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Gliomatose


Gliomatose cérébrale (10 ;11 ; 12 ; 45) Radiographics 2003 ;23:247.
Pathologie rare envahissant une grande partie ou la totalité du cerveau. Pathologie de l’adulte entre 40 et 50 ans (H/F = 1.3), mais qui se voit aussi chez l’enfant (45). Aspect peudohypertrophique avec disparition +/- marquée des repères architecturaux internes sans formation de nodules tumoraux, cette tumeur peut se voir n’importe où dans le SNC. La lésion est extrêmement diffuse, atteinte fréquente du thalamus et des noyaux de la base. Le diagnostic n’était auparavant porté que sur des cas d’autopsie, de nos jours ce diagnostic est possible sur du matériel de biopsie chez un patient avec des anomalies neuroradiologiques étendues. La symptomatologie est très variable, déficits nerveux, démence, HTIC, céphalées, épilepsie, troubles du comportement, déficit sensoriel ou visuel etcÂ… Le diagnostic ne peut être posé sur des bases histologiques mais dépend des images radiologiques et de la clinique.
Imagerie : En TDM : l’examen peut être considéré à tort comme normal ou montrer un oedème diffus isolé ou une hypodensité mal limitée isolée ou les deux, absence de rehaussement après produit de contraste. En IRM : en spT2, aspect hyperintense diffus surtout de la substance blanche mais aussi la substance grise, sans ou avec très peu d’effet de masse, mal limité. Il existe rarement de petites zones prenant le contraste.. Images : #1 ; #2

Histologie : La plupart des cas correspondent à des astrocytomes, rares cas d'oligodendrogliome sous forme d’oligodendrogliomatose diffuse. On retrouve de façon assez fréquente des noyaux allongés et une condensation néoplasique sous-piale périvasculaire et périneuronale (satellitose). Le GFAP est + de façon variable. On distingue la forme sans masse tumorale individualisable IDH1 sauvage, la forme avec masse tumorale ou comme extension progressive d’un gliome diffus typique (infiltration initialement locale), qui apparaît dans le suivi de ce gliome. IDH1/2 muté. Correspond à un grade 3 selon l’OMS, le grading n’est pas utile, car diagnostic sur biopsie (donc peu représentatif). Images : (1) ;(2) ;(3) ; #4 ; GFAP+ , #5
Diagnostic différentiel : gliomatose méningée (atteinte diffuse méningée par 1 astrocytome), gliome multifocal (absence de continuité entre les foyers qui sont destructeurs)
Génétique  : anomalies chromosomiques multiples avec 44 voire 88 chromosomes
Cette tumeur est classée par l’OMS comme un grade 3 et est d’étiologie indéterminée.
L’évolution clinique est prolongée en particulier si l’infiltrat néoplasique est de faible grade mais cette pathologie est toujours fatale, OS 48% à 1 an, 37% à 2 ans et 27% à 3 ans. Possibilité de transformation anaplasique ou en glioblastome durant l’évolution avec formation d’une masse tumorale bien reconnaissable. Le pronostic semble un peu moins catastrophique chez l’enfant avec OS de 64% à 2 ans mais une survie maximale de 43 mois, la chimiothérapie apporte un plus, le pronostic étant plus mauvais avant 10 ans et si prise de contraste en RMN (45).
(10) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.

(11) Kleihues P, Sobin LH, eds. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. IARCPress ; 2001.

(12) Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK. WHO classification of tumours of the central nervous system. 4th ed. Lyon : IARC, 2007. (45) Armstrong GT, Phillips PC, Rorke-Adams LB, Judkins AR, Localio AR, Fisher MJ. Gliomatosis cerebri : 20 years of experience at the Children’s Hospital of Philadelphia. Cancer 2006 ; 107(7):1597-1606.

http://www.pathologyoutlines.com/topic/cnstumorgliomatosiscerebri.html



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