» CERVEAU KYSTES

KYSTES


Kystes du système nerveux central (1).
Le kyste colloïdesitué dans la partie antérosupérieure du troisième ventricule au voisinage du foramen de Monro entre les colonnes antérieures du fornix qui peut se traduire par des manifestations liées à une obstruction du flux de LCR (entre 20-50 ans).
Imagerie : En TDM : lésions rondes bien limitées de la partie antérieure du III, hyperdenses spontanément dans les deux tiers des cas, isodenses dans les autres cas et ne se rehaussant pas après injection.
En IRM : le contenu du kyste est le plus souvent hyperintense en spT1, hypo-intense en spT2 en raison d’une haute teneur en substances paramagnétiques, la capsule est iso-intense en spT1 devenant hyperintense en spT2, parfois finement rehaussée après injection de produit de contraste. Images : #0, #1, #2
Macroscopie : jusqu’à 3-4 cm ; rond, uniloculaire, paroi fine, contenu mucoïde. Images :  #4, #5
Histologie : kystes à paroi fine, bordés par du plexus choroïde, remplis par un matériel mucoïde visqueux avec un revêtement simple, cylindrique, cubique ou bas parfois constitué de cellules ciliées et de quelques cellules caliciformes. Ces cellules sont bordées par une membrane basale très fine. Le contenu du kyste est PAS+ et comporte des agrégats de structures en pseudo-hyphes correspondant à des nucléoprotéines dégénérées qui semblent spécifiques de cette entité. En cas de rupture, possibilité d'une réaction inflammatoire résorptive pouvant donner lieu à un aspect de xanthogranulome. Images : #0 ; cellules ciliées
L'étude suggère l'origine à partir de tissu endodermique déplacé. En effet, les cellules épithéliales qui les bordent sont étroitement apparentées au revêtement de type respiratoire. Les cellules sont cytokératine+, EMA+, ACE+, GFAP-.
http://www.emedicine.com/med/topic2906.htm
http://www.pathologyoutlines.com/Cnstumor.html#colloidcyst
http://www.medix.free.fr/cours/symptomatologie-tumeurs-intracraniennes-suite.php
Kystes des plexus choroïdes ICD10 G93.0 : se voit dans tout le système ventriculaire, surtout ventricules latéraux, plus fréquent chez l'enfant, contient du LCR
Présent chez 1-2% des foetus , <1% associé à trisomie 18, ils sont asymptomatiques et considérées comme une variante de la normale.
Radiologie : #0 ; #1, #2, #3

Macroscopie
Histologie : paroi conjonctive et cellules épithéliales
http://www.pathologyoutlines.com/Cnstumor.html#choroidplexuscyst

Kystes intraspinaux : Ce sont des structures extramédullaires intradurales situées antérieurement par rapport à la moelle épinière, associées fréquemment à des anomalies vertébrales locales, la plupart ont une structure murale simple avec un revêtement épithélial cylindrique comme dans le kyste colloïde, certains cependant, présentent un revêtement totalement différencié de type intestinal ou respiratoire avec leurs glandes muqueuses associées, anneaux cartilagineux, cellules ganglionnaires, etc….

