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Angéite (Vascularite)


Angéite primitive : (1 ;2) :L’angéite primitive du système nerveux central peut se voit à tout âge, essentiellement chez les adultes jeune ou d’âge moyen, se manifeste cliniquement par des céphalées, modification du statut mental, déficits neurologiques focaux en particulier une hémiparalysie qui peut évoluer de façon progressive ou se présenter de façon abrupte comme un accident vasculaire cérébral. Occasionnellement on note essentiellement des signes et symptômes de myléopathie En l’absence de diagnostic et traitement rapide la pathologie évolue vers une tétraparésie, un coma et la mort.
A l’angiographie on note des sténoses segmentaires multifocales accompagnées de dilatations donnant un aspect de perles au niveau de vaisseaux de calibre petit à moyen, certains cas cependant ne présentent pas de répercussion au niveau de l’angiographie, d’autres cas se présentent sous forme de lésions anévrismales ou d’une lésion formant une masse.
La biopsie est le meilleur moyen d’établir un diagnostic bien qu’il existe un taux de faux négatifs dus à l’échantillonnage qui est assez important du fait de la répartition irrégulière segmentaire de la pathologie. L’essentiel des lésions se retrouve au niveau des artères leptoméningées, l’aspect morphologique est très variable, le plus souvent l’on retrouve une artérite nécrosante de type polyartérite ou une variante non nécrosante lymphoplasmocytaire. Des formes granulomateuses avec une infiltration mural d’histiocytes parfois épithélioïdes et de cellules géantes multinucléées peuvent s’observer. Ces cellules géantes ne sont cependant pas associées à la limitante élastique. Les remaniements secondaires peuvent se produire sous forme d’une thrombose, d’une cicatrisation murale avec hyperplasie fibro-intimale exubérante. Cette pathologie se différencie des autres formes de vascularite par l’atteinte exclusive du système nerveux central.
 
Angiopathie amyloïde cérébrale(AAC) (1 ;2) : Des dépôts amyloïdes limités aux parois de vaisseaux cérébraux se voient secondairement à l’âge, à d’autres pathologies telles que l’Alzheimer, trisomie 21, la démence pugilistique ou certaines encéphalopathies spongiformes et infarctus. Cette pathologie est généralement asymptomatique ; elle augmente avec l'âge et peut être source d'infarctus et d'hémorragies diversement associés, ainsi que de leucoencéphalopathie. Elle semble être une des causes les plus communes d’hémorragies cérébrales lobaires non traumatiques du sujet âgé. Cette pathologie ne présente aucun rapport avec une amylose systémique. Des formes héréditaires florides de transmission autosomique dominante avec décès précoce ont été décrites dues à l’accumulation soit de bêta-protéines (que l’on retrouve dans les plaques neurotiques lors de la maladie d’Alzheimer ou de la sénescence) soit de cystatine C qui est un inhibiteur des cystéines protéases. Bien qu’une proportion importante des patients souffrent aussi d’une démence sénile ou d’une maladie d’Alzheimer, l’association n’est pas obligatoire, certains patients ne présentant pas d’atteinte cognitive.
La localisation périphérique lobaire contraste nettement avec la localisation basale ganglionnaire ou bulbaire des hémorragies hypertensives. L’atteinte est essentiellement corticale superficielle et leptomémingée.
IRM cérébrale : hémorragies lobaires, respectant les noyaux gris, le thalamus, la protubérance et le cervelet.
Histologie : atteinte d’artères de petit calibre et d’artérioles, parfois de veines corticales et leptoméningées et, dans les cas sévères, les capillaires corticaux, avec une paroi épaissie par des dépôts éosinophiles acellulaires au niveau de l’adventice et de la média avec des caractéristiques de l’amyloïde sous forme une biréfringence bleue verte dichroïque au rouge Congo. Ils sont plus ou moins abondants, irréguliers, segmentaires, en dépôts linéaires ou bandes circulaires continues ou alternées (aspects en double contour). Dans les petits vaisseaux, ils diffusent en dehors des parois. La lumière peut être réduite, voire occluse. Tous les vaisseaux cérébraux peuvent être affectés mais ceux de la substance blanche et de la moelle sont épargnés. Présence par ailleurs de modifications vasculaires de l’HTA chronique (nécrose fibrinoïde et micro-anévrismes), parfois modifications artériolaires gloméruloïdes, prolifération fibro-intimale oblitérante ou infiltrat lymphocytique périvasculaire / intramural. Parfois réaction gigantocellulaire à corps étrangers ou histiocytaire. Parfois autres lésions cérébrales : plaques séniles, dystrophies neuritiques, dégénérescence neurofibrillaire. cas clinique
Immunohistochimie : Ac anti-protéine Aβ +. L'AAC peut être à l'origine d'une leucoencéphalopathie. Quand les lésions parenchymateuses se limitent à la substance blanche, rien ne les distingue de la MB, mais le plus souvent des infarctus et/ou des hémorragies corticales sont présents ainsi qu'un nombre variable de plaques séniles.
Forme Abêta : ce peptide Abêta est le produit de la protéolyse d’un précurseur de grande taille, la protéine Abêta amyloïde (APP) = récepteur de surface membranaire, avec plusieurs isoformes, par épissage alternatif du produit d’un seul gène localisé sur le chromosome 21. Elle présente des différences biochimiques avec les plaques séniles de l’Alzheimer. La prévalence de l’AAC sporadique varie selon les études, fréquente chez les sujets âgés, de 2,3 % entre 65 et 74 ans, 12,1 % après 85 ans et jusqu’à 75 % après 90 ans.
L’AAC à transthyrétine est une affection autosomique dominante avec épisodes de migraine hémiplégique, démence, crises épileptiques, AVC et modifications oculaires. Les dépôts amyloïdes sont localisés dans les vaisseaux leptoméningés et rétiniens. Les vaisseaux cérébraux sont habituellement épargnés mais des hémorragies superficielles peuvent survenir.
Elle a été également décrite dans les neuropathies amyloïdes familiales de type 1, mais elles sont alors généralement asymptomatiques.
 
