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Astrocytome gigantocellulaire sous ependymaire


Astrocytome gigantocellulaire sous-épendymaire (1)
Présente dans les deux premières décennies sous forme d’une masse intraventriculaire avec hydrocéphalie secondaire et une position quasi pathognomonique près du foramen de Monro, chez environ 8 % de patients avec sclérose tubéreuse.. Cette tumeur peut se voir bien sà»r en dehors du contexte de sclérose tubéreuse qui est une pathologie héréditaire secondaire à des gènes situés sur les chromosomes 9 et 16 avec retard mental, épilepsie, angiofibromatose de l’étage moyen de la face et la présence de foyers distincts d’expansion corticale occupés par des neurones dysmorphiques agrandis et des astrocytes avec une désorganisation architecturale. On retrouve également des lésions périventriculaires constituées d’astrocytes volumineux sur une matrice fibrillaire qui a tendance à être calcifiée. Les manifestations extracrâniennes correspondent essentiellement aux angiomyolipomes rénaux, rhabdomyomes cardiaque, lymphangioléiomyomatose pulmonaire, dysplasie fibreuse de l’os et lésions cutanées variées hypopigmentées, fibromes sous unguéaux et tâches chagrin. Possibilité d’hamartome rétinien.
Imagerie : En TDM : ces tumeurs sont presque toujours partiellement calcifiées, avec composante charnue isodense au parenchyme cérébral et prenant le contraste de façon intense et homogène, sans hypodensité péritumorale.

En IRM : en spT1, elles sont hypo- ou iso-intenses, devenant hyperintenses en spT2. Les portions calcifiées sont souvent visibles sous forme d’un hyposignal sur toutes les séquences. Après injection de gadolinium, elles prennent le contraste de façon intense et homogène. #0, #1, #2
Macroscopie : l’astrocytome gigantocellulaire sous épendymaire se présente sous forme d’une masse nettement délimitée, sphérique ou multinodulaire, charnue, gris rose, fixée largement à la paroi ventriculaire avec des calcifications fréquentes et possibilité de remaniements kystiques. Image
Histologie  : Comme les nodules de la sclérose tubéreuse, grandes cellules adossées pouvant avoir un cytoplasme arrondi de type gémistocytique, polygonal de type cellule ganglionnaire, parfois fusiforme, plus rarement, les cellules deviennent monstrueuses comme dans le glioblastome à cellules géantes. Le cytoplasme est abondant, éosinophile, vitreux ou hyalin avec un noyau excentré vésiculaire Le cytoplasme est abondant, vitreux ou hyalin avec un noyau vésiculaire excentré vésiculaire et un nucléole nettement visible comme on peut l’observer dans les grands neurones ou les cellules ganglionnaires. Les cellules tumorales prennent une architecture lobulaire dans de nombreux cas. Les expansions cellulaires se condensent autour des vaisseaux de manière pseudoépendymaire.
Images histologiques : #1 ; #3 ; #4, #5, #6, #7, various images, Cytologie, Cas clinique : #0, cas clinique, #1
A noter la présence fréquente d’un infiltrat mastocytaire associé. Cette forme d’astrocytome est fréquemment GFAP- ou seulement faiblement positif. Possibilité de plus de cellules marquées par le NF. Ces astrocytomes sont de croissance très lente, n’infiltrent que très peu les structures cérébrales adjacentes et ne s’étendent pas le long du LCR, l’exérèse chirurgicale aboutit fréquemment à la guérison. Possibilité de survie longue par résection subtotale ou shunt ventriculopéritonéal pour lutter contre l’hydrocéphalie. De rares cas décrits avec activité mitotique et foyers de nécrose ne se sont pas comportés apparemment de façon plus agressive, néanmoins de très rares formes malignes ou de type glioblastome ont été décrites.


(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.

(11) Kleihues P, Sobin LH, eds. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. IARCPress ; 2001.


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