- La fistule dermique nasale (risque d'infection secondaire), se voit au niveau de la crête ou de la base du nez, sur ou discrètement en dehors de la ligne médiane, sous la forme d'un petit pertuis parfois inflammatoire, avec écoulement occasionnel de sécrétions sébacées. Habituellement, cette fistule se poursuit entre les deux lames ethmoïdales (cloison nasale) dans la base du crâne, en avant ou au niveau de la crista galli ; elle peut se prolonger dans la boïte crânienne, et se développer en kyste (épi) dermoïde : il est donc nécessaire de localiser et de suivre le trajet de la fistule au niveau du squelette facial, et au niveau des structures encéphaliques. L'analyse du massif facial se fait au mieux avec le scanner en coupes minces ; les signes à rechercher sont l'orifice de la fistule au niveau des os propres du nez, ou de l'apophyse nasale du frontal, la mauvaise application des lames verticales des ethmoïdes, et une duplication, voire une absence de la crista galli. Ces dernières anomalies sont cependant impossibles à identifier chez le nouveau-né et le nourrisson dont l'ethmoïde n'est que partiellement ossifié ; en particulier, la crista galli est encore constituée de deux noyaux d'ossification paramédians qui ne doivent pas être confondus avec une duplication.
L'IRM permet de visualiser la fistule, un éventuel kyste dermique intracrânien. d'éventuelles anomalies associées, comme un lipome ou une agénésie du corps calleux. Dans tous les cas le traitement chirurgical ne pose pas de problème majeur au niveau de la face, et ce qui compte est d'affirmer la présence ou l'absence d'anomalie intracrânienne.
On retrouve aussi des kystes épidermoïdes qui sont par définition dépourvus d’annexe cutanée et des kystes dermoïdes qui eux comportent des annexes cutanées pilo-sébacées eccrines, voire apocrines. Alors que la plupart de ces kystes sont d’origine congénitale en particulier la forme dermoïde, certaines formes épidermoïdes sont d’origine post-chirurgicale ou traumatique par implantation de tissu cutané dans l’espace sous-dural.
Les kystes épidermoïdes se voient à tout âge, essentiellement chez l’adulte jeune ou d’âge moyen. Ils peuvent se voir n’importe où dans le SNC, en particulier autour de l’angle cérébellopontin (80 % des localisations intracrâniennes où ils représentent la troisième cause de tumeur après le neurinome et le méningiome), et autour du ganglion géniculé sur la face antérosupérieure du rocher (régions sellaires et suprasellaires /quadrigéminale / système ventriculaire) (choléstéatomes congénitaux) véritables kystes épidermiques différents des cholestéatomes inflammatoires habituels de l'oreille. Les cholestéatomes congénitaux se développent vers la caisse du tympan, mais leur exérèse par voie otologique peut conduire dans la fosse temporale, et un bilan préopératoire précis est, ici encore, indispensable. On peut les retrouver également dans la fosse postérieure en supratentoriel, on note une prédilection autour des régions parasellaires mais on peut les retrouver n’importe où dans le système ventriculaire, les hémisphères cérébraux, la région suprasellaire ou pinéale. Les formes intra-spinales sont soit intra-durale soit intradurales et extramédullaires, parfois elles sont totalement intramédullaires.
Ils forment des lacunes bien limitées, dont les bords comportent une corticale osseuse nette. Sur la ligne médiane ou dans les régions para-sellaires, leurs rapports avec les sinus veineux doivent être identifiés, et il faut éliminer le diagnostic éventuel d'anomalie vasculaire de type sinus péricranii. Au niveau de la fosse postérieure, ils peuvent comme au niveau de la moelle, se développer dans l'axe nerveux, et un bilan anatomique préopératoire précis par l'IRM est donc indispensable.
Imagerie : En TDM : bien limités, parfois lobulés, presque isodenses au LCR, non rehaussés par l’injection, difficiles à différencier de kystes arachnoïdiens par leur densité. Des calcifications peuvent se voir dans 10 % des cas.
En IRM : dans la plupart des cas, ils apparaissent hypo-intenses en spT1 et hyperintenses en spT2, avec un signal très peu différent du LCR. On peut mettre en évidence un liseré hyperintense en densité de protons autour de la lésion correspondant à du LCR piégé. La tumeur n’est pas rehaussée après injection de gadolinium.
Le diagnostic avec un kyste arachnoïdien est parfois difficile, mais à la différence de ces derniers, leurs contours sont lobulés et ils s’insinuent dans les espaces sous-arachnoïdiens en refoulant le parenchyme cérébral adjacent.
Des formes atypiques en imagerie peuvent se voir selon les variations du contenu des kystes en substances paramagnétiques ou lipoïdes.
L’imagerie en séquence FLAIR les fait apparaître en hypersignal par rapport au LCR, mais les kystes de petite taille peuvent être masqués par des artefacts de flux de LCR. #1, #2, #3, #4, #5, #6
Macroscopie : masse bien limitée, arrondie, capsule nodulaire irrégulière couleur perle
Histologie :  paroi fibreuse bordée par un épithélium kératinisant squameux sans annexes ni poils, CK8 +, CK20 +. Images
Diagnostic différentiel : kyste dermoïde, craniopharyngiome kystique (CK8-, CK20-)
http://www.emedicine.com/radio/topic260.htm
http://www.pathologyoutlines.com/Cnstumor.html#epidermoidcyst

