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Astrocytome /Gangliogliome desmoplasique infantile


Gangliogliome/astrocytome desmoplasique infantile (111, 12 ;24-27).
(J Neurooncol 2005 Sep 9, Neuropathology 2005 ;25:150).
Pathologie rare mais jusqu’à 15% chez les nourrissons (enfants < 2 ans, quelques cas chez des enfants plus âgés ou adultes jusqu’à 70 ans), prédominance masculine (1,7/1).
Clinique : brève, HTIC avec fontanelles saillantes, déviation oculaire vers le bas, possibilité de parésies, épilepsies (signes d’HTIC tels qu’irritabilité, vomissements), macrocéphalie.
Localisation : surtout lobes fronto-temporaux et hémisphères cérébelleux.
Radiologie : volumineuse masse kystique, multilobée, hypodense avec une portion superficielle iso ou hyperdense prenant le contraste. La RMN donne les meilleurs résultats avec gadolinium, mais images non spécifiques (hypodense ou isodense par rapport au cerveau, prenant peu le contraste), calcifications dans 1/3 des cas (peut imiter un oligodendrogliome), la forme kystique peut imiter un astrocytome pilocytique (pilocytique attachement en plaque à la dure-mère). Images
Macroscopie : Cette lésion volumineuse est de situation superficielle sous forme d’une lésion nodulaire ou en plaque fronto-pariétale prenant le contraste en radiographie, adhérant à la dure mère, associée avec un kyste relativement volumineux adjacent avec fluide clair ou xanthochromique. La partie superficielle envahit les méninges et est ferme rugueuse, grise ou blanche. Images
Histologie : Cellularité très variable, prolifération d’astrocytes allongés d’architecture fasciculaire, tourbillonnante ou storiforme sur un fond collagène abondant, posant le diagnostic différentiel avec un histiocytome fibreux méningé, une fibromatose intracrânienne ou un méningiome fibroblastique. La plupart des cas contiennent des éléments pseudogémistocytaires miniatures et de petites cellules d’aspect embryonnaire souvent mitotiquement actives autour d’espaces microkystiques ou en petits nids denses.
Présence dans le gangliogliome, d’éléments neuronaux polygonaux, à cytoplasme abondant granulaire, excentré, noyaux hyperchromatiques à membrane nucléaire ondulante, parfois binucléation, gros nucléole ou de cellules ganglionnaires typiques ou atypiques. Parfois dégénérescence anaplasique de la composante astrocytaire. Images : #0 ; #2, cytologie + HE, forme non-Infantile de gangliogliome, sur dysplasie corticale
Nb. C’est une des rares tumeurs gliales avec le xantho-astrocytome à s’accompagner de dépôts de réticuline cellulaire. Ces dépôts de réticuline semblent liés à la proximité avec les leptoméninges (à partir d’une origine d’astrocytes sous-piaux).
Immunohistochimie : GFAP, S100 et vimentine + dans astrocytes, mais Olig2 hétérogène, les neurones sont synaptophysine +, NeuN+, neurofilament+, NSE+, Ki67 bas, CD34+, BRAF V600E ± (20-40%),
L’évolution est favorable dans les quelques cas décrits à ce jour malgré la cellularité dense et l’activité proliférative nette, surtout après exérèse complète (RTE inutile). Cas d’évolution rapide mortelle décrit (49). Possibilité d’anaplasie avec mitoses, prolifération microvasculaire, nécrose, Ki67 augmenté, P53 +
Nb. C’est une des rares tumeurs gliales avec le xanthoastrocytome à s’accompagner de dépôts de réticuline cellulaire. Ces dépôts de réticuline semblent liés à la proximité avec les leptoméninges (à partir d’une origine d’astrocytes sous-piaux).


(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.

(11) Kleihues P, Sobin LH, eds. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. IARCPress ; 2001.

(12) Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK. WHO classification of tumours of the central nervous system. 4th ed. Lyon : IARC, 2007. (24) Ng TH, Fung CF, Ma LT. The pathological spectrum of desmoplastic infantile gangliogliomas. Histopathology 1990 ; 16(3):235-41.

(25) de Chadarevian JP, Montes JL, O’Gorman AM, Freeman CR. Maturation of cerebellar neuroblastoma into ganglioneuroma with melanosis. A histologic, immunocytochemical, and ultrastructural study. Cancer 1987 ; 59(1):69-76.

(26) Louis DN, von Deimling A, Dickersin GR, Dooling EC, Seizinger BR. Desmoplastic cerebral astrocytomas of infancy : a histopathologic, immunohistochemical, ultrastructural, and molecular genetic study. Hum Pathol 1992 ; 23(12):1402-9.

(27) Taratuto AL, Monges J, Lylyk P, Leiguarda R. Superficial cerebral astrocytoma attached to dura. Report of six cases in infants. Cancer 1984 ; 54(11):2505-12.

(44) De Munnynck K, Van Gool S, Van Calenbergh F, Demaerel P, Uyttebroeck A, Buyse G et al. Desmoplastic infantile ganglioglioma : a potentially malignant tumor ? Am J Surg Pathol 2002 ; 26(11):1515-1522.


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