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Astrocytome pilocytique


Astrocytome pilocytique (1, 11 ;24) Radiographics 2004 ;24:1693 ; Br J Neurosurg 2004 ;18:613 :  : Tumeur qui se voit dans l’enfance (pic entre 5-14 ans), l’adolescence ou chez l’adulte jeune (rare après 50 ans), sex ratio équilibré avec une prédilection nette pour le cervelet (80-85% des astrocytomes cérebelleux) et la région hypothalamique du 3ème ventricule, les nerfs optiques et le chiasma optique (60% des gliomes optiques), il peut cependant se voir n'importe où y compris les hémisphères, tronc cérébral et moelle. Il peut survenir parfois dans un contexte de neurofibromatose de Recklinghausen (NB. Les astrocytomes pilocytiques, en particulier optiques, présentent une délétion en 17q11.2 (gène de la neurofibromatose de type 1) .
Incidence : 3,1 10-6 / an.
Clinique : symptomatologie variable, non spécifique (HTIC, céphalées, endocrinopathie, épilepsie rare) parfois signes focaux, visuels ou dysfonction hypothalamohypophysaire, lésion de croissance lente, pas d ‘épilepsie.

Imagerie : bien limité, rarement calcifié, ceux du nerf optique forment une masse fusiforme, kystisation fréquente, prise de contraste constante qui est un critère diagnostique nécessaire, homogène, pas d’œdème périlésionnel. Les tumeurs de faible grade sont homogènes bien limitées, peu d’œdème péritumoral, pas d’hémorragie Celles de haut grade s’accompagnent de plus d’œdème en périphérie, sont plus hétérogènes avec parfois des foyers d’hémorragie. Les formes cérébelleuses sont de grande taille, hémisphériques ou vermiennes, kystiques (enfant de moins de 10 ans). En IRM : en spT1, tumeur hypo-intense, hétérogène avec kystes d’intensité légèrement > LCR et des portions solides iso-intenses au parenchyme cérébral. En spT2, les composantes kystiques sont d’intensité légèrement > LCR, les zones solides sont hyperintenses au parenchyme cérébral, parfois hypo-intenses par dépôts d’hémosidérine (séquelles hémorragiques). Le rehaussement après injection de gadolinium est habituel au niveau des zones solides et des parois des kystes. autres images : #0, #1, #2, #3, #5, #6, Radio + histo, #4, Images (#1, #2)

