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Craniopharyngiome


Craniopharyngiome(1 ;2) AJSP 1984 ;8:57 : Incidence de 10-6, de 1 à 5 % des tumeurs intracrâniennes (6-10% des formes pédiatriques, chez l’enfant c’est la tumeur non gliale, intracrânienne et sellaire pré-chiasmatique la plus fréquente) (2ème tumeur de la selle turcique) avec une distribution bi-modale, premier pic entre 5 et 14 ans puis après 50 ans avec 2ème pic entre 65-74 ans, sexe ratio équilibré, la forme papillaire est quasi exclusive de l'adulte. Tumeurs épithéliales dysodontogéniques dérivées de la poche de Rathke (précurseur de l’antéhypophyse)

Topographie : les tumeurs surviennent le long du trajet de la poche de Rathke du pharynx à la selle turcique et le III, localisation suprasellaire exclusif (75%) avec composante intrasellaire (20 %), dans 5 % exclusivement intrasellaire. Rares cas extraduraux ou extracrâniens (nasopharynx, fosse postérieure, moelle épinière cervicale.


Clinique : Lésion de croissance lente (délai de 1 à 2 ans jusqu’au diagnostic), céphalées (55-86%), troubles endocrines (66-90%), troubles visuels (37-68%) (les enfants s’en rendent compte tardivement avec lésions visuelles définitives) (hémianopsie bitemporale, hémianopsie homonyme, amblyopie, paralysies oculomotrices, scotomes bizarres, cécité, déficits asymétriques d’acuité et atrophie optique), troubles endocriniens déficitaires (diabète insipide, obésité, hypothyroïdie (40 % des cas), possibilité de puberté précoce, petite taille par déficit en GH, syndrome diencéphalique avec enfant émacié, hyperactif, insuffisance surrénalienne (25 % des cas) (hypotension orthostatique, hypoglycémie, hyperkaliémie, troubles du rythme, léthargie, confusion, anorexie, nausées, vomissements),, perte de libido chez 80% des adultes, impuissance chez 90% des homes, frigidité féminine.


Troubles cognitifs et de la personnalité dans la moitié des cas, HTIC, hydrocéphalie, ataxie (obstruction du III et IV), papillœdème, céphalées, faiblesse, coma, méningite (rupture du kyste dans les méninges) et épilepsie.


Imagerie  : Elles associent de façon variable 3 composantes : charnue vascularisée rehaussée après injection, kystique et calcifiée.


Lésion bien limitée, distorsion ou oblitération du III fréquente, atteinte du chiasma. Ils sont avasculaires à l’angiographie et déplacent les vaisseaux du polygone de Willis (carotide interne latéralement, cérébrale antérieure vers l’avant, basilaire vers l’arrière).


Dans le type A, l’artère communicante antérieure et l’artère cérébrale antérieure ne sont pas déplacés (lésion intrasellaire). Dans le type B, l’artère communicante antérieure et l’artère cérébrale antérieure sont élevés, sans déplacement postérieur de la basilaire (tumeur qui fait saillie entre les nerfs optiques). Dans le type C, l’artère communicante antérieure et l’artère cérébrale antérieure sont élevés, avec déplacement postérieur de la basilaire et étirement des communicantes postérieures (obstruction du III et hydrocéphalie).


Sur la radio de crâne : 85% avec calcifications dans ou au-dessus de la fosse pituitaire, qui peut être agrandie.


Les calcifications sont mieux vues en TDM et peuvent passer inaperçues en IRM.


En TDM : masses arrondies, souvent polylobées, de taille variable avec composantes kystiques et calcifications. La composante solide peut être iso- ou hypodense et prend habituellement le contraste.


La meilleure imagerie est la RMN (montre bien l’extension en particulier au III, en T1 le contenu kystique est intense si taux élevé de protéines, sang ou cholestérol (forme classique), la composante solide est iso-intense en T1. Le parenchyme adjacent est hyper-intense en T2 (œdème, gliose, ou invasion tumorale)). Les kystes présentent un signal variable selon leur richesse en protides, cristaux de cholestérol, ou méthémoglobine (hypersignal T1 évocateur d’un contenu huile de vidange). En spT1, le signal varie d’un hyposignal en général supérieur à celui du LCR jusqu’à un hypersignal intense. En spT2, le signal est > celui du LCR. Les parois des kystes sont souvent rehaussées par le produit de contraste, ce qui aide au diagnostic des kystes isodenses ou isointenses.


La portion charnue est rehaussée après injection de produit de contraste.


Le scanner (montre bien les calcifications et taille de tumeur), remplace l’angiographie ou est pratiqué avec du contraste intravasculaire (angio-RMN, angioscanner). Les contre-indications de la RMN sont classiques : pacemakers objets ferromagnétiques implantés, claustrophobie.


Les calcifications, soit en anneau périphérique +/ complet , soit en amas, sont observées dans près de 90 % des cas. Parfois prolongements en avant vers le chiasma, en haut vers le III et surtout en arrière derrière le chiasma.


