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Hamartome




Hamartome neuronal hypothalamique et choristome (1 ;17).
L’hamartome neuronal hypothalamique se présente sous forme d’un nodule rugueux gris blanc de 1 à 2 cm qui fait saillie dans la citerne suprasellaire. La lésion est le plus souvent découverte lors de l’évaluation d’un garçon pour puberté précoce mais cela peut se voir aussi chez des jeunes filles ou chez des individus plus âgés. Possibilité d’association à une acromégalie. L’hamartome consiste en grands neurones matures ressemblant à ceux des noyaux hypothalamiques, qui sont inclus dans une matrice d’axones myélinisés ou non. Certains cas présentent un aspect gliotique.


Clinique : épilepsie / puberté précoce, parfois asymptomatique, sinon atteinte cognitive progressive et troubles du comportement. Peut survenir dans le cadre d’un syndrome de Pallister-Hall avec hamartome hypothalamique, polydactylie et diverses anomalies viscérales.


Imagerie : L’imagerie révèle une masse arrondie isodense ou hypodense suprasellaire, souvent iso-intense au cortex en spT1 comme en spT2 en IRM. Ces lésions ne sont pas rehaussées par l’injection de produit de contraste. Masse arrondie de 5-50 mm, pédonculée avec fin pédicule sur le tuber cinereum ou corps mamillaires. Parfois lésion sessile ou incluse dans l’hypothalamus.  Images : #0, #1, #3, #4


Macroscopie :


Histologie : neurones matures + glie parfois modérément cellulaire sans différenciation néoplasique.


Traitement : chirurgie (difficile si elle doit être complète), on peut s’aider de la radiochirurgie ou anti-épileptiques ou analogues de GnRH. 


http://www.medix.free.fr/cours/symptomatologie-tumeurs-intracraniennes-suite.php



Hamartome glioneuronal. Dysplasie corticale et autres lésions épileptogènes (11).


L’hamartome glioneuronal est situé essentiellement au niveau des amygdales et responsable de crises d’épilepsie, de taille très variable, microscopique jusqu’à des nodules gris visibles aux examens complémentaires radiologiques. Ces lésions peuvent parfois être multifocales ou associées à d’autres signes de développement anormal du SNC. Elles se différencient du gangliogliome par la cellularité beaucoup plus faible, l’absence de pléomorphisme ou d’infiltrat inflammatoire, de la tumeur neuro-épithéliale dysembryoplasique par l’absence de remaniements myxoïdes.


Dysplasie corticaleArch Pathol Lab Med. 2010 Mar ;134(3):404-16  : anomalie focale ou diffuse du cortex cerebral et souvent de la substance blanche sous-jacente. A l ‘IRM : épaississement du cortex, jonction substance blanche-grise peu visible, hyperintense en T2.


Histologie : désorganisation architecturale du cortex. Type I de distribution corticale sans neurones dysmorphiques ni cellules ballonisées, le type II affecte la substance blanche et grise avec neurones dysmorphiques et cellules ballonisées (grandes cellules à cytoplasme vitreux). Certaines sont neuronales, avec de la substance de Nissl, noyau central, gros nucléole, dendrites qui se dirigent vers la surface, positivité de synaptophysine, NF, Neu-N. Certaines sont astrocytaires avec noyau excentré et GFAP +.


Présence de gliose surtout sous-piale, avec perte de myéline dans la substance blanche.


Diagnostic différentiel : gangliogliome (nodule mural dans un kyste avec cellularité accrue, neurones dysmorphiques ou binucléés, composant glial pilocytique, calcosphérites, desmoplasie, infiltrat lymhoïde périvasculaire.

(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.

(17) Kleihues P, Sobin LH, eds. Pathology and genetics of tumours of the nervous system.
IARCPress ; 2001.


 



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