Macroscopie : Les astrocytomes pilocytiques tendent à être bien délimités de forme nodulaire, forment une structure polypoïde dans un kyste. Il existe cependant quelques formes mal limitées en particulier celles des nerfs optiques qui aboutissent à une déformation fusiforme pseudo-hypertrophique ou certaines formes cérébelleuses qui sont diffusément infiltrants. Possibilité de dépôts de calcium et d’hémosidérine.
Images : #1, #3 ; nerf optique, Macro + histo
Histologie considéré comme de grade 1 selon l’OMS ; dans sa forme typique l’astrocytome est biphasique avec un agencement à la fois fasciculaire et microkystique. La cellularité est faible, la composante fasciculaire est constituée de cellules piloïdes à cytoplasme fibrillaire, GFAP + avec des expansions cytoplasmiques bipolaires délicates intriquées et formant un réseau fibrillaire dense dans lequel reposent des noyaux ovales ou fusiformes (se voit en particulier dans les nerfs optiques). Dans les zones microkystiques les cellules néoplasiques protoplasmiques sont agencées autour ou flottent dans des mares de matériel myxoïde basophile. Ces cellules tumorales montrent des noyaux aux contours arrondis avec un petit cytoplasme pauvre en fibrilles GFAP faible +, et de courtes expansions en toile d’araignée. Les territoires microkystiques prédominent plus particulièrement au niveau des tumeurs cérébelleuses de l’enfant. On peut retrouver assez fréquemment des aspects pseudo-oligodendrogliome avec des cellules claires et une vascularisation angiomatoïde se traduisant par une arborisation complexe avec une fibroplasie murale hyaline et des ectasies. Présence fréquente de fibres de Rosenthal et de corps globulaires hyalins. Les fibres de Rosenthal correspondent à des densifications acidophiles vermiformes du fond richement fibrillaire, sont GFAP négatives, dans les zones compactes piloïdes, bleu brillant ou luxol fast blue. Les corps globulaires éosinophiles relativement volumineux, atteignant parfois 2 à 3 fois la taille d’une cellule, dérivent probablement de lysosomes (immunohistochimie positive pour l’AAT , l’A1ACT, PAS). Il est à noter que ni les corps de Rosenthal, ni les corps hyalins globulaires, ne sont spécifiques ou sensibles de l’astrocytome pilocytique, ainsi les fibres de Rosenthal sont assez fréquents dans les territoires de gliose autour d’hémangioblastome et de craniopharyngiome alors que les globules hyalins se voient dans les gangliogliomes et xanthoastrocytomes pléomorphes. Contrairement à l’astrocytome fibrillaire il n’existe pas de système de grading. Ce néoplasme est en effet un des néoplasmes les plus indolents de toutes les tumeurs neuroépithéliales. Ainsi la présence de mitoses, de prolifération endothéliale gloméruloïde, des cellules géantes multinucléées et d’atypies nucléaires parfois être marquées avec pseudo-inclusions nucléaires en particulier dans les zones microkystiques, n’est pas de mauvais pronostic, et correspond vraisemblablement à de la dégénérescence. Images
Il en est de même de l’extension assez fréquente dans l’espace sous arachnoïdien. Il existe bien des astrocytomes pilocytiques que l’on peut appeler anaplasiques du fait de leur activité mitotique élevée avec densité cellulaire et foyers de nécrose de coagulation, ces cas sont cependant rares Am J Surg Pathol. 2010 Feb ;34(2):147-60. Série de 34 cas (1,5 % des astrocytomes pilocytiques) (M/F = 1.8/1, médiane de 35 ans (5 à 75 ans). Hypercellularité et atypies cytologiques modérées à sévères +/- nécrose, MIB1 élevé + p53 fort dans la composante anaplasique. Signes de NF1 dans 24% antécédents de RTE pour astrocytome dans 12%. Pronostic plus mauvais.
Pour Daumas-Duport c’est une tumeur très angiogénique avec composante tumorale solide et prise de contraste à l’imagerie. Images histologiques : #0, #2 ; #3 ; #4 ; cas clinique ; #7, #8, #9, #10, #11, Radio + histo, autres images Cytologie, Macro + histo, du nerf optique , Pilomyxoïde
Des remaniements secondaires sont fréquents (hémorragie, calcifications, nécrose, lymphocytes) et peuvent masquer les cellules tumorales, kystisation fréquente, avec des kystes à paroi richement vascularisée, du tissu piloïde dense et des fibres de Rosenthal. Alors que la tumeur est macroscopiquement assez bien limitée, elle est histologiquement infiltrante sur plusieurs mm à cm. Les formes du chiasma et nerf optique sont moins bien limités, y compris en histologie, l’infiltration sous arachnoïdienne, fréquente, est caractéristique, sans mauvais pronostic (surtout si primitif cérebelleux ou optique), à noter une extension dans les espaces périvasculaires. Posibilité d’essaimage dans le neuraxe, non prévisible, surtout si primitif de l’hypothalamus, non obligatoirement de mauvais pronostic Les préparations cytologiques sont parfois très hétérogènes avec des zones compactes de cellules bipolaires piloïdes avec des expansions cellulaires parfois très allongées + fibres de Rosenthal, noyaux règuliers allongés. Les astrocytes protoplasmiques ont des noyaux réguliers ronds ou ovales, peu de cytoplasme avec de courtes expansions cytoplasmiques, des corps granulaires éosinophiles et/ou goutelettes hyalines Immunohistochimie  : Positivité nette de GFAP et S100
Génétique : constance de l’altération d’un des gènes de la voie des MAP kinases, mutuellement exclusives sauf si PTPN11 et FGFR1 ; association à une NF1 en particulier si atteinte du nerf optique, près de 15% des NF1 développent un astrocytome pilocytique et 30% des astrocytomes pilocytiques présentent une NF1 (activation de RAS). Contrairement aux autres astrocytomes peu de mutations de p53, bien que des délétions de 17q (gène NF1) aient été décrits, ils ne semblent pas impliqués dans la cancérogenèse car observés aussi dans des astrocytes réactionnels. Le + souvent caryotype normal sous expression de Aldéhyde déshydrogénase 1 family member L1 dans des formes agressives, duplication fréquente de 7q34, contenant un transcript de fusion BRAF-KIAA1549, Autres gènes de fusion impliquant BRAF : mutations BRAF (codon 600), sinon : mutations KRAS, anomalies de FGFR1 (mutation, duplication), fusion NTRK2, mutations PTPN11, IDH1 reste sauvage.
Diagnostic différentiel : gangliogliome, aspect similaire en imagerie, mais topographie sustentorielle périphérique avec épilepsie, rechercher infiltrat lymphoïde et corps granuleux, gliose, hémangioblastome.
Pronostic : évolution lente, stabilisation possible sur des décennies. Les formes accessibles chirurgicales peuvent être traitées par résection neurochirurgicale, possibilité de guérison y compris après ablation subtotale, en particulier dans les formes cérébelleuses, parfois cas de récidive très tardive après exérèse complète. Bien sûr les formes inopérables ont un pronostic moins bon, malgré ceci leur évolution est souvent relativement prolongée. La dissémination par le LCR est exceptionnelle malgré l’atteinte fréquente de l’espace sous arachnoïdien et des leptoméninges. Survie à 10 ans jusqu’à 85 à 90%, 45% après résection incomplète ou biopsie. Pronostic moins bon si : chiasma optique, résection partielle, forme pilomyxoïde. Absence de marqueurs histologiques ou moléculaires Am J Surg Pathol. 2012 Jan ;36(1):43-55.

(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.

(11) Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK. WHO classification of tumours of the central nervous system. 4th ed. Lyon : IARC, 2007.

(24) Kleihues P, Sobin LH, eds. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. IARCPress ; 2001.

http://www.emedicine.com/radio/topic367.htm

http://www.pathologyoutlines.com/topic/cnstumorpilocyticastrocytoma.html

Astrocytome pilomyxoïde (11) : entité discutée : enfant jeune avant 5 ans (médiane de 10 mois), du tractus optique et hypothalamus de + mauvais prognostic que l’astrocytome pilocytique classique.
Histologie  : considéré comme de grade 2 selon l’OMS ; imite l’astrocytome pilocytique avec cellules bipolaires allongées, contenu myxoïde intercellulaire d’orientation périvasculaire et angiocentrique radiale imitant un épendymome, absence de corps granulaires éosinophiles et de fibres de Rosenthal.. Pronostic  : survie moyenne de 63 mois vs 213 si astrocytome pilocytique



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