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Gangliogliome


Tumeurs ganglionnaires (10 ;11, 12) : Forme rare (1,3% de toutes les tumeurs du cerveau), se voit à tout âge (2 mois à 80 ans) moyenne de 26 ans (48), discrète prédominance masculine chez l’adulte, essentiellement en supratentoriel (lobes temporaux (80%)). Elles ont cependant été décrites partout dans le système nerveux central y compris au niveau des nerfs optiques. Ces tumeurs présentent une prédilection pour les régions frontotemporales et se manifestent fréquemment par une épilepsie (15 à 25 % des épilepsies résistantes aux médicaments).
Clinique : la symptomatologie est plus ancienne dans les formes cérébrales que celles du tronc. Epilepsie fréquente (96%) souvent ancienne résistante aux traitements (48).
Imagerie : masse solide bien limitée ou kyste avec nodule mural, A l’imagerie, prise massive de contraste mais pas d’oedème périlésionnel (15).
Imagerie : #0, gangliogliome infantile desmoplasique, forme anaplasique, desmoplasique adulte, sur dysplasie corticale, + T neuroépithéliale dysembryoplasique et gangliocytome, gangliocytome + sarcome : cas clinique : #0
Macroscopie : lésion solide ou kystique, parfois calcifiée, remaniements nécrotiques ou hémorragiques rares.
Histologie : La plupart sont de garde 1 selon l’OMS, et la plupart de ces tumeurs contiennent une composante gliale associée et correspondent à des gangliogliomes. Des formes exceptionnelles ne sont constituées que de neurones multipolaires, grands, dysplasiques et correspondent à des gangliocytomes.
Dans les deux formes on retrouve une distribution irrégulière de neurones de taille variable avec des formes de grande taille ressemblant à des cellules ganglionnaires matures sur une matrice fibrillaire délicate qui contient souvent des calcopshérules éparpillées avec une tendance à la raréfaction spongieuse. Les remaniements microkystiques sont communs dans les zones à prédominance gliale. Contrairement au gliome habituel, où les neurones piégés sont de structure normale avec une distribution régulière, une polarité conservée, les cellules neuronales de la composante ganglionnaire présentent une désorganisation architecturale avec formation d’amas, anomalies morphologiques évidentes avec polymorphisme, multinucléation, vacuoles cytoplasmiques, voire de cellules géantes. Possibilité d’infiltrat lymphoïde notable, parfois floride périvasculaire. Possibilité de desmoplasie qui donne un agencement fasciculé vaguement storiforme déformant les cellules neuronales, leur donnant un aspect fusiforme benoït. Présence par ailleurs de globules éosinophiles d’origine lysosomale qu’on ne voit sinon que dans les astrocytomes pilocytiques et xanthoastrocytomes pléomorphes. La vascularisation est abondante avec remaniements scléreux. La composante gliale du gangliogliome est de type astrocytaire GFAP+ mais peut montrer des aspect fibrillaires, gémistocytaires, piloïdes, voire de type xanthoastrocytome pléomorphe. Cette composante gliale peut être infiltrante.
La forme maligne ne doit pas être confondue avec un glioblastome multiforme (15), le diagnostic se fait par la recherche systématique de cellules NF +et/ou synaptophysine + dans les tumeurs de haut grade.
Bien que certaines formes contiennent d’authentiques oligodendrocytes, la plupart des cellules gliales pseudo-oligodendrocytes correspondent à des neurones.
Dans le gangliogliome composante gliale de bas grade ; lymphocytes périvasculaires ou microcalcifications ; fibres de Rosenthal variable ou corps éosinophiles granulaires ; rares mitoses, bouquets neurofibrillaires.
Immunohistochimie : positivité de : NeuN, NF et chromogranine A dans 90%, GFAP + dans la composante astrocytaire.

Immunohistochimie : les neurones sont synaptophysine +, neuropeptides +, neurofilament+, NeuN+, la composante gliale est GFAP +
Diagnostic différentiel : si absence de neurones ganglionnaires dans les prélèvements avec un astrocytome pilocytique ou un oligodendrogliome ou oligoastrocytome
Pronostic : La plupart des gangliogliomes de faible grade et/ou temporaux sont d’évolution indolente, ils peuvent guérir si la chirurgie est complète (84%), DFS à 5 ans de 97%. Les rares cas de dégénérescence maligne sont liés à la composante gliale qui prend un aspect de glioblastome. Une masse résiduelle après chirurgie, localisation frontale et un grade 2 ou 3 sont associés à un risque de récidive ou d’évolution maligne (nécessité de long suivi avec MRI).
Contrairement à d’autres formes de gliomes, présence d’éléments gliaux de haut grade mais pas obligatoirement de mauvais pronostic, ceci est lié au fait que la tumeur est relativement bien limitée peu infiltrante et peut donc être fréquemment totalement excisée par le neurochirurgien.

Il existe une variante, la tumeur glioneuronale papillaire (11, 49 ;50) Lésion rare, se voit à tout âge de 4 à 77 ans avec moyenne de 29 ans, de situation hémisphérique, surtout temporale avec céphalées et épilepsie. Radiologie Macroscopie : situé dans la substance blanche paraventriculaire, remaniements kystiques
Variante de neurocytome (ganglioglioneurocytome) chez l’enfant et l’adulte jeune avec différenciation ganglionnaire, de situation infra ou supratentorielle, bien limité, kystisé, calcifié.
Histologie  : de grade 1 selon l’OMS, couche de petites cellules pseudostratifiées, cuboïdes autour de vaisseaux hyalinisés associés à des plages de neurones, cellules ganglionnaires ou cellules intermédiaires.ressemble au neurocytome central, la composante gliale correspondant à une prolifération astrocytaire paucicellulaire. Imite un oligodendrogliome si halos périnucléaires Positivité de : GFAP, synaptophysine , Ki67 faible, négativité de p53.
A signaler description d’une forme de haut grade
Diagnostic différentiel : neurocytome, astrocytome pilocytique (fibres de Rosenthal, coprs éosinophiles granulaires), gangliogliomes (cellules ganglionnaires atypiques, composante gliomateuse, corps granulaires, infiltrat périvasculaire lymphoïde, avec épilepsie et dysplasie corticale)

Il existe une forme maligne de tumeur glioneuronale : cas clinique
(11) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.

(10) Kleihues P, Sobin LH, eds. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. IARCPress ; 2001.

(11) Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK. WHO classification of tumours of the central nervous system. 4th ed. Lyon : IARC, 2007. (15) Daumas-Duport C, Beuvon F, Varlet P, Fallet-Bianco C. [Gliomas : WHO and Sainte-Anne Hospital classifications]. Ann Pathol 2000 ; 20(5):413-28.


(48) Luyken C, Blumcke I, Fimmers R, Urbach H, Wiestler OD, Schramm J. Supratentorial gangliogliomas : histopathologic grading and tumor recurrence in 184 patients with a median follow-up of 8 years. Cancer 2004 ; 101(1):146-155.
(49) Komori T, Scheithauer BW, Anthony DC, Rosenblum MK, McLendon RE, Scott RM et al. Papillary glioneuronal tumor : a new variant of mixed neuronal-glial neoplasm. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(10):1171-1183.
(50) Vajtai I, Kappeler A, Lukes A, Arnold M, Luthy AR, Leibundgut K. Papillary glioneuronal tumor. Pathol Res Pract 2006 ; 202(2):107-112.


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