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Carcinome des plexus choroïdes


Tumeurs du plexus choroïde
Carcinome des plexus choroïdes (1 ;11) :
Ce sont des tumeurs rares (10 à 30% des tumeurs des plexus choroïdes), la grande majorité se présente durant l’enfance au niveau des ventricules latéraux, parfois au niveau du 3ème ou 4ème ventricule.
Imagerie : sont plus souvent hétérogènes avec hémorragies, kystes et prennent le contraste intensément. La tumeur s’étend souvent au-delà des parois ventriculaires, envahissant le parenchyme cérébral et produisant un oedème extensif. #0, #1, #2
http://www.medix.free.fr/cours/symptomatologie-tumeurs-intracraniennes.phpMacroscopie : contrairement à la forme bénigne, ce sont des tumeurs destructives invasives, en chou-fleur, bien limitées, avec des remaniements nécrotico-hémorragiques.
Histologie : persistance focale d’une architecture villiforme, présence cependant de foyers constitués de nids ou de plages de cellules anaplasiques avec hypercellularité, polymorphisme marqué, activité mitotique (souvent >5 mitoses / 10 hpf), zones solides, nécrose, invasion possible du cerveau, parfois morphologie rhabdoïde comme dans les tumeurs atypiques tératoïde/rhabdoïde, ou de petites cellules comme dans les PNETs et médulloblastomes. Considérés de grade III selon l’OMS.. Images : pléomorphisme marqué ; #1 ; #2, #3
Immunohistochimie : l’épithélium du plexus normal repose sur une membrane basale mise en évidence en immunohistochimie grâce à la laminine, les cellules étant positives pour la vimentine, cytokératine et PS100 (moins que dans la forme bénigne), transthyrétine + (moins que dans la forme bénigne), GFAP + (20%), EMA -, BerEP4+ ou ACE+ dans 10%. Chez l’adulte, le diagnostic de carcinome des plexus choroïdes doit rester un diagnostic d’exclusion car ces tumeurs sont extrêmement rares au-delà de l’enfance et que la plupart correspondent à des localisations métastatiques cérébrales. Génétique : hyperdiploïdie avec gains de 1, 4, 8q, 9p, 12, 14q, 20q, 21, del 3p, 5, 9q, 10q, 13q, 18q, 22q. Diagnostic différentiel : épendymome anaplasique, le carcinome des plexus choroïdes est CK +, GFAP -, E-cadhérine +, NCAM -, ), méta de thyroïde, sein, rein, ovaire (nécrose et anaplasie, la positivité de GFAP et/ou synaptophysine ne se voit pas dans les métastases).
Pronostic : OS à 5 ans de 40%, extension méningée possible voire métastases systémiques, la présence de mitoses, nécrose, invasion cérébrale est de mauvais pronostic.
1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.

(11) Kleihues P, Sobin LH, eds. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. IARCPress ; 2001.


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