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MELANOME ET LESIONS MELANOCYTAIRES


Lésions mélanocytaires (1 ;87).
De nombreuses tumeurs du SNC peuvent être responsables d'une mélagenèse telles que des schwannomes mélanotiques, épendymomes, sous-épendymomes, papillomes des plexus choroïdes ou carcinomes des plexus choroïdes et gangliogliomes, pinéoblastomes et médulloblastomes.
Dans le SNC, les mélanocytes, d’origine neurectodermique, sont présents, à l’état normal et en faible densité, sur toute la surface du névraxe, surtout dans les leptoméninges de la face ventrale du bulbe, de la base du cerveau, dans la profondeur des sillons corticaux ainsi que sur les faces antérolatérales de la moelle épinière.

Mélanome malin méningé primitif : tumeurs rares (environ 220 cas rapportés depuis la description princeps de Virchow). Le diagnostic de mélanome malin primitif est porté après une recherche méticuleuse excluant un éventuel primitif cutané ou muqueux ou oculaire. Ces mélanomes peuvent se présenter parfois sous forme d'une croissance diffuse leptoméningée avec nodulation +/-apparente ou sous une forme d'une ou plusieurs masses individualisées, de siège ubiquitaire sur le névraxe, avec un risque important de dissémination par le LCR. Ces tumeurs sont souvent en rapport direct avec les leptoméninges, mais peuvent parfois se présenter comme de véritables tumeurs intracrâniennes ou intramédullaires. Elles sont très rarement attachées à la dure-mère. Leur âge de découverte se situe entre 30 et 40 ans, avec un second pic de fréquence dans la 1ère décennie, sans prédominance de sexe. Environ 25 % des mélanomes leptoméningés surviennent sur un terrain de mélanose neurocutanée
La forme diffuse leptoméningée se voit particulièrement chez l'enfant dans le cadre d'une mélanose neurocutanée, avec signes et symptômes qui sont ceux d'une HTIC, d’un déficit des nerfs crâniens, d’une clinique du type hémorragie sous arachnoïdienne ou méningée. La forme tumorale qui se voit essentiellement chez l'adulte présente une symptomatologie qui dépend du siège où cette tumeur se développe.
La plupart des mélanomes méningés primitifs sont sporadiques, et environ 75 % non associés à une lésion pigmentaire cutanée.
Clinique : aspécifique, tantôt à type de crises comitiales, troubles psychologiques divers ou de symptômes liés à une HTIC.
Imagerie  : L’IRM est plus sensible que le scanner, surtout si formes tumorales diffuses qui peuvent simuler une arachnoïdite au scanner ou à la myélographie. Après injection de gadolinium, hypersignal en T1 et hyposignal en T2.
Macroscopie : Lésion isolée , encapsulée, noire, brun-rouge.
Histologie : polymorphisme marqué, grandes cellules bizarres parfois multinucléées avec plus ou moins de mélanine, nombreuses mitoses , présence de nécrose, d'hémorragie qu'ainsi que d'invasion du S N C.
En immunohistochimie : SI00 +, Vimentine+, HMB45+, EMA-.
Cytologie : parfois au LCR : grains libres de mélanine, cellules rondes de cytologie anormale, avec dépôts de pigment.
Diagnostic différentiel  :
Mélanome malin métastatique (interrogatoire et bilan clinique complets à la recherche du primitif), tumeur du SNC mélanisées (schwannome mélanotique, médulloblastome, paragangliome, gliome, épendymome). Absence de susceptibilité génétique. Le diagnostic différentiel entre un mélanome et un mélanocytome peut être très difficile.
Traitement : chirurgie si possible (impossible si forme diffuse leptoméningée ou forme tumorale avec mélanose leptoméningée étendue. RTE peu efficace car les mélanomes sont très radiorésistants. Protocoles de chimiothérapie associés ou non à une radiothérapie complémentaire.
Les mélanomes, survenant ou non sur MNC, sont agressifs, avec propension à la récidive et peuvent disséminer hors du névraxe, notamment dans la cavité péritonéale, par le trajet d’une dérivation ventriculopéritonéale.
Pronostic : mauvais avec survie moyenne de 5 mois, et moins de 15 % de survie à 2 ans.
 
Le pronostic est mauvais quelque soit la lésion le mélanome étant plus agressif que les deux autres formes.
Métastases, lymphomes Malt
(1) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.

(87) Brat DJ, Giannini C, Scheithauer BW, Burger PC. Primary melanocytic neoplasms of the central nervous systems. Am J Surg Pathol 1999 ; 23(7):745-54.

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(132) Ayadi-Kaddour A, Bouraoui S, Mekni A, Zidi YSH, Bellil S, Kchir N et al. Melanotic meningeal supratentorial tumour. Ann Pathol 2003 ; 23(4):362-365.


http://www.pathologyoutlines.com/Cnstumor.html#melanocytictumor
Voir en ligne : CNS Melanoma › http://emedicine.medscape.com/article/1158059-overview


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