Le kyste dermoïde  : rare, est étroitement associé à la ligne médiane. On note là aussi une prédominance de la fosse postérieure essentiellement au niveau du vermis cérébelleux ou du quatrième ventricule, possibilité de trajets en sinus dans les regions nasofrontale ou occipitale. On les retrouve également de façon fréquente au niveau de la région lombo-sacrée. Bénin ; peut rompre avec méningite chimique et inflammation imitant 1 abcès.
Radiologie : Les kystes dermoïdes ont un contenu lipidique, avec des annexes cutanées, voire des dents. Leur capsule est souvent calcifiée. Ils sont avasculaires. Lésions hypodenses au scanner, ne prenant pas le contraste, souvent hétérogènes avec nombreuses calcifications. Ils peuvent se rompre dans les espaces sous-arachnoïdiens ou dans les ventricules, avec méningite chimique aseptique avec niveaux hydrograisseux dans les ventricules et/ou une diffusion de gouttelettes lipidiques dans les espaces sous-arachnoïdiens pouvant persister plusieurs années.
En IRM : le contingent graisseux est en hypersignal marqué en spT1, moindre en spT2, et qui est annulé par les séquences de suppression de graisse. Les calcifications sont en hyposignal sur toutes les séquences. Le diagnostic est parfois difficile avec un kyste arachnoïdien. Image
Macroscopie : bien limité, rond/ovale, opaque ou perle, de taille variable, capsule +/- épaisse, matériel graisseux avec poils et zones solides :
Histologie : paroi fibreuse bordée d'un epithelium kératinisant squameux avec annexes, avec des squames, cheveux, si rupture, inflammation granulomateuse gignatocellulaire à corps étrangers
Diagnostic différentiel : tératome kystique
http://www.emedicine.com/radio/topic210.htm
http://www.pathologyoutlines.com/Cnstumor.html#dermoidcyst
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf...
http://www.medix.free.fr/cours/symptomatologie-tumeurs-intracraniennes-suite.php

Bien que les manifestations cliniques de ces kystes dermoïdes ou épidermoïdes soient essentiellement dues à leur masse, elles peuvent parfois se présenter avec les symptômes d'une méningite infectieuse ou irritative (secondaire à une rupture), le matériel intrakystique étant irritant pour le LCR. Les épisodes infectieux le plus souvent secondaires à des sinus dermiques associés permettant l'accès des bactéries au système nerveux central. De rares cas se sont cancérisés sous forme essentiellement d'un carcinome squameux.
Bien que rares en suprasellaire, les kystes épidermoïdes posent à cet endroit un problème de diagnostic différentiel avec les kystes de la poche de Rathke et des craniopharyngiomes. Les kystes de la poche de Rathke présentent au dessus de la couche squameuse, des cellules cubocylindriques mucicarminophiles et ne montrent pas de kératinisation avancée. Survient à tout âge (4-73 ans (moyenne de 38 ans), pic entre 50-60 ans.
Au 24ème jour embryonnaire, la poche de Rathke survient sous forme d'un diverticule dorsal du stomatodéum ; il est bordé de cellulesépithéliales ectodermiques. Au même moment un infundibulum se forme à partir du diencéphale, les 2 structures se rencontrent à la 5ème semaine. A la 6ème semaine, la poche de Rathke se sépare de la cavité orale et donnera naissance à l'hypophyse.

Taille de 2-40 mm avec capsule fine, fluide épais, gélatineux, parfois aqueux, séreux, ou de type huile de moteur.
Histologie : stroma vascularisé et des cellules : ciliées, non-ciliées (monocouche de cellules aplaties ou cellules cylindriques stratifiées), mucosécrétantes. Ils comportent tous une origine intrasellaire et s'étendent en suprasellaire.
Clinique : le plus souvent asymptomatique, découvert à la radiographie au autopsie. Si symptômes ; visuels dans la moitié des cas (diminution d'acuité, atrophie optique, défauts visuels, syndrome chiasmatique. Sinon signes endocriniens (diabète insipide, aménorrhée/galactorrhée, panhypopituitarisme, parfois céphalées, épilepsie
Imagerie : surtout RMN (qui évalue bien les relations avec les nerfs optiques, chiasma, hypothalamus). Ils sont en général hypo-intenses, parfois hyperintenses spontanément en spT1 ou iso-intenses. En spT2, ils sont habituellement en hypersignal franc, bien limités par une fine membrane en hyposignal. Il n’existe pas de rehaussement après injection de produit de contraste. 
Sinon scanner (visualise mieux les calcifications (se voit dans craniopharyngiome) et les remaniements osseux, masse bien limitée, kystique sellaire parfois suprasellaire, à paroi fine, prise de contraste variable selon le contenu kystique)
Traitement : chirurgie trans-sphénoïdale, mais ce geste peut s'accompagner de complications (rhinorrhée (7%), diabète insipide (4%), méningite (4%)).
RFS de 85% à5 ans, 81% à 10 ans, 81% à 20 ans.
http://www.emedicine.com/radio/topic594.htm
http://www.medix.free.fr/cours/symptomatologie-tumeurs-intracraniennes-suite.php

