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Gliosarcome


Tumeurs glio-mésenchymateuses (1, 11).
Ce sont des tumeurs inhabituelles avec des aspects mixtes neuroépithéliaux (spécifiquement gliaux) et mésenchymateux.
La forme la plus fréquente est le gliosarcome (12 ;30 ;56) considéré comme une variante de glioblastome multiforme avec une transformation sarcomateuse du stroma qui se voit dans 2 à 8% des glioblastomes, prédominance plus marquée pour le lobe temporal et incidence plus élevée de dissémination extracranienne. A été décrit également dans un contexte d’oligodendrogliome (47) Pathol Res Pract. 2012 Dec 15 ;208(12):750-5.
Imagerie  : on ne peut le distinguer d’un glioblastome en imagerie

Macroscopique : ce sont des tumeurs relativement fermes, assez bien limitées, qui peuvent être confondues avec des métastases cérébrales ou quand elles sont fixées à la dure mère avec des méningiomes, ceci reflète le contenu important de tissu conjonctif que l’on ne retrouve pas dans la plupart des autres néoplasmes neuroépithéliaux.
Histologie  : aspect biphasique avec un mélange de tissu gliomateux et sarcomateux, la composante gliale est essentiellement de type astrocytaire de haut grade de type glioblastome, parfois de type oligodendrogliome ou sous-épendymome avec possibilité de territoires pseudo glandulaires adénoïdes ou de métaplasie squameuse. Le composant mésenchymateux présente un aspect de type fibrosarcome (faisceaux en arête de poisson) ou histiocytome fibreux malin avec possibilité de différenciation chondroïde osseuse ou musculaire, mésenchymateuse mixte voire endothéliale. La composante mésenchymateuse contient du tissu conjonctif abondant bien mis en évidence par les colorations de la réticuline, du collagène, et un marquage GFAP- L’identification de cette composante est nécessaire pour faire le diagnostic différentiel avec un glioblastome multiforme pseudosarcomateux ou un autre gliome avec réaction fibroblastique floride du fait d’une extension aux structures méningées. Selon une hypothèse (absence d’accord dans la littérature) la composante sarcomateuse du gliosarcome peut être due à une transformation néoplasique de l’hyperplasie endothéliale vasculaire notée dans les glioblastomes multiformes. L’origine pouvant aussi être due aux histiocytes fibroblastes et myofibroblastes périvasculaires. Des études génétiques en CGH ont mis en évidence les mêmes anomalies dans les 2 composantes, ce qui confirme la même origine clonale. En localisation superficielle un gliosarcome peut s’étendre aux leptoméninges, entraïner une stroma réaction desmoplasique +/- encapsulée, imitant radiologiquement un méningiome (mais GFAP +, EMA -) (21). Images : #2 ; #1 ; #3, #4, #5, #6, #7

Il n’existe pas d’accord dans la littérature sur la signification du gliofibrome.
Le gliofibrome est une dénomination relativement floue comportant des tumeurs survenant pour l’essentiel chez l’enfant, caractérisées par une population d’astrocytes entourés par du matériel de lames basales inclues dans une matrice plus ou moins collagénisée, certaines correspondent vraisemblablement à une forme desmoplasique d’astrocytome. Malgré le nom de connotation bénigne, ces tumeurs présentent une évolution agressive avec des métastases au niveau du LCR.

(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.
(11) Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK. WHO classification of tumours of the central nervous system. 4th ed. Lyon : IARC, 2007.
(12) Johnson MD, Powell SZ, Boyer PJ, Weil RJ, Moots PL. Dural lesions mimicking meningiomas. Hum Pathol 2002 ; 33(12):1211-1226.

(30) Banerjee AK, Sharma BS, Kak VK, Ghatak NR. Gliosarcoma with cartilage formation. Cancer 1989 ; 63(3):518-23.

(47) Rodriguez FJ, Scheithauer BW, Jenkins R, Burger PC, Rudzinskiy P, Vlodavsky E et al. Gliosarcoma Arising in Oligodendroglial Tumors ("Oligosarcoma") : A Clinicopathologic Study. Am J Surg Pathol 2007 ; 31(3):351-362.

(56) Ng HK, Poon WS. Gliosarcoma of the posterior fossa with features of a malignant fibrous histiocytoma. Cancer 1990 ; 65(5):1161-6.


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