Les vascularites secondaires du SNC au cours des maladies de système (2)
On distingue classiquement les vascularites des connectivites au premier rang desquels le LEAD, les vascularites nécrosantes de la PAN, du syndrome Churg-Strauss et de la granulomatose de Wegener, et les atteintes de la maladie de Behçet.
Dans le LEAD,les lésions vasculaires décrites sont souvent peu spécifiques. Elles comportent une hyalinose artériolaire, un infiltrat lymphocytaire périvasculaire ou une prolifération endothéliale et sont compatibles avec des séquelles de poussées antérieures d'angéite. Les occlusions thrombotiques sont rarement observées ; certaines ont pu être attribuées à des embolies à partir d'une endocardite de Libman-Sacks, mais le rôle des anticorps anti-phospholipides circulants est certainement important dans leur déterminisme.
- Le syndrome de Sjögren peut être associé à une autre connectivite et, dans ce cas, les atteintes neurologiques sont celles de la connectivite. Possibilité de vascularite des petites veines de la substance blanche avec infiltrat inflammatoire mononucléé, lymphocytaire plasmocytaire et histiocytaire, intéressant aussi les leptoméninges. Une atteinte des artères de moyen calibre ressemblant à la PAN a aussi été décrite.
- Les vascularites cérébrales sont tout à fait exceptionnelles dans les autres « connectivites » polyarthrite rhumatoïde et sclérodermie.
- La fréquence de l'atteinte du SNC au cours de la PAN est variable selon les auteurs mais elle est souvent tardive et grave. Les lésions vasculaires sont semblables à celles des autres organes. Elles intéressent les artérioles et les artères de petit et moyen calibre et sont particulières par leur topographie segmentaire (n'affectant qu'une partie de la circonférence vasculaire et disséminées le long des vaisseaux avec une prédilection pour les bifurcations) et la présence simultanée de lésions de stade évolutif différent. Les lésions aiguës comportent une nécrose fibrinoïde très caractéristique de la média associée à une réaction inflammatoire polymorphe, riche en polynucléaires, affectant la totalité de la paroi artérielle. Les lésions intimales peuvent s'accompagner d'une thrombose et les nécroses segmentaires peuvent être responsables d'anévrysmes. Les lésions cicatricielles associent une fibrose de toutes les tuniques artérielles et une inflammation résiduelle lymphocytaire.
- Les atteintes neurologiques du syndrome de Churg-Strauss sont très semblables à celles de la PAN même si leurs symptômes généraux et leur mécanisme physiopathologique sont différents. Les atteintes vasculaires diffèrent par J'atteinte plus fréquente des capillaires et des veinules et l'abondance de polynucléaires éosinophiles. Les examens neuropathologiques sont très rares et l'examen anatomo-pathologique effectué par Feigin des quatre cerveaux disponibles de la série de Churg et Strauss n'a pas permis de retrouver de lésion artérielle comparable à celles des viscères ou de la peau.
- L'extension au SNC d'une granulomatose de Wegener survenait habituellement au stade tardif de la maladie et se traduisait soit par une vascularite, soit par une extension au parenchyme cérébral d'une lésion granulomateuse sinusienne, orbitaire ou auditive. Depuis la mise en route de traitements immunosupresseurs efficaces, ces atteintes sont devenues exceptionnelles.
- Une atteinte du SNC s'observe dans 30 à 40 % des cas de maladie de Behçet. Elle se traduit cliniquement par une méningoencéphalite avec souvent atteinte préférentielle du rhombencéphale. Les examens histopathologiques ont montré des lésions inflammatoires des vaisseaux de petit calibre et plus particulièrement les veines. Radiologie
 
(1) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. St Louis : Mosby, 1996 : 616-666.
(2) Gray F, N'guyen JP. cerebral biopsy in systemic diseases. Ann Pathol 2002 ; 22(3):194-205.


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