» CERVEAU Artères du SNC ANEVRISME

ANEVRISME



Anévrysme intracrânien : Il s'agit d'une anomalie qu'on peut corriger de façon chirurgicale qui peut être responsable d'une hémorragie massive sous arachnoïdienne chez l'adulte. Ce sont des lésions relativement communes pouvant atteindre près de 5% de la population avec une discrète prédominance féminine surtout après la puberté. Il semble plutôt s'agir d'une pathologie dégénérative acquise qu'une anomalie de développement.
L'hypertension artérielle semble être un facteur péjoratif, de même une association avec la coarctation aortique, polykystose rénale, les pathologies du tissu conjonctif telles que le syndrome d'Ehlers Danlos, le pseudoxanthome elasticum et le syndrome de Marfan. De même on note une association avec la dysplasie fibromusculaire des artères rénales, les malformations artérioveineuses intracrâniennes ou fistules ainsi que des anomalies du polygone de Willis le plus souvent multifocales qui sont situés dans les 3 cm à partir de la terminaison de l'artère carotide interne au niveau du polygone de Willis.
Clinique : céphalées, fièvre, et hydrocéphalie, atteinte de nerfs crâniens et endocrinopathie.
Histologie : les parois des anévrysmes sacculaires sont constituées essentiellement de tissu fibreux, la couche musculaire et la lame élastique étant retrouvée en périphérie de l'anévrysme au niveau des vaisseaux parents. Remaniements athéromateux fréquents, parfois florides, souvent confinés au sac anévrismal. De même on peut retrouver assez fréquemment une inflammation chronique murale. Bien sà»r complications possibles par des thrombi. La plupart restent totalement asymptomatiques même certains cas de rupture ont guéri spontanément par thrombose du sac anévrismal et guérison clinique. Il existe cependant un risque faible mais majeur d'hémorragie intracrânienne catastrophique. Ce risque semble pouvoir être évalué à 1 à 2% en incidence annuelle chez les sujets porteurs de tels anévrismes. Il n'existe pas d'accord dans la littérature sur le risque accru lié à la taille. Parfois, le traitement chirurgical de l'anévrysme se complique d'une réponse granulomateuse, celle-ci peut devenir volumineuse se présentant comme une masse prenant le contraste, avec oedème.
Le contexte clinique
L'âge du patient : morphologie différente chez le jeune enfant et chez l'adulte âgé, malformations congénitales : nouveau-né, insuffisance cardiaque néonatale, souffle crânien, athérome : sujet âgé, facteurs de risque (dyslipidémie, tabagisme, hypertension artérielle négligée)
Facteur déclenchant : traumatisme (plaie artérielle ou veineuse ; dissection ; pseudo-anévrysme) ; spontané : installation brutale (accident vasculaire ischémique ou hémorragique) ou progressive (tumeur, abcès...)
Pathologie connue : artériopathie dans d'autres territoires, maladie vasculaire (dysplasie fibromusculaire, maladies du tissu élastique (Marfan, Ehlers-Danlos), vascularites (Takayasu, Buerger)), pathologie tumorale, infectieuse (endocardite infectieuse pouvant se compliquer de pseudo-anévrysmes)
Signes cliniques orientant vers une pathologie athéromateuse : souffles vasculaires, abolition de certains pouls, claudication intermittente des membres inférieurs, angine de poitrine, antécédent d'infarctus), concordance des signes cliniques avec l'atteinte d'un territoire vasculaire particulier
Anévrysmes artériels intracrâniens (hémorragie méningée ou cérébroméningée spontanée)
L'artériographie cérébrale reste l'examen de référence pour le diagnostic d'anévrysme intracrânien, même si de plus en plus l'angioscanner du polygone de Willis démontre sa capacité à faire le diagnostic en urgence des anévrysmes artériels intracrâniens et du vasospasme éventuellement associé. L'angioscanner peut être insuffisant dans l'exploration de la terminaison des artères vertébrales et de l'origine des artères cérébelleuses postéro-inférieures. Quant à l'angio-IRM en 3D temps de vol, elle possède une bonne sensibilité dans la détection des anévrysmes de plus de 3 mm de diamètre, mais en pratique l'examen est rendu difficile en urgence en raison de l'agitation et des éventuels troubles de conscience associés à l'hémorragie méningée. Toute hémorragie méningée spontanée chez un patient d'âge physiologique inférieur à 65 ans est une indication d'artériographie cérébrale en urgence. Il existe en effet un risque élevé de récidive hémorragique, maximal au cours des premiers jours, qui met en péril la vie du malade et doit être prévenu par un traitement adapté (chirurgie ou embolisation).
Recherche d'anévrysme en dehors des hémorragies méningées
Devant des céphalées inhabituelles faisant suspecter un syndrome fissuraire d'anévrysme, l'artériographie reste là encore l'examen de référence et est souvent réalisée soit d'emblée soit lorsque l'angioscanner et/ou l'angio-IRM ne montrent pas d'anomalie.
- Les paralysies oculomotrices, les images vasculaires anormales découvertes sur un scanner cérébral conventionnel sont plutôt explorés en première intention par IRM, complétée au moindre doute par une artériographie.
- La recherche systématique d'anévrysmes chez des patients à risque (polykystose rénale compliquée d'hypertension artérielle) est plutôt une indication d'exploration par angio-IRM, l'artériographie sera réservée aux patients chez lesquels l'angio-IRM est positive ou d'interprétation difficile.
Malformations artério-veineuses (MAV) : communications anormales entre des artères et des veines sans interposition d'un lit capillaire normal. Les capillaires sont remplacés par un peloton de vaisseaux dysplasiques, fragiles, formant le " nidus ". Les artères afférentes et les veines de drainage sont souvent dilatées et la circulation est plus rapide dans la malformation que dans le reste de la circulation intracrânienne réalisant un shunt artérioveineux. La sévérité de ces MAV est liée à leurs complications hémorragiques (il s'agit surtout d'hématomes intraparenchymateux et d'hémorragies intraventriculaires alors que les anévrysmes donnent plutôt des hémorragies sous-arachnoïdiennes. L'artériographie reste la méthode de choix pour préciser l'anatomie exacte des malformations artérioveineuses (nombre et nature des pédicules artériels, présence ou non d'anévrysmes par hyperdébit, type de drainage veineux, varices, phénomène de vol...) ou pour diagnostiquer une MAV de très petite taille.
Bilan préopératoire des lésions athéromateuses des troncs supra-aortiques : L'examen de première intention est l'échodoppler des troncs supra-aortiques, complété éventuellement par une étude du polygone de Willis en doppler transcrânien. A titre préopératoire, l'artériographie est le plus souvent demandée par le chirurgien vasculaire. Certaines équipes font appel à des techniques moins invasives comme l'angioscanner ou l'angio-IRM pour confirmer ou préciser les résultats de l'échodoppler.
En ARM il existe souvent une surestimation du degré des sténoses, quelle que soit la méthode utilisée, et l'appréciation du degré de sténose doit autant être apprécié sur les coupes natives que sur les reconstructions MIP. Les calcifications pariétales restent très mal visibles en IRM alors qu'elles le sont parfaitement en angioscanner.
Dissections artérielles : hématome développé dans la paroi de l'artère (il n'y a pas de chenal circulant à moins qu'il s'agisse de l'extension à un tronc supra-aortique d'une dissection aortique). Celles carotidiennes ou vertébrales sont uni ou bilatérales, cervicales ou intracrâniennes ou les deux, favorisées par un traumatisme (ceinture de sécurité, manipulation vertébrale...), survenant sur un terrain pathologique particulier (dysplasie fibro-musculaire, anomalies de structure du collagène) ou spontanées
Imagerie : une IRM avec angio-IRM est réalisée en première intention. Elle montre d'une part le retentissement ischémique parenchymateux, d'autre part la topographie de la dissection avec un segment artériel dont le calibre externe est élargi, dont la paroi contient un hématome en croissant ou circonférenciel, et dont la lumière est rétrécie ou occluse. L'IRM est surtout performante pour les dissections carotidiennes ; elle peut être prise en défaut pour certaines dissections vertébrales et le bilan est alors complété par une artériographie. Le traitement dépend de l'étendue de la dissection (participation intracrânienne ou non) et du terrain. Elles peuvent avoir une évolution pseudo-anévrysmale dont le traitement sera endovasculaire ou chirurgical.
Suspicion de thrombophlébite cérébrale : Circonstances : femme jeune sous oestroprogestatif ; thrombophlébite cérébrale au voisinage d'une infection ORL (sinusite, otite, angine) chez l'enfant ; syndrome néphrotique, maladie de Behçet ; opéré récent états pathologiques d'hypercoagulabilité.
Clinique : céphalées intenses inhabituelles, signes d'hypertension intracrânienne, convulsions, ramollissement hémorragique, hyperthermie modérée...
Imagerie : l'IRM avec séquences d'angiographie veineuse par résonance magnétique est l'examen à réaliser en première intention et est souvent suffisant. Ce n'est que devant des images IRM d'interprétation difficile ou devant une suspicion de thrombophlébite corticale qui échapperait à l'IRM, qu'une artériographie sera pratiquée.
Pathologie tumorale : Etude de la topographie des structures vasculaires avant une intervention neurochirurgicale : ARM ou artériographie. Etude de la perméabilité des sinus veineux au contact de tumeurs : ARM ou artériographie. Etude de la collatéralité (caractère fonctionnel ou non des artères communicantes antérieure et postérieures) : artériographie avec réalisation de tests de compression
Diagnostic de mort cérébrale : L'artériographie des troncs supra-aortiques est nécessaire pour porter le diagnostic d'état de mort cérébrale avant prélèvement d'organes. Le bilan nécessite une exploration sélective des 4 troncs supra-aortiques avec réalisation de clichés tardifs jusqu'à 60 secondes après le début d'injection pour démontrer l'absence de toute perfusion intracrânienne.

