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Xanthoastrocytome pléomorphe


Xanthoastrocytome pléomorphe (PXA). (1, 11 ;21 ;32 ;33)(Cancer 1979 ;44:1839, Archives 2003 ;127:1187)
Pathologie histologiquement inquiétante, rare (< 1% des astrocytomes) mais d’évolution relativement indolente de l’adolescent et de l’adulte jeune (à tout âge, 2/3 < 18 ans), sex ratio équilibré. Se présente sous forme d’une lésion bien délimitée, superficielle, partiellement kystique, située essentiellement dans le lobe temporal ou dans la région pariéto-occipitale au contact des méninges. Les formes infratentorielles sont rares (2%). La plupart correspond à un grade 2 selon l’OMS, les formes avec plus de 5 mitoses/10 chps et/ou nécrosesont considérés comme des formes anaplasiques.
Avant l’IHC ces tumeurs étaient considérées comme des tumeurs des méninges.
Clinique : épilepsie
Imagerie : Ils se rehaussent après injection de produit de contraste en général massivement délimitant parfois des zones kystiques. Malgré l’aspect inquiétant de l’extension méningée, ces tumeurs sont de bon pronostic. Le diagnostic différentiel principal, en imagerie comme en histologie, est le glioblastome gigantocellulaire.. xantoastrocytome pléomorphe

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Macroscopie  : la lésion est très superficielle, siégeant pour l’essentiel au niveau des leptoméninges et de l’espace sous arachnoïdien avec foyer d’invasion parenchymateux où les cellules néoplasiques infiltrent les espaces de Wirchow-Robin. Kystisation fréquente, parfois sous forme d’un nodule dans un kyste.
Histologie : Présence d’éléments fusiformes, en vagues agencements fasciculaires mêlés à des cellules géantes tumorales, présentant des atypies nucléaires marquées, voire grotesques avec un cytoplasme abondant, spumeux ou vacuolé ou plus fréquemment en verre dépoli ou prenant un aspect finement granulaire (aspect épithélioïde). Possibilité d’importante réaction lymphoïde et de corps globulaires éosinophiles correspondant à des lysosomes et formés par des débris d’autophagie. Absence de nécrose, prolifération endovasculaire, mitoses rares, sauf rares cas qui peuvent faire évoquer ubn glioblastome épîthélioïde. La confusion possible de cette tumeur avec une tumeur maligne de type fibrohistiocytaire est aggravée par la présence de dépôts de réticuline (ceci ne se voit pas dans les gliomes classiques hors de la vascularisation).
Images : #0, Multicentrique, Pigmenté, #1 ; #2 ; #3 ; #4, cérebelleux, #5, #6 ; GFAP ; fig1 : corps éosinophiles ; 2 : fibres de Rosenthal ; 3 : cellules atypiques à noyaux atypiques avec pseudo-inclusions (tête de flèche) mitoses (flèches) ; 4:cellules géantes multinucléées + nécrose tumorale, palissades nucléaires et prolifération vasculaire ; #6, #7, #8, #9, autres images , cas clinique
Il a été décrit des formes à différenciation neuronale, de type composite PXA gangliogliome avec les 2 composantes séparées ou intimement mêlées, ou simplement avec différenciation immunohistochimique (34 ;35).
Immunohistochimie : positivité pour la GFAP qui permet le diagnostic différentiel avec une éventuelle tumeur mésenchymateuse, ce marquage peut être positif de façon faible, focale. Possibilité diffuse de la PS100, A1AT et A1ACT parfois positifs. Quelques cas avec marqueurs neuronaux positifs (36), tels que synaptophysine (38%) ou NF (18%) (37), CD 34 +/-. Génétique  : del 9 (surtout de 9p21, impliquant les loci CDKN2A / p14ARF / CDKN2B), sinon en ordre décroissant des délétions de 17, 8, 18, 22, des gains de X, 7, 9q, 20, 4, 5, 19. IDH1R132H -, BRAFV600E +/- (66% +), sinon del p16. Le Xanthoastrocytome pléomorphe peut être combiné à un gliome infiltrant Am J Surg Pathol. 2016 Feb ;40(2):279-84, = tumeur de collision,IDH1 est exprimé dans les gliomes, des mutations de BRAFV660E dans le xantoastrocytome, gangliogliome, astrocytome pilocytique, et de rares gliomes infiltrants. Dans le cas d’une forme mixte les 2 composantes sont IDH1 R132H + avec perte d’expression de ATRX, BRAF V600E restreint à la composante PXA


