» CERVEAU Ependymoblastome

Ependymoblastome


Ependymoblastome (1 ;11 ;46) Histopathology 1988 ;12:17, Cancer 1985 ;55:1536.
Il s’agit d’une tumeur embryonnaire rare du nouveau-né et du jeune enfant (H/F = 1), essentiellement supratentorielle (périventriculaire), parfois située dans la fosse postérieure, une minorité survenant au contact du sacrum ou des méninges.
Clinique : liée à l’HTIC voire hydrocéphalie, si > 2 ans signes neurologiques focaux.
Radiologie : masse volumineuse avec oedème périlésionnel.
Macroscopie : tumeur bien limitée mais extension focale leptoméningée fréquente.
Histologie : cellularité dense avec de petites cellules monomorphes formant des cordons anastomosés et plages ponctuées de rosettes épendymoblastiques. Ces rosettes se distinguent des rosettes épendymaires matures par une stratification des noyaux (les cellules externes se mêlent aux cellules neuroectodermiques indifférenciées) et leur activité proliférative marquée. Ces rosettes se présentent sous forme d’anneaux concentriques multistratifiés autour de petites lumières, les noyaux ronds ou ovales s’accumulant au bord externe des rosettes avec une chromatine grossière et des nucléoles nets. Le pôle apical des cellules montre un aspect en pointillé dû aux blépharoblastes et est bien délimité. Elles ressemblent ainsi plus aux rosettes de Flexner-Wintersteiner du rétinoblastome. Absence de pseudorosettes périvasculaires. Les foyers de nécrose sont fréquents mais ne sont pas entourés par des cellules en palissade. Absence de prolifération endothéliale. La microscopie électronique confirme la maturation épendymaire dans les rosettes avec formation de complexes jonctionnels élaborés apicaux, présence de microvilli et de cils.
Images : #0
Immunohistochimie : S100 +, vimentine +, GFAP rare, CK -, NF -
Diagnostic différentiel :
- épendymome anaplasique avec pseudorosettes périvasculaires et rosettes épendymaires avec peu ou pas de stratification nucléaire
- médullo-épithéliome qui peut contenir des rosettes épendymoblastiques mais présence en plus de tubes, papilles et travées de neuroépithélium et tout un spectre de différenciation neuroectodermique
- médulloblastome mais localisation surtout cérébelleuse et rosettes de Homer-Wright
Pronostic  : Extension locale leptoméningée fréquente compliquée par une extension le long du LCR. La survie est le plus souvent brève, de quelques mois.

(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.

(11) Kleihues P, Sobin LH, eds. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. IARCPress ; 2001.

(46) Becker LE, Hinton D. Primitive neuroectodermal tumors of the central nervous system. Hum Pathol 1983 ; 14(6):538-50.



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.