Le craniopharyngiome ne présente pas de granule de kératohyaline. Macroscopiquement, son contenu a un aspect huileux, de plus on retrouve des éléments basaloïdes et des cellules réticulées stellaires de type adamantinome. Les exceptionnels kystes dermoïdes suprasellaires doivent être différenciés d'un tératome kystique mature par l'absence de composants glandulaires, muscle ou cartilage.

Les kystes glioépendymaux sont situés essentiellement dans la substance blanche paraventriculaire de lobes pariétaux et frontaux, parfois aussi le cervelet, le pont ou la moelle épinière. Radiologie :
Macroscopie  : ressemble au kyste arachnoïde
Histologie : : Ils sont bordés par des cellules ressemblant à des épendymocytes matures. Ceux-ci peuvent être ciliés mais ne montrent pas de différenciation de cellules caliciformes, ne présentent pas de glycocalix apical et ne reposent pas sur une membrane basale mais directement sur le tissu neuroglial fibrillaire. Positivité de la GFAP
http://www.pathologyoutlines.com/Cnstumor.html#ependymal

Kyste entérogène ou neurentérique (voir médiastin)

Kyste méningé
(diverticule) : au-dessus des hémisphères ou en épidural dans la moelle. Radiologie
Histologie : bordé par du tissu fibreux de type dural sans membrane arachnoïde :
http://www.pathologyoutlines.com/Cnstumor.html#meningealcyst

Rarement, les kystes cérébraux intraparenchymateux ne montrent pas de revêtement spécialisé et ne sont pas associés à des antécédents historiques ou preuves d'un traumatisme, hémorragie, infarctus, néoplasme ou maladie dysimmunisante sous jacente. La plupart sont dénommés kystes simples ou gliotiques. Ils se présentent dans les hémisphères cérébelleux, dans la substance blanche des hémisphères cérébelleux de sujets adultes.
Il semble qu'une partie de ces kystes corresponde à une régression complète d'astrocytome pilocytique, ceci étant suggéré par le tendance marquée de cet astrocytome à subir des remaniements kystiques et la présence autour de certains de ces kystes simples d'un réseau dense de processus gliaux riches en fibres de Rosenthal avec quelques astrocytes éparpillés atypiques.
Egalement décrits, d'exceptionnels kystes en dehors du cervelet, bordés uniquement par du tissu neuroglial normal ou légèrement réactionnel extraventriculaire contenant un fluide de type LCR et dérivant vraisemblablement de diverticules ventriculaires.

Kystes pinéaux Ann Diagn Path 1997 ;1:11 : Surviennent surtout dans la troisième à la cinquième décennie, se traduisant par une hydrocéphalie ou des troubles de la mobilité oculaire, souvent asymptomatique,
Radiologie, #0
Histologie : petites cellules uniformes polygonales, ressemble au kyste glial (qui est de même localisation) ; peut comprimer l’épiphyse (aspect hypercellulaire), bordé par un réseau dense d’extension piloïde astrogliales avec des fibres de Rosenthal. Le diagnostic différentiel avec un pinéocytome ne se pose pas réellement. Celui-ci se forme essentiellement une masse solide plutôt que des kystes à paroi fines.
Images : #1 ; #2, cas clinique
Diagnostic différentiel : astrocytome pilocytique ; autres kystes
http://www.pathologyoutlines.com/Cnstumor.html#pinealcyst