Diagnostic différentiel :
- sarcome pléomorphe ou HMF : mais GFAP -, présence de mitoses, de nécrose
- gliome malin lipidisé , celui-ci est également très polymorphe (cellules géantes multinucléées , noyaux bizarres atypiques), mitoses fréquentes, les cytoplasmes sont vacuolisés ou spumeux, présence de nécrose de coagulation ne se différencie du glioblastome que par l’absence de prolifération vasculaire, cette entité n’est plus reconnue actuellement et correspond vraisemblablement à un glioblastome (38).
- astrocytome desmoplasique de l’enfance : lésion superficielle du petit enfant, fixée à la dure-mère, polymorphisme peu marqué, pas ce cellules vacuolées ou spumeuses
Pronostic : malgré la morphologie déroutante, la plupart de ces tumeurs présente une évolution clinique bénigne, DFS de 72 % à 5 ans et de 61 % à 10 ans et OS de 81% à 5 ans et de 70% à 10 ans, les facteurs pronostiques sont la qualité d’exérèse, grands noyaux, nécrose tumorale et l’activité mitotique. Le traitement idéal est l’exérèse complète qui est souvent réalisable. Possibilité de récidive après résection. Comme près de 20% récidivent ou progressent vers une tumeur + aggressive, l’OMS ? La considère de grade II
De façon rare, on peut noter une dégénérescence en véritable glioblastome. La présence de quelques mitoses ne semble pas avoir d’impact pronostic, par contre une activité mitotique réellement augmentée la présence d’un composant à petites cellules anaplasiques et des foyers de nécrose de coagulation s’associent à un pronostic fatal.

(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.

(11) Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK. WHO classification of tumours of the central nervous system. 4th ed. Lyon : IARC, 2007.
(21) Kleihues P, Sobin LH, eds. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. IARCPress ; 2001.

(32) Giannini C, Scheithauer BW, Burger PC, Brat DJ, Wollan PC, Lach B et al. Pleomorphic xanthoastrocytoma : what do we really know about it ? Cancer 1999 ; 85(9):2033-45.

(33) Kros JM, Vecht CJ, Stefanko SZ. The pleomorphic xanthoastrocytoma and its differential diagnosis : a study of five cases. Hum Pathol 1991 ; 22(11):1128-35.

(34) Perry A, Giannini C, Scheithauer BW, Rojiani AM, Yachnis AT, Seo IS et al. Composite pleomorphic xanthoastrocytoma and ganglioglioma : report of four cases and review of the literature. Am J Surg Pathol 1997 ; 21(7):763-71.

(35) Vajtai I, Varga Z, Aguzzi A. Pleomorphic xanthoastrocytoma with gangliogliomatous component. Pathol Res Pract 1997 ; 193(9):617-21.

(36) Powell SZ, Yachnis AT, Rorke LB, Rojiani AM, Eskin TA. Divergent differentiation in pleomorphic xanthoastrocytoma. Evidence for a neuronal element and possible relationship to ganglion cell tumors. Am J Surg Pathol 1996 ; 20(1):80-5.

(37) Giannini C, Scheithauer BW, Lopes MB, Hirose T, Kros JM, VandenBerg SR. Immunophenotype of pleomorphic xanthoastrocytoma. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(4):479-85.

(38) Kepes JJ, Rubinstein LJ. Malignant gliomas with heavily lipidized (foamy) tumor cells : a report of three cases with immunoperoxidase study. Cancer 1981 ; 47(10):2451-9.



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