» MOELLE EPINIERE-NERFS CRANIENS Ependymome myxopapillaire

Ependymome myxopapillaire


L’épendymome myxopapillaire (10 ;11, 12) : ne se rencontre quasiment que dans le cône médullaire et le filum terminale et correspond à un grade 1, il est rare au niveau des segments cervicothoraciques et exceptionnel en présentation intracrânienne. On retrouve aussi des formes inhabituelles extradurales dans les tissus sous cutanés de la région sacrococcygienne voire dans la région présacrée ou le sacrum lui-même. Cette forme d’épendymome se voit essentiellement durant les 3ème à 5ème décennies (moyenne de 36 ans), 20% se voyant chez les sujets de moins de 20 ans, prédominance masculine.
Clinique : douleurs dorsales, sciatique, déficit sensitivomoteur, incontinence urinaire et/ou fécale et impuissance.
Imagerie : cliché de la colonne à la recherche d’érosions osseuses, sinon RMN +/- gadolinium. Les études d’imagerie mettent en évidence une lésion bien limitée du cône ou du filum associée avec un blocage complet du LCR à la myélographie. Images : #0 ; #1, #2, #3, myxopapillaire
Macroscopie : tumeur en forme de saucisse ou ovoïde richement vascularisée entourée par une pseudocapsule fibreuse. Les formes évoluées englobent la queue de cheval, érodent les structures osseuses adjacentes et infiltrent les tissus mous paraspinaux. A la coupe, aspect gélatineux avec focalement des remaniements hémorragiques.
Histologie : cellules cylindrocubiques à cytoplasme clair, agencées de façon papillaire autour d’un axe du tissu conjonctif hyalin riche en vaisseaux sanguins. Matériel mucineux basophile abondant prédominant autour des vaisseaux, formant des microkystes, présence fréquente de cellules fusiformes aboutissant à la formation de pseudorosettes gliovasculaires. Parfois l’on note la présence de sphérules éosinophiles. Présence fréquente de remaniements dégénératifs avec collagénisation (ressemble à 1 méningiome fibreux ou schwannome), sclérose vasculaire, thrombose, hémorragie et dépôts d’hémosidérine. L’évolution finale peut parfois se caractériser par un tissu fibreux, dense masquant les éléments cellulaires Certaines formes sont solides ou réticulaires avec microkystes mucineux et rares

Les formes très myxoïdes peuvent prendre un aspect chordoïde alors que les formes à cellules fusiformes peuvent être confondues avec un schwannome. Images histologiques : #0 ; #1, #4, #2, #3, #5, #6, #7, #8, #9, #10, #11, #12, Myxopapillaire de Grade 1, Cytologie, cas clinique

Immunohistochimie  : il co-exprime la vimentine, GFAP, COX2 et p53 avec positivité possible pour la S100 et négativité pour les cytokératines, l’EMA, chromogranine ou ACE (le chordome est PS100 +, CK +, EMA+, vimentine +). Cette forme d’épendymome se différencie des épendymomes par l’élaboration de matériel de membrane basale.
Diagnostic différentiel : chordome (cellules physaliphores, GFAP-), méningiome (mucine-, GFAP-), schwannome (mucine-), carcinome (GFAP-), paragangliome (cellules + uniformes en Zellballen, mucine-, GFAP-)
Traitement  : L'épendymome myxopapillaire est d’évolution lente mais le plus souvent curable par exérèse chirurgicale, dans environ 6% des cas l’évolution peut cependant être fatale mais le plus souvent après évolution prolongée et suite à de multiples récidives locales (survie 12 à 15 ans). La qualité de l’exérèse chirurgicale est un critère important. Nécessité d’une surveillance postopératoire prolongée du fait des récidives tardives avec une moyenne de 6 ans, environ 15% des cas). Parfois, on note une extension par l’intermédiaire du LCR, ainsi que de rares cas de métastases extraneurales (dans le cas de tumeurs multirécidivantes atteignant les tissus mous extravertébraux).
 (11) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.

(11) Kleihues P, Sobin LH, eds. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. IARCPress ; 2001.
(12) Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK. WHO classification of tumours of the central nervous system. 4th ed. Lyon : IARC, 2007. http://www.emedicine.com/radio/topic775.htm
http://library.med.utah.eduPath/CNSHTML/CNS330.html


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.