Présence d’hétérotopies méningées extracrâniennes que l’on retrouve souvent à la naissance mais qui souvent ne se révèlent qu’à l’âge adulte, situées le plus souvent dans le derme ou la région sous-cutanée au niveau de la région occipitale médiane ou le vertex. On peut retrouver une alopécie régionale associée. La lésion consiste en tissu collagène contenant des espaces irréguliers en fentes, bordées par des cellules méningothéliales aplaties pouvant parfois former des cordons ou nids, absence de cellules d'origine neuro-épithéliale centrale. Le diagnostic peut être confirmé par une immunohistochimie positive à l’EMA. Bien qu’il n’ait pas été décrit de dégénérescence néoplasique, les hétérotopies méningées pourraient théoriquement être à la base de certains méningiomes ectopiques.
(1) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.


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