Kystes arachnoïdes : Peuvent être secondaires à des méningites ou à des traumatismes. Ils sont délimités par des adhérences traversant l’espace sous-arachnoïdien.
Ils sont bénins, situés dans l'axe cérébrospinal, sont en relation avec l'arachnoïde par un petit pertuis. Aussi bien intraduraux qu’'extraduraux (défect de la dure-mère à travers lequel l'arachnoïde peut faire hernie), ils sont une cause inhabituelle de compression médullaire. La grande majorité est asymptomatique et congénitale, nette prédominance masculine, à tout âge (3/4 chez l'enfant) peuvent être qiiescents des années avant de se manifester. À l’étage supratentoriel, ils sont souvent temporaux, sylviens ou suprasellaires. Ils peuvent être volumineux mais sans effet de masse. Ils sont séparés du parenchyme cérébral par un bord lisse, souvent rectiligne. Les parois osseuses bordant ces kystes sont souvent érodées ou soufflées.
Clinique : liés à la compression de la moelle et des racines nerveuses (névralgies, déficits neurologiques souvent progressifs (augmentation lente, continue du volume). Parfois, les signes cliniques ont un caractère intermittent ou fluctuant, résultant d'un mécanisme de valve
Imagerie : L'IRM est la méthode de choix pour détecter les kystes intrarachidiens (hyposignal en Tl, hypersignal en T2, ne se réhaussant pas après gadolinium. Le traitement est chirurgical des qu’il existe une manifestation clinique, et doit rechercher soigneusement le collet pour le ligaturer et prévenir la récidive. 
Macroscopie  : de taille variable, parfois grands, paroi transparente, fluide clair. Image
Histologie (#0) : plus fins que les kystes épiduraux. Images : thin cyst wall ; cellules méningothéliales
Ils sont bordés par un revêtement méningothélial atténué, reposant une couche de tissu conjonctif très fine. On les voit essentiellement autour des fissures sylviennes, l'angle cérébéllopontin ou en suprasellaire. Du fait de leur augmentation de taille très graduelle, ils peuvent s'accompagner de déformations marquées du tissu neural de voisinage, sans effet de masse. Au niveau spinal. Ces kystes peuvent être situés en dedans ou en dehors du manchon dural, sont souvent multifocaux, seule un minorité devient symptomatique avec des syndromes radiculaires ou de myélopathie pouvant s'accompagner d'une érosion, d'un corps vertébral adjacent ou du sacrum.
Imagerie  : cavité liquidienne dont les caractéristiques IRM sont identiques à celles du LCR. Leur diagnostic différentiel avec le kyste dermoïde mais également avec une anomalie congénitale du névraxe peut être extrêmement difficile. Images : #1 ; moelle ; temporal gauche
http://www.pathologyoutlines.com/Cnstumor.html#arachnoidcyst

Les formes extradurales associées essentiellement aux racines spinales postérieures au niveau lombosacré sont appelées kystes périneuriaux. Ils ne sont que très rarement responsables d'une symptomatologie de type douleur périnéale sciatique ou troubles de fonctionnement de la vessie ou du colon. Une autre lésion kystique qui peut faire saillie au niveau du neuraxe spinal est le kyste mucoïde juxta-articulaire ou « ganglion  » constitué de masses myxoïdes acellulaires bordées par une capsule fibreuse dépourvue de cellules bordantes.


(1) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.

http://www.emedicine.com/radio/topic594.htm
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/NR/NR008.html#RTFToC1
http://www.emedicine.com/med/topic2906.htm
http://www.pathologyoutlines.com/Cnstumor.html#colloidcyst
http://www.pathologyoutlines.com/Cnstumor.html#choroidplexuscyst
http://www.emedicine.com/radio/topic260.htm
http://www.pathologyoutlines.com/Cnstumor.html#epidermoidcyst
http://www.emedicine.com/radio/topic210.htm
http://www.pathologyoutlines.com/Cnstumor.html#dermoidcyst
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/NR/NR008.html#RTFToC1
http://www.pathologyoutlines.com/Cnstumor.html#ependymal
http://www.pathologyoutlines.com/Cnstumor.html#enterogenouscyst
http://www.pathologyoutlines.com/Cnstumor.html#meningealcyst
http://www.pathologyoutlines.com/Cnstumor.html#pinealcyst
http://www.pathologyoutlines.com/Cnstumor.html#arachnoidcyst


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.