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Tumeurs conjonctives malignes (sarcomes)


Lésions mésenchymateuses non méningothéliales (1 ;11)
En incidence les tumeurs les plus fréquentes sont l’HPC 0,4 %, les lipomes 0,4 %, les sarcomes ne représentent que 0,1 % et sont parfois confondus avec des lymphomes, glioblastome ou médulloblastome desmoplasique.

HPC 

Autres tumeurs :
Généralités
 : Se voient à tout âge, le rhabdomyosarcome étant plus fréquent chez l’enfant
- localisation : prédominance dans les méninges, sinon parenchyme du système nerveux central de ou les plexus choroïdes, surtout en supratentoriel (sauf le rhabdomyosarcome qui est infratentoriel). Les chondrosarcomes surviennent surtout dans la base du crâne, les lipomes le long de la ligne médiane (corps calleux, tuberculeux quadrijumeaux, angle cérébellopontin).
Les signes cliniques dépendent de la localisation.
Macroscopie : similaire à celle des tissus mous. Le lipome lombo-sacré comporte une composante sous-cutanée et intra-durale qui peuvent être reliées par une tige fibrolipomateuse.
Tumeurs fibreuses : forme maligne de T fibreuse solitaire
Fibrosarcome : très rare, peut être secondaire à une RTE après un temps de latence de 5 à 20 ans. Le plus souvent la lésion est fixée à la dure-mère ou aux leptoméninges, certains cas sont cependant purement intracérébraux. L’évolution est létale malgré l’exérèse complète, il en est de même de I’HMF intracrânien.

Tumeurs fibrohistiocytaires
Ont été décrits des sarcomes fibromyxoïdes de faible grade de même type que ceux décrits au niveau des tissus mous et des HFM.

Tumeurs musculaires.
Léiomyosarcome : surtout au niveau de la dure-mère (116) pouvant imiter un méningiome, peuvent se voir dans un contexte d’immunosuppression (HIV), le plus souvent bien différenciés, possibilité d’EBV + (117).
Les tumeurs musculaires lisses dans un contetxte d’immunosuppression ont d’abord été décrites dans un contexte de greffe, puis de SIDA et autes immunosuppressions acquises, puis associées à l’EBV (dans des localisations atypiques : poumons, foie, rate, vessie, coeur, thyroïde et SNC). Ceux du SNC sont souvent des LMS, parfois des léiomyomes. Les formes intracrâniennes sont liés à la dure-mère.
Diagnostic différentiel : tumeurs de la fosse antérieure avec fixation durale dont bien sà»r le méningiome, HPC/tumeur fibreuse solitaire (CD34 +), sarcome granulocytaire ou lymphome MALT, schwannome en particulier du VIII. Rares tumeurs à petites cellules (rhabdomyosarcome, esthésioneuroblastome, chondrosarcome mésenchymateux, sarcome synovial.
Rhabdomyosarcome embryonnaire : correspond à la grande majorité des tumeurs myogènes primitives du SNC. On peut distinguer une forme de l’enfant dans la fosse postérieure et une forme de l’adulte supratentorielle. La description histologique est classique(voir tissus mous). A été décrit dans l’hypophyse Am J Clin Pathol. 2015 May ;143(5):728-33
Le pronostic est péjoratif avec une survie en générale inférieure à deux ans malgré un traitement agressif combiné. Cette tumeur se caractérise par une dissémination importante au système nerveux central et métastases extracrâniennes, quelques cas à cellules fusiformes (85). Images :rhabdomyosarcome méningé #1 ; #2
Imagerie :


Lésions ostéocartilagineuses :
De très rares cas authentifiés d’ostéosarcome ont été décrits au niveau de la dure-mère ou du cerveau (lié à la maladie de Paget) ou de la base du crâne (Imagerie, Histologie). Ont été décris également des chondrosarcomes intracrâniens, le plus souvent originaires de 1a base du crâne avec quelques formes primitives méningées et neuroparenchymateuses.
Chondrosarcome mésenchymateux (Cancer 1996 ;77:1884) : le système nerveux central est le site le plus fréquent des formes extra osseuses, la composante mésenchymateuse de petites cellules peut-être largement prédominante et évoque un HPC. Les autres formes de chondrosarcomes sont rares. Il faut distinguer le chondrosarcome surtout lorsqu’il siège en base de crâne, d’un chordome chrondroïde (CK +, EMA +).
Imagerie chondrosarcome :

Tumeurs vasculaires : la plupart sont malformatives
ont été décrits l'hémangioendothéliome épithélioïde (86), l'angiosarcome (épithélioïde de haut grade), le sarcome de Kaposi.
Rares cas décrits de MPNST (Neurol Med Chir (Tokyo) 2000 ;40:116, Folia Neuropathol 2004 ;42:43, Clin Neuropathol 1990 ;9:290) aux dépens des nerfs crâniens ou spinaux avec quelques variantes correspondant à des tumeurs de triton. Elles surviennent souvent dans un contexte de neurofibrome en particulier de type plexiforme dans un contexte de NF 1, voire après RTE. Tumeur localement agressive, métastases tardives
Macroscopie : agrandissement fusiforme ou plexiforme du nerf avec capsule fine ; à la coupe, gris homogène
Histologie : (voir tissus mous).
La forme épithélioïde est très rare, agressive
http://www.pathologyoutlines.com/topic/cnstumorMPNST.html Autres sarcomes primitifs du SNC.
Ont été décrits par ailleurs des sarcomes totalement indifférenciés qu’on voit plus fréquemment chez les enfants, qui semblent plutôt originaires de la dure-mère ou de la pie-mère. Les sarcomes sont très rares avec un sex ratio équilibré, se voient à tout âge de 3 à 63 ans (moyenne de 28 ans), taille moyenne de 4 cm (1,3 -8 cm), surtout dans le cerveau, les plus fréquents sont le fibrosarcome et HFM, sarcome indifférencié, angiosarcome, à souligner l’association léiomyosarcome et immunodépression (112-114). Possibilité de sarcome histiocytaire (125) et de sarcome granulocytaire, sarcome épithélioïde du clivus. .
Présence également de cas décrits de sarcomatose primitive leptoméningée avec une prolifération tumorale diffuse, limitée à l’espace arachnoïde, sans foyer dominant qui sont souvent confondues au début cliniquement avec une méningite chronique ou une pathologie infectieuse ou autres d’origine inflammatoire. Nota bene : la plupart des cas de sarcomatose méningée (sarcome leptoméningé diffus) correspondent en fait à du carcinome, lymphome, PNET.
Etiologie  : Les sarcomes peuvent être radio-induits.


Rares cas de tumeur desmoplasique à petites cellules rondes primitif du SNC avec toutes les caractéristiques de cette tumeur (t(11 ;22) avec transcrit WT1/EWS et l’immunohistochimie typique avec de multiples marquages divergents (92).


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http://www.emedicine.com/neuro/topic33.htm
http://www.emedicine.com/ent/topic239.htm
http://www.pathologyoutlines.com/Cnstumor.html#MPNST


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