Anévrisme mycotique : Le plus souvent d'origine bactérienne, secondairement à une endocardite ou à une infection suppurée pulmonaire, essentiellement due à des streptocoques et staphylocoquesDà» à une embolisation septique des vasavasorum. Les lésions sont souvent multifocales sur les branches distales de la vascularisation cérébrale, plus souvent fusiformes ou irrégulières en forme de framboises.

Anévrismes intracrâniens athéroscléreux : Ils sont de formes variées, sacculaires, fusiformes, cylindriques ou coniques, fréquemment de grande taille, parfois géants. Leurs complications sont plus liées aux phénomènes de compression des structures adjacentes ou des complications ischémiques liées à une thrombose progressive qu'à l'hémorragie.

Les anévrysmes dissécants de la vascularisation intra-crânienne sont rares.
Ils peuvent être responsables de phénomènes ischémiques par une sténose de la lumière secondaire à l'accumulation intramurale de sang ou être responsables d'une hémorragie massive par rupture.
Exceptionnellement des tumeurs métastasées au système nerveux central se présentent sous forme d'une masse hémorragique secondaire à la formation néoplasique d'un anévrysme. Le plus souvent elles sont dues à l'embolisation d'un myxome cardiaque.

Les micro-anévrysmes de Charcot-Bouchard sont de petites lésions filiformes de 40 à 200 µ qui se voient surtout chez les sujets hypertendus responsables d'hémorragies au niveau des ganglions à la base du crâne, du bulbe ou des hémisphères cérébraux.



(1) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.