Images  : #0, #1, #2, #3, #5, #7, cas clinique, écho anténatale


http://www.medix.free.fr/rub/irm-region-hypophysaire-suite.php


Macroscopie : masse solide avec composante kystique importante, de taille et extension très variable (moyenne de 3 à 4 cm), bien limité à surface lisse, fermement fixé aux structures adjacentes. La forme adamantinomateuse est souvent calcifiée, et les kystes ont un contenu épais type huile de machine (matériel protéinacé brun-jaune luisant (car contient des cristaux de cholestérol)). Images : #1, #2, #3, #4, video


Histologie :


- la forme adamantinomateuse est constituée de travées épaisses, cordons, ponts d'épithélium squameux multistratifié avec palissades périphériques. Les cellules squameuses multistratifiées sont cylindriques ou polygonales en périphérie formant une palissade. À l'intérieur les cellules sont lâches formant un réticulum spongieux, fibres de Rosenthal ; pas de granules de kératohyaline.


Kératine nodulaire non lamellaire avec calcifications dystrophiques, remaniements sous forme de cristaux de cholestérol, cellules xanthomateuses, fibrose et inflammation chronique.


- la forme papillaire est constituée de plages d'épithélium squameux formant des pseudopapilles sans palissades, ni calcifications, ni cristaux de cholestérol, absence de centre spongieux, les travées épithéliales reposent sur un stroma fibrovasculaire et forment des papilles. Cette forme est surtout solide, sans calcifications, surtout au niveau du III, elles sont plus encapsulées, d’exérèse plus facile.


Cette tumeur est de croissance lente et s’accompagne d’une importante gliose réactionnelle avec nombreuses fibres de Rosenthal de fibrose et inflammation marquée avec adhérence aux structures et vaisseaux adjacents (difficultés de résection). Interdigitation intime et piégeage de la vascularisation du cercle de Willis qui expliquent les récidives fréquentes malgré l’impression d’exérèse complète.


Rares cas malins après multiples récidives et RTE, parfois de novo (3).


Histologie : aspect de carcinome malpighien ou de carcinome myoépithélial de bas grade, voire de carcinome odontogène à cellules fantômes.


Images : #0, #1#2 ; #3 ; #4 ; #5 ; #6 ; #7 ; forme métastatique ; #9 ; #10, #11, #12, #13, #14, #15, #16, #17, #18, cas clinique, #0, Congénital , papillaire


Immunohistochimie : CK +, certains expriment des récepteurs (RE, RP, et à l’hormone de croissance (GH)), CK8 -, CK20 - (Archives 2002 ;126:1174), carcinome métastatique, astrocytome pilocytique, kyste de la poche de Rathke (CK8+, CK20+)


Diagnostic différentiel  : Xanthogranulome : Cristaux de cholestérol, macrophages, inflammation chronique, débris nécrotiques et dépôts d'hémosidérine, la lésion est plus petite et surtout intrasellaire.


Traitement  : exérèse complète ou exérèse incomplète + RTE. Cette tumeur est d’exérèse complète souvent difficile, adhérant aux structures adjacentes tels la carotide ou l’hypothalamus donc % élevé de récidive : 20 % après exérèse dite complète, 75 % après exérèse partielle, mais seulement 30 % si l’on fait suivre l’exérèse partielle d’une radiothérapie à 50 Gy, la radiochirurgie stéréotactique ou radiothérapie (50 à 55 Gy en 25-30 fractions) sont en cours de développement.


Pronostic : RFS de 64 à 96 % à 10 ans, le facteur de risque de récidive (locale ou le long des trajets de chirurgie) est l'exérèse incomplète, qui dépend fortement de la taille de la lésion, et de l’adhérence aux structures nobles (tige pituitaire, chiasma optique, carotide interne), rares récidives ectopiques (dissémination lors de chirurgie ou extension le long des espaces de Virchow-Robin) Mortalité post-opératoire de 5-10%, une exérèse complète n’empêchant pas une éventuelle récidive) possibilité d’extension méningée, supplémentation hormonale avec de la vasopressine, corticoïdes, hormones thyroïdiennes, GH, hormones sexuelles. Parfois comportement malin avec métastases. La morbidité chirurgicale est faible surtout avec des techniques microchirurgicales (troubles psychosociaux par lésion de l’hypothalamus, épilepsie, déficits visuels jusqu’à la cécité, AVC, fuite de LCR). Facteurs pronostiques : âge avec OS à 5 ans de 86 % (enfant) versus 72 % (adulte), taille avec seuil à 3 cm, hydrocéphalie de moins bon pronostic, avec contrôle local inférieur et baisse du QI chez l’enfant.


http://www.emedicine.com/radio/topic196.htm


http://www.emedicine.com/neuro/topic584.htm


http://www.pathologyoutlines.com/topic/cnstumorcraniopharyngioma.html


http://www.unilim.fr/campus-neurochirurgie/article.php3?id_article=191&artsuite=15#sommaire_1

http://library.med.utah.edu/WebPath/ENDOHTML/ENDO115.html
(1) Pathology and genetics of tumours of the nervous system. IARCPress, 2001.
(2) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. St Louis : Mosby, 1996 : 616-666.
(3) Rodriguez FJ, Scheithauer BW, Tsunoda S, Kovacs K, Vidal S, PIEPGRAS DG. The spectrum of malignancy in craniopharyngioma. Am J Surg Pathol 2007 ; 31(7):1020-1028.



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